Митральная недостаточность клинические рекомендации

Введение

Митральная недостаточность (МН), или митральная регургитация (МР), представляет собой патологическое состояние, характеризующееся неполным смыканием створок митрального клапана в систолу желудочков. Это приводит к обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. В то время как минимальная МР может встречаться и у здоровых людей, значительная регургитация является признаком клапанного порока сердца и требует внимания медицинских специалистов.

Этиология и патогенез

Митральная недостаточность может быть острой или хронической, а также первичной или вторичной в зависимости от причин и механизмов развития.

Острая МН часто возникает в результате внезапных повреждений структур митрального клапана:

• Отрыв хорд митрального клапана: Может быть идиопатическим или связанным с миксоматозной дегенерацией (например, при пролапсе митрального клапана, синдроме Марфана), инфекционным эндокардитом, ревматической лихорадкой или травмой грудной клетки.
• Поражение папиллярных мышц: Обычно происходит при остром инфаркте миокарда, приводя к дисфункции или отрыву папиллярных мышц.
• Поражение кольца митрального клапана: Может быть вызвано абсцессом при инфекционном эндокардите или травмой грудной клетки.
• Поражение створок митрального клапана: Инфекционный эндокардит (перфорация или вегетации), миксоматозная дегенерация, опухоли левого предсердия могут препятствовать нормальному закрытию створок.

Хроническая первичная МН развивается постепенно и чаще всего обусловлена:

• Пролапсом митрального клапана (ПМК): Наиболее распространенная причина.
• Инфекционным эндокардитом.
• Воспалительными заболеваниями соединительной ткани: Системная красная волчанка, склеродермия.
• Ревматизмом.
• Кальцинозом митрального клапана.
• Радиационным поражением сердца.
• Врожденными аномалиями: Расщепление створки или парашютообразный митральный клапан.

Вторичная МН (функциональная) возникает на фоне уже существующей патологии левого желудочка, такой как:

• Систолическая дисфункция левого желудочка: Глобальное или локальное ремоделирование левого желудочка приводит к смещению папиллярных мышц, натяжению створок и дилатации кольца митрального клапана, даже при интактных створках и хордах.

Патогенез:

• Острая МН: Резко увеличивает объемную нагрузку на левый желудочек и левое предсердие, вызывая быстрое повышение давления в левом предсердии и малом круге кровообращения. Это может привести к отеку легких и кардиогенному шоку из-за снижения ударного объема сердца.
• Хроническая МН: Постепенно увеличивает объемную нагрузку на левый желудочек, приводя к эксцентрической гипертрофии и дилатации левого предсердия. Компенсаторные механизмы могут поддерживать эффективный ударный объем на протяжении длительного времени. Однако, со временем, снижение сократимости левого желудочка приводит к декомпенсации, снижению ударного объема, повышению давления в левом предсердии и развитию хронической сердечной недостаточности (ХСН). Вторичная МН усугубляет систолическую дисфункцию левого желудочка.

Эпидемиология

Митральная недостаточность является вторым по распространенности клапанным пороком сердца после аортального стеноза, но лидирует по частоте у лиц старше 55 лет. Пролапс митрального клапана, основная причина первичной МН, встречается в популяции с частотой около 2.4%. Вторичная МН выявляется почти у половины пациентов, перенесших инфаркт миокарда, и может быть тяжелой в 3-13% случаев. Тяжелая МН также наблюдается у каждого четвертого пациента с дилатационной кардиомиопатией.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) митральная недостаточность кодируется следующим образом:

• I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность
• I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана
• I34.8 Другие неревматические поражения митрального клапана
• I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное
• I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана
• I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью
• I05.8 Другие болезни митрального клапана
• Q23.3 Врожденная митральная недостаточность

Классификация заболевания или состояния

Митральная недостаточность классифицируется по нескольким критериям:

По остроте развития:

• Острая митральная недостаточность
• Хроническая митральная недостаточность

По этиологии:

• Первичная митральная недостаточность
• Вторичная митральная недостаточность
  • Ишемическая
  • Функциональная

По степени тяжести:

Степень тяжести МН определяется эхокардиографически и гемодинамически:

Характеристики	Легкая МН	Умеренная МН	Тяжелая МН
Первичная/Вторичная МН
Струя регургитации	Маленькая центральная, <20% ЛП	Центральная 20-30% ЛП или позднесистолическая эксцентричная	Центральная >40% ЛП или голосистолическая эксцентричная
Vena contracta	<0.3 см	<0.7 см	≥0.7 см
Объем регургитации	-	<60 мл (<45 мл при малом выбросе)	≥60 мл (≥45 мл при малом выбросе)
Фракция регургитации	-	<50%	≥50%
EROA (Эффективная площадь отверстия регургитации)	<0.40 см²	<0.40 см² (<0.30 см² при эллиптической форме ERO)	≥0.40 см² (≥0.30 см² при эллиптической форме ERO)
Гемодинамические последствия	Нет	Легкое расширение ЛП, отсутствие расширения ЛЖ, нормальное давление в легочной артерии	Умеренное или выраженное расширение ЛП, увеличение ЛЖ, легочная гипертензия в покое или при нагрузке

Анатомо-функциональная классификация Карпентье:

• Тип I (Нормальная подвижность створок): МР обусловлена дилатацией кольца, расщеплением или дефектом створок.
• Тип II (Пролапс створок): Избыточная подвижность створок, вызванная удлинением или разрывом хорд, удлинением сосочковых мышц.
• Тип III (Ограничение подвижности створок):
  • IIIА (Нормальные сосочковые мышцы): Ограничение подвижности из-за сращения комиссур, укорочения хорд, аномалии Эбштейна.
  • IIIБ (Аномалия сосочковых мышц): Ограничение подвижности из-за парашютообразного или гамакообразного клапана, агенезии или гипоплазии сосочковых мышц.

Клиническая картина заболевания или состояния

Митральная недостаточность часто не имеет специфических симптомов, особенно на ранних стадиях. Клинические проявления в основном связаны с развитием ХСН по мере прогрессирования МР и ухудшения функции левого желудочка.

Симптомы хронической МН:

• На стадии компенсации: Может протекать бессимптомно.
• По мере декомпенсации:
  • Одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.
  • Быстрая утомляемость.
  • Сердцебиение.
  • Отеки (при вовлечении правых отделов сердца и развитии легочной гипертензии).
  • Гидроторакс.

У пациентов с вторичной ишемической МН симптомы ИБС могут преобладать. Бессимптомная тяжелая МН может быть выявлена случайно при обследовании по другим причинам или при развитии аритмий, чаще всего фибрилляции предсердий (ФП). Декомпенсация МН может проявляться признаками застойной сердечной недостаточности.

Симптомы острой МН:

• Внезапная выраженная одышка.
• Отек легких.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика митральной недостаточности включает сбор анамнеза, физикальное обследование и инструментальные методы.

Критерии диагностики: Основываются на эхокардиографических показателях степени тяжести МН (см. таблицу классификации).

Анамнез и жалобы:

• При острой МН: Внезапное появление одышки, удушья.
• При хронической МН: Симптомы ХСН (одышка при нагрузке, утомляемость, сердцебиение), которые могут отсутствовать на ранних стадиях.

Физикальное обследование:

• Хроническая МН:

  • Смещение верхушечного толчка влево и вниз, усиление.
  • Ослабление I тона.
  • Систолический шум на верхушке сердца, проводящийся в аксиллярную область.
  • При ПМК: Среднесистолический клик и поздний систолический шум. Динамическая аускультация помогает уточнить диагноз.
  • При выраженной МН: Может появиться III тон, диастолический шум Кумбса (функциональный мезодиастолический).

• Аускультация искусственных клапанов: Важно для выявления дисфункции протеза. Механические протезы имеют характерные щелчки открытия и закрытия. Снижение громкости щелчков или появление шумов требует ЭхоКГ. Биологические протезы аускультативно схожи с нативными клапанами, но дисфункция может проявляться грубым систолическим шумом или шумом митрального стеноза.

Лабораторные исследования:

• Общий анализ крови и мочи: Для оценки общего состояния, исключения воспаления, анемии.
• Биохимический анализ крови: Оценка функции почек и печени, электролитов, глюкозы, липидного профиля, С-реактивного белка.
• NT-proBNP: Для стратификации риска, особенно при тяжелой МН.
• Коагулограмма, группа крови и резус-фактор, анализы на ВИЧ, гепатиты и сифилис: Перед оперативным лечением.

Инструментальные исследования:

Неинвазивные методы:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): Выявление нарушений ритма (ФП), признаков гипертрофии левого желудочка, рубцовых изменений (при ишемической МН), блокад проводимости.
• Рентгенография органов грудной клетки: Оценка размеров сердца (кардиомегалия), признаков легочного застоя, кальцинатов в области митрального клапана.
• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): Основной метод диагностики. Оценка механизма и степени тяжести МР, функции левого желудочка, размеров камер сердца, давления в легочной артерии. Определение объема регургитации, EROA, Vena contracta.
• Чреспищеводная эхокардиография (ЧП ЭхоКГ): Уточнение механизмов и тяжести МР при недостаточно информативной трансторакальной ЭхоКГ, особенно при подозрении на инфекционный эндокардит, планировании транскатетерных вмешательств, интраоперационная оценка результатов реконструкции.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ: Выявление нарушений ритма и проводимости.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием: Оценка объемов и функции желудочков, степени МР при плохом качестве ЭхоКГ.
• Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием: Альтернатива МРТ при противопоказаниях к МРТ, оценка коронарных артерий (КТ-коронарография) как предоперационная диагностика ИБС.
• Нагрузочные пробы (ЭКГ, ЭхоКГ с нагрузкой): Оценка симптомов и толерантности к нагрузке при несоответствии симптоматики и тяжести МН.

Инвазивные методы:

• Коронарография: Обязательна перед хирургическим лечением у пациентов старше 40 лет с факторами риска ИБС, подозрением на ишемическую МН, сниженной ФВ ЛЖ.
• Вентрикулография сердца и гемодинамические измерения: При неинформативности неинвазивных методов для оценки тяжести МН и функции ЛЖ.
• Катетеризация правых камер сердца: Рассматривается индивидуально при подозрении на легочную гипертензию.

Лечение заболевания

Лечение митральной недостаточности может быть консервативным или хирургическим, в зависимости от тяжести МН, симптомов и этиологии.

Консервативное лечение:

• Вазодилататоры (нитропруссид натрия): При острой тяжелой МН для стабилизации гемодинамики перед операцией.
• Медикаментозная терапия систолической дисфункции: Стандартная терапия ХСН (иАПФ или АРА II, диуретики, антагонисты альдостерона, сакубитрил/валсартан, глифлозины, бета-блокаторы при необходимости) при тяжелой первичной МН и ФВ <60%, если операция не планируется.
• Медикаментозная терапия ХСН: Обязательна при тяжелой вторичной МН (диуретики, иАПФ или АРА II, антагонисты альдостерона, сакубитрил/валсартан, глифлозины, ивабрадин, бета-блокаторы при необходимости).
• Ресинхронизирующая терапия (СРТ): Симптомным пациентам с тяжелой вторичной МН и широким комплексом QRS (>0.14 сек).

Хирургическое лечение:

Показания:

• Острая тяжелая МН: Хирургическое лечение показано всем симптомным пациентам.
• Хроническая тяжелая МН:
  • Симптомным пациентам (II-IV ФК NYHA).
  • Бессимптомным пациентам с умеренной дисфункцией ЛЖ (ФВ <60%) или дилатацией ЛЖ (КСР >40 мм).
  • Бессимптомным пациентам с впервые выявленной ФП или легочной гипертензией (СДЛА >50 мм рт.ст. в покое).
  • Бессимптомным пациентам низкого хирургического риска с значительным увеличением ЛП (ИОЛП >60 мл/м² или размер >55 мм) при высокой вероятности реконструкции.
  • Симптомным пациентам с ХСН III-IV ФК и тяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ <30% или КСР >55 мм), рефрактерным к медикаментозной терапии, при возможности хирургического или транскатетерного вмешательства.
  • Пациентам с тяжелой вторичной МН, сохраняющим симптомы III-IV ФК NYHA, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, включая СРТ.
  • Пациентам с хронической тяжелой вторичной ишемической МН, которым выполняется АКШ или другое кардиохирургическое вмешательство.

Типы операций:

• Реконструкция митрального клапана: Предпочтительный метод при возможности, особенно при первичной МН. Сохраняет собственный клапан, снижает риск осложнений, связанных с протезированием. Технически сложнее протезирования, требует опыта хирурга.
• Протезирование митрального клапана: Выполняется при невозможности реконструкции.
  • Механические протезы: Предпочтительны для пациентов <65 лет без противопоказаний к антикоагуляции, при высоком риске структурной дегенерации биопротеза, если уже принимают антикоагулянты, при оптимальной ожидаемой продолжительности жизни и высоком риске повторных вмешательств.
  • Биологические протезы: Предпочтительны при противопоказаниях к антикоагуляции, низком риске тромбоэмболий, ожидаемой продолжительности жизни <долговечности биопротеза, для женщин, планирующих беременность, при повторной операции по поводу тромбоза механического протеза, у пациентов >70 лет.
• Транскатетерная реконструкция митрального клапана «конец-в-конец» (ТКМК) (MitraClip): Симптомным пациентам с тяжелой первичной МН, неоперабельным или высокого хирургического риска. Рассматривается при хронической тяжелой вторичной МН у пациентов, не подходящих для хирургической коррекции.

Противопоказания к хирургическому лечению:

• Бессимптомные пациенты с тяжелой МН и сохраненной функцией ЛЖ, при сомнении в успехе операции.
• Изолированное оперативное вмешательство при легкой или умеренной МН.

Повторные хирургические вмешательства:

• Срочная или экстренная замена клапана: При обструктивном тромбозе механического протеза.
• Хирургическое вмешательство: При необструктивном тромбозе механического протеза (>10 мм), осложненном эмболией или сохраняющемся, несмотря на антикоагуляцию, при тяжелой регургитации или увеличении транспротезного градиента биологического протеза, при парапротезной фистуле, связанной с эндокардитом или гемолизом, при инфекционном эндокардите протеза МК с тяжелой регургитацией/обструкцией или вегетациях >10 мм после эмболических эпизодов.
• Транскатетерная имплантация «клапан в клапан»: При дисфункции биологического протеза высокого хирургического риска.
• Транскатетерное закрытие парапротезной фистулы: При клинически значимой регургитации/гемолизе у пациентов высокого и крайне высокого хирургического риска.

Антикоагулянтная терапия после хирургического лечения:

• Фибрилляция предсердий и МН (без механического протеза): Предпочтительнее прямые оральные антикоагулянты (ПОАК) вместо антагонистов витамина К (АВК).
• Механический протез МК: Пожизненная терапия варфарином (МНО 2.5-3.5 или 3.0-3.5 при факторах риска).
• Биологический протез МК или реконструкция МК: Варфарин 3 месяца после операции.
• Пожизненная антикоагуляция: При наличии факторов риска тромбообразования (ФП, венозные тромбозы, гиперкоагуляция, снижение ФВ ЛЖ).
• ПОАК: Предпочтительнее АВК через 3 месяца после протезирования биологическим протезом МК при ФП.
• Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (АСК): Рассмотреть добавление к АВК при механических протезах и сопутствующем атеросклерозе (низкий риск кровотечений), после АКШ пациентам с механическим протезом МК (12 месяцев).
• Тройная терапия (АСК, клопидогрел, АВК): Рассмотреть при механическом протезе МК и имплантированных коронарных стентах высокого ишемического риска (14-30 дней). Длительность тройной терапии может быть сокращена до 1 недели у пациентов высокого геморрагического риска.

Обезболивание:

• Стандартное обезболивание в периоперационном периоде.
• Премедикация: Анксиолитики накануне операции, опиоиды и/или бензодиазепины перед операцией.
• Интраоперационное обезболивание: Пропофол, бензодиазепины, галогенированные углеводороды, фентанил.
• Послеоперационное обезболивание: Опиоиды, НПВП. Пациент-контролируемая анальгезия фентанилом.

Оксид азота: Рассмотреть ингаляции оксида азота в интра- и послеоперационном периоде у пациентов с прекапиллярной легочной гипертензией и недостаточностью правого желудочка.

Медицинская реабилитация

Кардиореабилитация является важной частью комплексного лечения пациентов с МН, особенно после хирургической коррекции.

Цели реабилитации:

• Ограничение стресса, связанного с операцией.
• Снижение риска осложнений и инвалидизации.
• Коррекция образа жизни.
• Улучшение сердечно-сосудистой функции.
• Повышение качества жизни.

Этапы реабилитации: Трехэтапная система (стационар, амбулаторно, санаторно-курортное лечение).

Принципы реабилитации:

• Раннее начало.
• Непрерывность.
• Этапность.
• Пациент-ориентированность.

Компоненты реабилитации:

• Мультидисциплинарная команда.
• Оценка клинического и функционального состояния.
• Развитие здорового образа жизни.
• Контроль факторов риска (АД, липиды, глюкоза, вес, курение, психоэмоциональное состояние).
• Информирование и обучение пациента.
• Нагрузочное тестирование (тест 6-минутной ходьбы).
• Индивидуальные программы физических тренировок (аэробные, силовые, лечебная гимнастика, дыхательные упражнения).
• Мониторинг состояния во время тренировок (шкала Борга).
• Санаторно-курортное лечение (низкогорные, равнинные, приморские курорты) после завершения программы реабилитации.

Профилактика Митральной недостаточности

Первичная профилактика: Направлена на предотвращение причин МН (профилактика ревматизма, инфекционного эндокардита).

Вторичная профилактика: Направлена на замедление прогрессирования МН и предотвращение осложнений. Включает:

• Динамическое наблюдение кардиологом.
• Контроль факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.
• Антикоагулянтная терапия (при показаниях).
• Профилактика инфекционного эндокардита (гигиена полости рта, санация очагов инфекции, антибиотикопрофилактика перед инвазивными процедурами у пациентов высокого риска).
• Сезонная вакцинация против гриппа (особенно для пациентов с протезированными клапанами и пожилых).

Диспансерное наблюдение:

• Пожизненное наблюдение кардиологом.
• Контроль МНО (у пациентов на варфарине).
• Оценка клинического статуса и толерантности к нагрузке при каждом визите.
• ЭхоКГ трансторакальная: 2 раза в год при выраженной/тяжелой МН, ежегодно для остальных.
• Общий и биохимический анализ крови, NT-proBNP, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки: Не реже 1 раза в год.
• Первый осмотр после операции через 2-4 недели с ЭхоКГ.
• Послеоперационное наблюдение: через 6 и 12 месяцев, затем ежегодно при неосложненном течении.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь при МН оказывается на различных уровнях системы здравоохранения:

• Первичное звено: Выявление пациентов с подозрением на МН, первичное обследование, направление к кардиологу.
• Специализированная амбулаторная помощь: Кардиологическое обследование, уточнение диагноза, консервативное лечение, подготовка к операции.
• Специализированная стационарная помощь: Диагностика, хирургическое лечение (реконструкция, протезирование), лечение осложнений.
• Реабилитация и динамическое наблюдение: Послеоперационная реабилитация, диспансерное наблюдение.

Показания для плановой госпитализации:

• Неясный диагноз и необходимость специальных методов исследования.
• Плановая операция на митральном клапане.

Показания для экстренной госпитализации:

• Острая МН с отеком легких, кардиогенным шоком, нестабильной гемодинамикой.
• Пароксизм ФП.
• Декомпенсация ХСН на фоне хронической МН.

Критерии выписки из стационара:

• Установленный диагноз МН.
• Выполненная операция и завершенный период послеоперационного наблюдения.
• Подобранная медикаментозная терапия (при отказе от операции).
• Купированный пароксизм ФП.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Оценка качества медицинской помощи при митральной недостаточности проводится на основе следующих критериев (адаптировано из клинических рекомендаций):

| № | Критерий качества