Нейросенсорная тугоухость у взрослых клинические рекомендации

Введение

Нейросенсорная тугоухость (НСТ), также известная как сенсоневральная тугоухость (СНТ), представляет собой распространенную форму нарушения слуха, обусловленную дисфункцией внутреннего уха или слухового нерва. Это состояние характеризуется повреждением структур звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от волосковых клеток улитки и заканчивая центральными отделами слуховой системы в головном мозге. Нейросенсорная тугоухость может варьироваться по степени тяжести от легкой потери слуха до полной глухоты и значительно влиять на качество жизни пациентов.

Этиология и патогенез

Патогенез нейросенсорной тугоухости заключается в количественном и качественном снижении функционирующих нейральных элементов на различных уровнях слухового анализатора. На клеточном уровне ключевую роль играет повреждение волосковых клеток улитки – сенсорных рецепторов слуха. Изначально процесс может носить дистрофический характер и быть потенциально обратимым при своевременном вмешательстве.

Среди этиологических факторов выделяют:

• Инфекционные заболевания: Вирусные инфекции, такие как грипп, эпидемический паротит, корь, а также бактериальные инфекции, включая менингит, могут вызывать нейросенсорную тугоухость.
• Токсические воздействия: Ототоксические лекарственные препараты (аминогликозиды, петлевые диуретики, некоторые противоопухолевые и нестероидные противовоспалительные средства), промышленные и бытовые токсины могут негативно влиять на структуры внутреннего уха.
• Сосудистые нарушения: Заболевания сердечно-сосудистой системы, включая гипертоническую и ишемическую болезнь сердца, нарушения мозгового кровообращения (особенно в вертебробазилярном бассейне) и реологические нарушения крови, могут приводить к ишемии внутреннего уха и развитию НСТ.
• Дегенеративные заболевания позвоночника: Патологии шейного отдела позвоночника, такие как унковертебральный артроз, могут вызывать синдром позвоночной артерии и, как следствие, нарушение кровоснабжения внутреннего уха.
• Генетические факторы: Наследственная предрасположенность и моногенные мутации играют значительную роль в развитии как врожденной, так и приобретенной нейросенсорной тугоухости.

Эпидемиология

Нейросенсорная тугоухость является значимой проблемой общественного здравоохранения. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, около 6% населения мира страдает от социально значимой потери слуха (более 40 дБ). Это составляет приблизительно 466 миллионов человек. Прогнозируется, что к 2030 году число людей с нарушениями слуха достигнет 630 миллионов, а к 2050 году – 900 миллионов, если не будут приняты соответствующие меры. В Российской Федерации, по оценкам ВОЗ, число лиц с социально значимой нейросенсорной тугоухостью превышает 13 миллионов. Согласно данным Министерства здравоохранения России, распространенность двусторонней СНТ среди взрослого населения в 2017 году составляла 490 случаев на 100 000 населения, а среди лиц старше трудоспособного возраста – 1094 на 100 000.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) нейросенсорная тугоухость кодируется следующим образом:

• H90.3 - Нейросенсорная тугоухость двусторонняя
• H90.4 - Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе
• H90.5 - Нейросенсорная потеря слуха неуточненная
• H91.1 - Пресбиакузис (возрастная тугоухость)
• H91.2 - Внезапная идиопатическая потеря слуха
• H91.8 - Другие уточненные потери слуха

Классификация заболевания

Нейросенсорная тугоухость классифицируется по нескольким параметрам:

1. По степени тяжести: Определяется на основе усредненного порога слуха по воздушному звукопроведению на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц:

   • I степень: 26-40 дБ
   • II степень: 41-55 дБ
   • III степень: 56-70 дБ
   • IV степень: 71-90 дБ
   • Глухота: 91 дБ и более

2. По времени возникновения:

   • Врожденная
   • Приобретенная

3. По характеру течения:

   • Стабильная
   • Прогрессирующая
   • Флюктуирующая
   • Обратимая

4. По остроте заболевания:

   • Внезапная: снижение слуха развивается в течение 12 часов
   • Острая: снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца
   • Подострая: снижение слуха сохраняется в течение 1-3 месяцев
   • Хроническая (стойкая): снижение слуха сохраняется более 3 месяцев

5. По стороне поражения:

   • Односторонняя
   • Двусторонняя (симметричная или асимметричная)

6. По этиологии:

   • Генетическая (наследственная)
   • Мультифакториальная (с наследственной предрасположенностью)
   • Приобретенная

Клиническая картина заболевания

Пациенты с нейросенсорной тугоухостью обычно предъявляют жалобы на:

• Снижение слуха: Затруднения в восприятии тихих звуков, ощущение приглушенности звуков.
• Нарушение разборчивости речи: Особенно в шумной обстановке, трудности с пониманием речи, хотя слышимость звуков может быть сохранена.
• Шум в ушах (тиннитус): Звон, гул, свист или другие звуки в одном или обоих ушах, которые могут быть постоянными или периодическими.
• Ощущение заложенности в ушах: Чувство давления или полноты в ухе, иногда сопровождающееся снижением слуха.

При сборе анамнеза важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к нарушениям слуха, профессиональные вредности (шум, вибрация), перенесенные инфекционные и соматические заболевания, а также прием ототоксических препаратов. Физикальное обследование, включая отоскопию, обычно не выявляет патологии наружного и среднего уха, если снижение слуха обусловлено исключительно нейросенсорными причинами. Барабанная перепонка и слуховой проход выглядят нормальными.

Диагностика заболевания

Диагностика нейросенсорной тугоухости основывается на комплексном подходе, включающем:

• Анамнез и жалобы: Детальный сбор анамнеза, включая время возникновения и характер снижения слуха, наличие шума в ушах, сопутствующие симптомы и факторы риска.
• Физикальное обследование: Отоскопия для исключения патологии наружного и среднего уха.
• Аудиологическое обследование: Ключевой метод диагностики, включающий:
  • Тональная пороговая аудиометрия: Определение порогов слуха для тонов различной частоты (воздушное и костное звукопроведение). Позволяет определить степень и тип тугоухости.
  • Речевая аудиометрия: Оценка разборчивости речи в тишине и шуме. Помогает оценить социальную значимость нарушения слуха.
  • Импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия): Оценка функции среднего уха и акустических рефлексов. Помогает исключить кондуктивную тугоухость и выявить патологию слухового нерва.
  • Отоакустическая эмиссия (ОАЭ): Регистрация звуков, генерируемых волосковыми клетками улитки. Позволяет оценить функцию наружных волосковых клеток и дифференцировать кохлеарную и ретрокохлеарную патологию.
  • Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП): Электрофизиологическое исследование, регистрирующее активность слухового нерва и ствола мозга в ответ на звуковые стимулы. Используется для диагностики ретрокохлеарной патологии, в том числе невриномы слухового нерва.
  • Электрокохлеография (ЭКоГ): Регистрация электрических потенциалов улитки. Применяется для диагностики эндолимфатического гидропса (болезни Меньера).
• Вестибулометрия: Исследование вестибулярной функции для выявления сопутствующих вестибулярных нарушений.
• Инструментальные методы визуализации:
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: Высокоинформативный метод для исключения ретрокохлеарной патологии, особенно невриномы слухового нерва, а также других объемных образований мостомозжечкового угла. Рекомендуется при асимметричной или односторонней тугоухости, а также в случаях подозрения на центральную патологию.
  • Компьютерная томография (КТ) височных костей: Используется для визуализации костных структур внутреннего уха, особенно улитки и слуховых проходов.

Дополнительно могут быть назначены консультации смежных специалистов (терапевта, невролога, эндокринолога) и лабораторные исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, гормоны щитовидной железы) для выявления сопутствующих заболеваний и факторов риска.

Лечение заболевания

Лечение нейросенсорной тугоухости зависит от остроты, этиологии и степени тяжести заболевания.

Острая нейросенсорная тугоухость (ОСНТ):

• Медикаментозное лечение: Основная цель – восстановление или улучшение слуха. Включает:

  • Глюкокортикостероиды (ГКС): Назначаются системно (внутривенно или перорально) и/или местно (транстимпанально). Уменьшают воспаление и отек во внутреннем ухе, улучшают микроциркуляцию.
  • Вазоактивные препараты: Улучшают кровоснабжение внутреннего уха (например, этилметилгидроксипиридина сукцинат).
  • Нейропротекторы: Защищают нервные клетки от повреждения.
  • Витамины группы B, антиоксиданты: Поддерживают метаболические процессы в нервной ткани.

• Немедикаментозное лечение:

  • Гипербарическая оксигенация (ГБО): Улучшает насыщение крови кислородом и микроциркуляцию во внутреннем ухе.
  • Рефлексотерапия (акупунктура, электропунктура): Может оказывать положительное влияние на восстановление слуха.
  • Электростимуляция: Импульсная электростимуляция уха может способствовать улучшению слуховой функции.

Хроническая нейросенсорная тугоухость (ХСНТ):

• Консервативное лечение: Направлено на поддержание слуховой функции и компенсацию потери слуха. Включает курсы поддерживающей терапии, направленные на улучшение мозгового и лабиринтного кровотока, метаболизма нервной ткани. Важно лечение сопутствующих соматических заболеваний.
• Слухопротезирование: Основной метод реабилитации при ХСНТ. Подбор и настройка слуховых аппаратов (СА) при порогах слуха более 31 дБ. Импланты среднего уха могут быть рассмотрены при неэффективности СА.

Хирургическое лечение:

• Кохлеарная имплантация (КИ): Высокоэффективный метод реабилитации при тяжелой степени СНТ и глухоте. Представляет собой имплантацию электрода в улитку, который стимулирует слуховой нерв электрическими импульсами.
• Бинауральная кохлеарная имплантация: Имплантация КИ на оба уха для улучшения пространственного слуха и разборчивости речи в шуме.
• Реимплантация: Повторная КИ при технических неисправностях импланта или осложнениях.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация при нейросенсорной тугоухости включает:

• Слухопротезирование: Подбор, настройка и использование слуховых аппаратов или имплантов среднего уха.
• Кохлеарная имплантация: Хирургическая имплантация и последующая настройка речевого процессора.
• Слухоречевая реабилитация: Комплекс мероприятий, направленных на развитие слухового восприятия и речи после слухопротезирования или кохлеарной имплантации. Включает занятия с сурдопедагогом, аудиотренинг, тренировки разборчивости речи в различных акустических условиях.
• Технологии виртуальной реальности: Применяются для слухового и вестибулярного тренинга.
• Электростимуляция, рефлексотерапия, магнитотерапия, лазеротерапия, ультрафонофорез, электрофорез, медицинский массаж, лечебная физкультура: Могут использоваться как дополнительные методы реабилитации.
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендовано для пациентов с хронической НСТ в стадии ремиссии. Курорты бальнеологического, климатического и грязевого профиля.

Профилактика Нейросенсорной тугоухости у взрослых

Профилактика нейросенсорной тугоухости включает:

• Предупреждение инфекционных заболеваний: Вакцинация против кори, эпидемического паротита, менингита. Своевременное лечение инфекций ЛОР-органов.
• Избегание ототоксических воздействий: Ограничение приема ототоксических препаратов, контроль за их применением. Использование средств индивидуальной защиты при работе в условиях производственного шума и воздействия токсических веществ.
• Контроль сосудистых факторов риска: Лечение артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, сахарного диабета. Здоровый образ жизни, отказ от курения.
• Генетическое консультирование: Для семей с наследственной предрасположенностью к нарушениям слуха.
• Слуховая гигиена: Избегание чрезмерного воздействия громких звуков, использование защитных наушников в шумных условиях.

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи пациентам с нейросенсорной тугоухостью осуществляется на различных уровнях:

• Первичная медико-санитарная помощь: Врач общей практики или оториноларинголог первичного звена проводит первичный осмотр, сбор анамнеза, отоскопию и акуметрию. Направляет к врачу-сурдологу-оториноларингологу при подозрении на НСТ.
• Специализированная медицинская помощь: Врач-сурдолог-оториноларинголог проводит углубленное аудиологическое обследование, устанавливает диагноз, назначает лечение и реабилитацию. Госпитализация показана при острой СНТ, необходимости проведения инфузионной терапии, кохлеарной имплантации.
• Высокотехнологичная медицинская помощь (ВМП): Кохлеарная имплантация относится к ВМП и проводится в специализированных центрах.

Диспансерное наблюдение пациентов с хронической СНТ проводится врачом-сурдологом-оториноларингологом с целью контроля состояния слуха, оценки эффективности слухопротезирования и своевременной коррекции реабилитационных мероприятий.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества медицинской помощи при нейросенсорной тугоухости включают:

• Выполнение тональной аудиометрии и импедансометрии: Для своевременной диагностики.
• Консультации смежных специалистов (терапевта, невролога, эндокринолога): При необходимости.
• Лабораторные исследования: Для оценки общего состояния и выявления сопутствующих заболеваний.
• Проведение МРТ и КТ головного мозга: При подозрении на ретрокохлеарную патологию.
• Своевременное начало медикаментозного лечения при острой СНТ: В течение месяца от установления диагноза.
• Проведение терапии глюкокортикостероидами при острой СНТ: При отсутствии противопоказаний.
• Достижение восстановления слуха (полного или частичного) при острой СНТ.
• Стабилизация состояния при хронической СНТ.
• Определение показаний к слухопротезированию и кохлеарной имплантации.
• Оценка эффективности слухопротезирования.
• Проведение мероприятий дифференциальной диагностики.
• Определение показаний к медико-социальной экспертизе (МСЭ) и составлению индивидуальной программы реабилитации (ИПР).
• Диспансерное наблюдение пациентов с хронической СНТ.