Общий артериальный ствол клинические рекомендации

Введение

Общий артериальный ствол (ОАС) – это редкий врожденный порок сердца (ВПС), при котором от сердца отходит один магистральный сосуд, а не два раздельных – аорта и легочная артерия. Этот единый сосуд, называемый общим артериальным стволом, обеспечивает кровоснабжение всего организма – системное, легочное и коронарное, через один общий трункальный клапан. Ветви легочной артерии отходят от этого ствола. Синонимичные названия для ОАС включают персистирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус и общий аортопульмональный ствол.

Этиология и патогенез

Этиология общего артериального ствола, как и большинства ВПС, до конца не выяснена. Формирование порока связано с нарушениями эмбриогенеза на ранних сроках беременности, в критический период закладки сердечно-сосудистой системы (первый триместр, особенно до 12 недели гестации). Факторы риска включают генетические мутации и хромосомные аномалии (примерно 10% случаев), а также полигенно-мультифакторное наследование (около 90%). Типичной генетической ассоциацией является синдром делеции 22q11.2 (синдром Ди Джорджи), но также встречаются сочетания с трисомией 18 (синдром Эдвардса) и трисомией 21 (синдром Дауна). Сахарный диабет у матери также является значимым фактором риска.

Патогенез ОАС обусловлен сбросом крови из обоих желудочков через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в общий ствол, где происходит смешивание крови. Из-за отсутствия разделения аортального и легочного кровотока, объем сброса крови слева направо обычно велик, определяясь в основном соотношением легочного и системного сосудистого сопротивления. Систолическое давление в желудочках, общем стволе и легочных артериях уравнивается сразу после рождения, что приводит к резкому переполнению малого круга кровообращения (МКК). По мере снижения легочного сосудистого сопротивления в первые недели жизни, шунтирование крови резко возрастает, приводя к прогрессирующей сердечной недостаточности (СН) и легочной гипертензии (ЛГ). При отсутствии лечения, ЛГ быстро прогрессирует до необратимой стадии – синдрома Эйзенменгера.

Эпидемиология

Общий артериальный ствол – относительно редкий ВПС, составляющий по разным данным от 1% до 1,7% в структуре врожденных пороков сердца. Данные аутопсий указывают на более высокую частоту (2,1-3,9%), что может свидетельствовать о недостаточной диагностике и неблагоприятном течении заболевания. Часто ОАС сочетается с другими ВПС, наиболее типично – с перерывом дуги аорты или коарктацией аорты (10-20%). Другие сопутствующие пороки включают дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), праволежащую дугу аорты, аномалии митрального клапана и коронарных артерий.

Аномалии трункального клапана встречаются часто, количество створок варьирует, но чаще всего клапан трехстворчатый. Дисфункция клапана в виде регургитации или стеноза наблюдается в значительной части случаев, утяжеляя течение порока. Высока частота сопутствующей экстракардиальной патологии (43-48%), включая аномалии центральной нервной системы, почек и другие пороки развития. Синдром Ди Джорджи, характеризующийся сочетанием пороков развития тимуса, паращитовидных желез и магистральных сосудов, часто ассоциируется с ОАС.

МКБ

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

• Q20.0 - Общий артериальный ствол
• I27.8 - Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности (может использоваться как сопутствующий код при развитии ЛГ).

Классификация заболевания или состояния

Существуют различные классификации общего артериального ствола, основанные на анатомических особенностях:

• Классификация Collett и Edwards (по уровню отхождения ветвей легочной артерии):

  • Тип I: Легочный ствол отходит от ОАС и затем разделяется на правую и левую легочные артерии. (Частичное сохранение аорто-легочной перегородки).
  • Тип II: Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки ОАС близко друг к другу.
  • Тип III: Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок ОАС раздельно и на расстоянии друг от друга.
  • Тип IV (исключен): Ранее включал атрезию легочной артерии с ДМЖП (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии).

• Классификация Van Praagh (по степени развития аорто-легочной перегородки и наличию ДМЖП/перерыва дуги аорты):

  • Тип I: Частично сформирована аорто-легочная перегородка, есть сегмент ствола легочной артерии.
  • Тип II: Аорто-легочная перегородка отсутствует, легочные артерии отходят от ОАС.
  • Тип III: Одна легочная артерия отсутствует, кровоснабжение легкого через артериальный проток или аорто-легочные коллатерали.
  • Тип IV: Гипоплазия или перерыв дуги аорты с большим ОАС.
  • Подтипы A (с ДМЖП) и B (без ДМЖП).

• Клиническая классификация легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) при ВПС (Европейское общество кардиологов, 2015):

  • 1) Синдром Эйзенменгера
  • 2) ЛАГ, ассоциированная с системно-легочными шунтами
  • 3) ЛАГ при малых дефектах
  • 4) ЛАГ после хирургической коррекции ОАС

• Хирургическое описание ОАС (дополнительные признаки):

  • Количество створок трункального клапана
  • Дисплазия трункального клапана
  • Функция трункального клапана (стеноз, недостаточность)
  • Отношение трункального клапана к межжелудочковой перегородке
  • Степень гипоплазии желудочков
  • Гипоплазия или отсутствие тимуса

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления общего артериального ствола у новорожденных и младенцев напоминают другие ВПС с большим лево-правым шунтом. Ведущими симптомами являются признаки сердечной недостаточности: одышка в покое, усиливающаяся при кормлении, плохая прибавка веса, частые респираторные инфекции. Цианоз может быть выражен незначительно или отсутствовать на ранних стадиях, но может усиливаться с прогрессированием ЛГ. Высокий риск ранней смертности.

У детей старшего возраста и взрослых без хирургического лечения развивается легочная гипертензия, состояние ухудшается, появляется выраженный цианоз, астения и ограничение физической активности. Прогрессирование ЛГ приводит к синдрому Эйзенменгера, когда шунт становится право-левым, цианоз усиливается, появляются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (отеки, гепатомегалия). Синдром Эйзенменгера сопровождается полиорганными нарушениями, кровохарканьем, обмороками и высоким риском внезапной смерти.

После успешной хирургической коррекции, как правило, наблюдается нормализация давления в МКК и регресс ЛГ. Большинство пациентов после своевременной операции бессимптомны.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика общего артериального ствола основывается на комплексном обследовании, включающем:

• Анамнез и физикальное обследование: Сбор анамнеза жизни и заболевания, выявление жалоб на одышку, цианоз, утомляемость, плохую прибавку веса, частые респираторные инфекции. При физикальном осмотре – признаки сердечной недостаточности, цианоз, сердечный горб, аускультация сердца (усиленный 1 тон, громкий 2 тон, систолический шум ДМЖП, диастолический шум при недостаточности трункального клапана). Важно исключить признаки синдрома Ди Джорджи.

• Лабораторные исследования: Общий анализ крови (эритроцитоз при ЛГ), биохимический анализ крови, исследование иммунного статуса (при подозрении на синдром Ди Джорджи - уровень ионизированного кальция, паратгормона, иммуноглобулинов, клеточный иммунитет). Кариотипирование при подозрении на генетические синдромы. Определение уровня NT-proBNP для оценки риска и тяжести СН.

• Инструментальные методы диагностики:

  • Электрокардиограмма (ЭКГ): Признаки гипертрофии левого и правого желудочков, отклонение электрической оси сердца вправо при ЛГ.
  • Рентгенография органов грудной клетки: Кардиомегалия, усиление легочного сосудистого рисунка. При синдроме Эйзенменгера – расширение центральных легочных артерий, обеднение периферического легочного рисунка.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ): Основной метод диагностики ОАС. Позволяет визуализировать единый ствол, отходящий от сердца, ДМЖП, ветви легочной артерии, функцию трункального клапана, оценить размеры и функцию желудочков, степень ЛГ. Допплеровское картирование для оценки направления и объема шунтирования. Фетальная ЭхоКГ для пренатальной диагностики. Чреспищеводная ЭхоКГ для уточнения диагноза у взрослых.
  • Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием: Уточнение анатомических деталей, визуализация коронарных артерий, оценка размеров и функции желудочков, особенно при планировании хирургического лечения.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Оценка структурно-функциональных изменений, объемов желудочков, шунтирования, фиброза миокарда, особенно у взрослых.
  • Зондирование камер сердца и ангиокардиография: Инвазивный метод, показан при ЛГ для определения легочного сосудистого сопротивления, оценки операбельности. Тест на вазореактивность во время зондирования для определения обратимости ЛГ. Коронарография взрослым перед операцией при наличии факторов риска ИБС.

• Тест 6-минутной ходьбы: Оценка толерантности к физической нагрузке у взрослых с ЛГ.

Лечение заболевания

Лечение общего артериального ствола преимущественно хирургическое. Консервативная терапия направлена на стабилизацию состояния перед операцией и поддержание функции сердца.

Консервативное лечение (Поддерживающая терапия):

• Медикаментозная терапия сердечной недостаточности: Диуретики (петлевые диуретики), дигоксин (у детей до 3 лет off-label), бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ. Инотропная поддержка (добутамин, допамин, норэпинефрин) при декомпенсации СН.
• Антикоагулянтная терапия: Не рекомендуется рутинно, только при фибрилляции предсердий, наличии протезов клапанов/сосудов.
• Антитромботическая терапия: Не рекомендуется рутинно, только по показаниям для лечения сопутствующей патологии.
• Специфическая терапия легочной гипертензии: В соответствии с клиническими рекомендациями по ЛГ (антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы ФДЭ-5, простаноиды).

Хирургическое лечение:

• Радикальная коррекция ОАС: Основной метод лечения. Показана всем операбельным пациентам с лево-правым шунтом и СН. Оптимальный возраст для операции – 3-6 недель жизни. При прогрессирующей СН – операция в экстренном порядке. При сочетании с другими ВПС – одномоментная коррекция.
• Этапы радикальной коррекции:
  1. Разделение общего ствола и легочных артерий.
  2. Восстановление целостности аорты (заплата).
  3. Закрытие ДМЖП (заплата).
  4. Создание кондуита между правым желудочком и легочными артериями (кондуит, гомографт, аутоперикард, методика Rastelli или Barberio-Marcial).
• Хирургическая коррекция ОАС при ЛГ: Возможна при ОЛС < 8 единиц Вуда/м² и положительном тесте на вазореактивность.
• Реоперации: Часто требуются в отдаленном периоде после радикальной коррекции из-за дисфункции кондуита (стеноз, недостаточность).
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие: Рассматривается при синдроме Эйзенменгера и неэффективности медикаментозной терапии ЛГ.

Эндоваскулярные вмешательства:

• Баллонная дилатация стеноза кондуита: Паллиативная мера при обструкции кондуита.
• Имплантация стента в кондуит: Альтернатива повторной операции при обструкции кондуита у взрослых.

Противопоказания к хирургической коррекции:

• Синдром Эйзенменгера и выраженная необратимая ЛГ с десатурацией при физической нагрузке.

Медицинская реабилитация

Реабилитация рекомендована пациентам после хирургической коррекции ОАС с осложненным послеоперационным периодом (резидуальная ЛГ, СН, инфекции, реоперации). Ограничение физической нагрузки в течение 3 месяцев после выписки. Диспансерное наблюдение.

Профилактика Общего артериального ствола

Первичная профилактика ВПС не разработана. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений после коррекции ОАС:

• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры кардиолога, ЭКГ, ЭхоКГ.
• Профилактика инфекционного эндокардита: В течение 6 месяцев после операции, далее – по показаниям (при резидуальных шунтах, регургитации).
• Вакцинация: Против гриппа и пневмококковой инфекции.
• Избегать избыточной физической активности: При наличии ЛГ.
• Регионарная анестезия: Предпочтительнее при плановых операциях у пациентов с ЛГ.
• Дополнительный кислород при авиаперелетах: Пациентам с ЛГ III-IV ФК и гипоксемией.
• Избегать беременности: Пациенткам с цианозом и ЛГ (абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера).

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации:

• Симптомы сердечной недостаточности.
• Легочная гипертензия.
• Плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

• Ухудшение функционального статуса (прогрессирование СН, нарушения ритма).
• Инфекционный эндокардит.
• Легочная гипертензия, требующая коррекции терапии.

Показания к выписке:

• Отсутствие значимого шунта после операции.
• Компенсация симптомов СН.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Включают оценку выполнения диагностических и лечебных мероприятий в соответствии с клиническими рекомендациями на этапах постановки диагноза, консервативного и хирургического лечения, послеоперационного контроля. Ключевые критерии включают выполнение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии грудной клетки, зондирования камер сердца при ЛГ, назначение диуретиков и антиаритмической терапии при СН, своевременное хирургическое лечение и послеоперационный контроль ЭКГ и ЭхоКГ перед выпиской.