Неэпителиальные опухоли яичников клинические рекомендации

Введение

Неэпителиальные опухоли яичников представляют собой гетерогенную группу злокачественных новообразований, которые происходят не из поверхностного эпителия яичников, в отличие от более распространенных эпителиальных опухолей. Эти редкие формы рака яичников включают в себя различные гистологические типы, такие как герминогенные опухоли, опухоли стромы полового тяжа и нейроэндокринные опухоли. В связи с их разнообразием и уникальными биологическими характеристиками, неэпителиальные опухоли требуют особого подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

Причины возникновения неэпителиальных опухолей яичников до конца не изучены. В отличие от эпителиальных опухолей, которые происходят из поверхностного слоя яичника, неэпителиальные опухоли развиваются из других клеточных компонентов. Герминогенные опухоли возникают из зародышевых клеток, которые в норме мигрируют в яичники и дают начало яйцеклеткам. Опухоли стромы полового тяжа происходят из клеток стромы яичника и клеток полового тяжа, которые играют важную роль в развитии и функционировании яичников. Нарушения в процессах клеточной дифференцировки и генетические мутации могут играть роль в патогенезе этих опухолей.

Эпидемиология

Неэпителиальные опухоли яичников встречаются значительно реже, чем эпителиальные, составляя около 10% от всех злокачественных опухолей яичников. Герминогенные опухоли чаще диагностируются у молодых женщин и подростков, в то время как опухоли стромы полового тяжа более распространены у женщин в возрасте 40-50 лет. Нейроэндокринные опухоли яичников являются наиболее редким подтипом и обычно диагностируются в период пери- и постменопаузы. Точная статистика заболеваемости неэпителиальными опухолями яичников в России на данный момент не ведется, однако, известно, что герминогенные опухоли в Европе регистрируются с частотой около 3.7 случая на 100 тысяч женщин в год, а гранулезоклеточные опухоли – около 2.1 случая на миллион женщин в год.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования яичника, включая неэпителиальные опухоли, кодируются рубрикой C56 - Злокачественное новообразование яичника. Внутри этой рубрики не выделяются отдельные коды для неэпителиальных подтипов, что подчеркивает необходимость точной гистологической диагностики для определения конкретного типа опухоли и выбора тактики лечения.

Классификация заболевания

Классификация неэпителиальных опухолей яичников основана на гистологическом типе опухоли, который определяется при микроскопическом исследовании ткани. Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), 5-е издание, 2020 г., основные типы неэпителиальных опухолей яичников включают:

• Опухоли стромы: Фиброма, текома, склерозирующая стромальная опухоль, опухоль из клеток Лейдига, стероидноклеточные опухоли.
• Опухоли полового тяжа: Гранулезоклеточная опухоль взрослого и ювенильного типа, опухоль из клеток Сертоли, опухоль полового тяжа с кольцевидными трубочками.
• Смешанные опухоли стромы и полового тяжа: Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига, гинандробластома.
• Герминогенные опухоли: Дисгерминома, опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, незрелая тератома, смешанная злокачественная герминогенная опухоль.
• Нейроэндокринные опухоли: Мелкоклеточный нейроэндокринный рак.

Стадирование неэпителиальных опухолей яичников проводится по системе FIGO (Международная федерация гинекологии и акушерства) и TNM (классификация опухолей, узлов и метастазов), аналогично эпителиальным опухолям яичников. Стадия заболевания определяет распространенность опухолевого процесса и имеет ключевое значение для выбора тактики лечения и прогноза.

Клиническая картина заболевания

Клинические проявления неэпителиальных опухолей яичников могут быть разнообразными и зависят от типа опухоли, стадии заболевания и гормональной активности. На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно или с минимальными проявлениями, такими как дискомфорт внизу живота или нерегулярные менструации. По мере прогрессирования опухоли могут появляться боли в малом тазу, увеличение живота в объеме, слабость, потеря веса, а при распространении процесса – симптомы, связанные с метастатическим поражением, например, одышка при поражении легких. Некоторые опухоли, особенно опухоли стромы и полового тяжа, могут быть гормонально активными, вызывая вирилизацию (огрубение голоса, рост волос на лице, изменение фигуры) или феминизацию (маточные кровотечения, раннее половое созревание).

Диагностика заболевания

Диагностика неэпителиальных опухолей яичников включает комплексное обследование, направленное на выявление опухоли, определение ее типа и распространенности. Ключевыми методами диагностики являются:

• Клиническое обследование: Сбор анамнеза, физикальный осмотр, включая гинекологическое и ректальное исследование.
• Лабораторные исследования: Общий и биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, а также определение уровня онкомаркеров, специфичных для различных типов неэпителиальных опухолей (АФП, β-ХГЧ, ЛДГ, ингибин В, АМГ, тестостерон, эстрадиол, СА-125, HE4).
• Инструментальные исследования: Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза и брюшной полости, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием, позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ-КТ) при подозрении на метастатическое поражение. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и колоноскопия могут быть назначены для исключения метастатического поражения яичников из желудочно-кишечного тракта.
• Морфологическая верификация: Патолого-анатомическое исследование биопсийного или операционного материала, полученного во время операции или диагностической лапароскопии. В сложных случаях может потребоваться иммуногистохимическое исследование для уточнения гистологического типа опухоли.

Лечение заболевания

Лечение неэпителиальных опухолей яичников является комплексным и зависит от гистологического типа опухоли, стадии заболевания, возраста пациентки и ее репродуктивных планов. Основные методы лечения включают:

• Хирургическое лечение: Основной метод лечения, включающий удаление пораженного яичника (односторонняя сальпингоофорэктомия) для женщин, желающих сохранить фертильность, или удаление матки с придатками (гистерэктомия с сальпингоофорэктомией) для женщин, не планирующих деторождение. Объем операции может включать резекцию сальника, лимфаденэктомию и удаление видимых метастазов.
• Химиотерапия: Используется в адъювантном режиме после операции для снижения риска рецидива, а также в неоадъювантном режиме перед операцией для уменьшения размеров опухоли и при распространенных стадиях заболевания. Схемы химиотерапии зависят от гистологического типа опухоли и стадии заболевания. Часто используются режимы BEP (блеомицин, этопозид, цисплатин), EP (этопозид, цисплатин), карбоплатин и паклитаксел.
• Лучевая терапия: Может применяться в отдельных случаях, например, при дисгерминоме или в паллиативных целях для уменьшения болевого синдрома и других симптомов.
• Гормонотерапия: Может быть эффективна при некоторых типах опухолей стромы полового тяжа, таких как гранулезоклеточные опухоли. Используются аналоги ГРГ, антиэстрогены, ингибиторы ароматазы.

Выбор оптимального метода лечения и последовательности их применения определяется на мультидисциплинарном консилиуме с участием онкогинекологов, химиотерапевтов, радиологов и других специалистов.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в восстановлении качества жизни пациенток после лечения неэпителиальных опухолей яичников. Программы реабилитации включают:

• Физическую реабилитацию: Лечебная физкультура (ЛФК), аэробные нагрузки, упражнения на растяжку для восстановления физической активности, уменьшения слабости и усталости, профилактики лимфедемы.
• Психологическую реабилитацию: Психологическая поддержка, консультации психолога, техники релаксации для снижения тревожности, депрессии и улучшения эмоционального состояния.
• Нутритивную поддержку: Диетотерапия, коррекция питания для поддержания оптимального веса и общего состояния здоровья.
• Реабилитацию после химиотерапии: Методы, направленные на уменьшение побочных эффектов химиотерапии, таких как полинейропатия, тошнота, рвота, алопеция.

Реабилитация проводится на различных этапах лечения, начиная с пререабилитации до начала лечения и продолжаясь в послеоперационном периоде и после завершения химиотерапии.

Профилактика Неэпителиальных опухолей яичников

В настоящее время не существует специфических методов профилактики неэпителиальных опухолей яичников, поскольку причины их возникновения до конца не установлены. Общие рекомендации по профилактике онкологических заболеваний включают:

• Ведение здорового образа жизни: отказ от курения и злоупотребления алкоголем, поддержание здорового веса, регулярная физическая активность, сбалансированное питание.
• Своевременное обращение к врачу при появлении жалоб и прохождение профилактических осмотров у гинеколога.
• Генетическое консультирование для женщин с семейным анамнезом рака яичников или других онкологических заболеваний.

Ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в улучшении прогноза неэпителиальных опухолей яичников.

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациенткам с неэпителиальными опухолями яичников осуществляется в соответствии с порядками оказания медицинской помощи по профилю "онкология". Диагностика и лечение проводятся в специализированных онкологических учреждениях или отделениях многопрофильных больниц, имеющих опыт лечения данной патологии. Маршрутизация пациенток, сроки ожидания консультаций и исследований, а также порядок проведения консилиумов и направления в федеральные медицинские центры регламентированы законодательством РФ.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи пациенткам с неэпителиальными опухолями яичников основаны на соблюдении стандартов диагностики и лечения, а также на достижении определенных клинических результатов. К основным критериям качества относятся:

• Выполнение необходимых диагностических исследований на этапе установления диагноза (определение онкомаркеров, УЗИ, КТ/МРТ, ЭГДС, цитологическое и патолого-анатомическое исследования).
• Проведение лечения в соответствии с клиническими рекомендациями и стадией заболевания (хирургическое лечение, химиотерапия, лучевая терапия, гормонотерапия).
• Своевременное проведение медицинской реабилитации.
• Организация диспансерного наблюдения для раннего выявления рецидивов.

Оценка качества медицинской помощи проводится на основе анализа медицинской документации и статистических данных.