Миопическая макулярная дегенерация (Миопическая макулопатия) клинические рекомендации

Введение

Миопическая макулярная дегенерация (ММД), также известная как миопическая макулопатия, представляет собой комплекс дегенеративных изменений в макулярной области глаза, связанных с близорукостью. Это состояние является серьезным осложнением миопии высокой степени и считается одной из ведущих причин необратимого снижения зрения и слепоты в трудоспособном возрасте. ММД характеризуется прогрессирующими изменениями сетчатки, хориоидеи и пигментного эпителия в макуле, что приводит к нарушению центрального зрения. Своевременная диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в замедлении прогрессирования заболевания и сохранении зрительных функций.

Этиология и патогенез

Миопия, лежащая в основе ММД, является многофакторным заболеванием, в развитии которого играют роль генетическая предрасположенность, ослабление аккомодации и структурная слабость склеры. Прогрессирующее удлинение глазного яблока при миопии ведет к биомеханическому растяжению сетчатки, пигментного эпителия и хориоидеи. Это вызывает истончение сосудистой оболочки и снижение кровотока в сетчатке и хориокапиллярах, что нарушает питание макулярной области.

Патогенез ММД включает в себя дегенеративные изменения мембраны Бруха, хориокапилляров и пигментного эпителия, а также неоваскуляризацию хориоидеи (мХНВ). Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) играет ключевую роль в развитии мХНВ, стимулируя рост патологических сосудов. Тракционные силы, возникающие между стекловидным телом и сетчаткой, также могут способствовать развитию миопической тракционной макулопатии (МТМ), включающей ретиношизис, макулярный разрыв и отслойку сетчатки.

Эпидемиология

Миопия является наиболее распространенной рефракционной аномалией в мире, поражая миллиарды людей. Особенно высока распространенность миопии в странах Восточной и Юго-Восточной Азии, где она достигает 96% населения. Наблюдается тенденция к увеличению распространенности миопии и в Европе и США. Прогнозируется значительный рост числа людей с миопией и миопией высокой степени к 2050 году.

Дегенеративная миопия, осложненная ММД, имеет меньшую, но значимую распространенность, оцениваемую в 0,2-3,8% в мире. Она занимает важное место в структуре причин слепоты и слабовидения, особенно в странах Азии. В России дегенеративная миопия является одной из ведущих причин инвалидности по зрению. Раннее выявление и профилактика прогрессирования миопии и ее осложнений, включая ММД, имеют важное значение для общественного здравоохранения.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) миопическая макулярная дегенерация кодируется как:

H44.2 - Дегенеративная миопия.

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько классификаций миопии и миопической макулопатии, отражающих различные аспекты заболевания.

Клиническая классификация миопии (по Э.С. Аветисову):

1. По степени: слабая, средняя, высокая.
2. По равенству рефракции: изометропическая, анизометропическая.
3. По наличию астигматизма: без астигматизма, с астигматизмом.
4. По возрасту возникновения: врожденная, раноприобретенная, школьная, поздно приобретенная.
5. По течению: стационарная, медленно прогрессирующая, быстро прогрессирующая.
6. По наличию осложнений: неосложненная, осложненная.
7. По стадии функциональных изменений: I-IV стадии снижения остроты зрения.

Классификация миопии по рефракционной ошибке:

• Миопия слабой степени: -0.50 дптр > -3.00 дптр.
• Миопия средней степени: -3.00 дптр > -6.00 дптр.
• Миопия высокой степени: ≤ -6.00 дптр.
• Патологическая миопия: миопия с миопической макулопатией или задней стафиломой.

Международная фотографическая классификация (META-PM):

• Категория 0: Нет ММД.
• Категория 1: Мозаичное глазное дно.
• Категория 2: Диффузная хориоретинальная атрофия.
• Категория 3: Очаговая хориоретинальная атрофия.
• Категория 4: Макулярная атрофия.
• "Плюс"-поражения: лаковые трещины, мХНВ, пятно Фукса.

Классификация миопической макулопатии на основе ОКТ:

Основана на характеристиках изменений хориоидеи и пигментного эпителия, включая перипапиллярное и макулярное истончение хориоидеи, линейные и экстрафовеальные дефекты мембраны Бруха, миопическую ХНВ и МТМ.

Система классификации ATN миопической макулопатии:

Учитывает атрофический (A), тракционный (T) и неоваскулярный (N) компоненты, что позволяет комплексно охарактеризовать заболевание.

• A (Атрофический компонент): A0-A4 (отсутствие изменений до полной атрофии макулы).
• T (Тракционный компонент): T0-T5 (отсутствие шизиса до макулярного разрыва с отслойкой сетчатки).
• N (Неоваскулярный компонент): N0-N2s (отсутствие ХНВ до рубца/пятна Фукса).

Система ATN является удобной и информативной для клинической практики, позволяя оценить все ключевые аспекты ММД.

Клиническая картина заболевания или состояния

Патологическая близорукость, как правило, начинается в раннем детстве и прогрессирует. Первым признаком является ухудшение зрения вдаль. По мере прогрессирования миопии и развития ММД появляются характерные симптомы:

• Снижение остроты зрения: прогрессирующее ухудшение центрального зрения, затрудняющее чтение и распознавание мелких деталей.
• Метаморфопсии: искажение прямых линий, предметы могут казаться изогнутыми или деформированными.
• Скотомы: выпадение участков в поле зрения, особенно в центральной области.
• Фотопсии: световые вспышки, "молнии", связанные с тракционным воздействием на сетчатку.
• Плавающие помутнения: "мушки" перед глазами, обусловленные деструкцией стекловидного тела и другими причинами.

При офтальмоскопии выявляются характерные изменения глазного дна:

• "Паркетное" глазное дно: мозаичный вид глазного дна из-за истончения пигментного эпителия.
• Лаковые трещины: линейные или звездчатые разрывы мембраны Бруха и пигментного эпителия.
• Диффузная и очаговая хориоретинальная атрофия: участки истончения и депигментации сетчатки и хориоидеи.
• Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (мХНВ): новообразованные сосуды под сетчаткой, вызывающие отек и кровоизлияния.
• Макулярная атрофия: прогрессирующая дегенерация макулярной области.
• Задняя стафилома: выпячивание задней стенки глазного яблока, характерный признак патологической миопии.
• Миопическая тракционная макулопатия (МТМ): различные тракционные изменения, включая ретиношизис, макулярный разрыв и отслойку сетчатки.

Риск развития ММД и снижения зрения экспоненциально возрастает с увеличением осевой длины глаза и степени миопии, особенно у пациентов старше 60 лет.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ММД включает комплексное офтальмологическое обследование:

• Сбор анамнеза и жалоб: выявление симптомов, анамнез миопии, наследственность, сопутствующие заболевания.
• Визометрия: определение остроты зрения без коррекции и с оптимальной коррекцией. Шкала ETDRS более чувствительна при макулярных поражениях.
• Рефрактометрия: определение рефракции в условиях циклоплегии для точной оценки степени миопии.
• Биомикроскопия: оценка переднего отрезка глаза и стекловидного тела.
• Офтальмоскопия и биомикроскопия глазного дна: осмотр макулы и периферии сетчатки для выявления характерных изменений ММД.
• Ультразвуковая и оптическая биометрия: измерение осевой длины глаза (ПЗО) для оценки риска ММД и прогрессирования миопии. ПЗО ≥ 26 мм является фактором риска.
• Ультразвуковое исследование глазного яблока: выявление задней стафиломы и других структурных изменений.
• Фоторегистрация глазного дна (фундус-камера): документирование изменений глазного дна для динамического наблюдения. Ультраширокоугольная фотография полезна для оценки периферии.
• Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию: оценка состояния пигментного эпителия.
• Флюоресцентная ангиография (ФАГ) и ангиография с индоцианином зеленым (ИЗАГ): диагностика и оценка активности мХНВ. ОКТ-ангиография (ОКТ-А) является неинвазивной альтернативой.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ): ключевой метод для визуализации структуры сетчатки, диагностики МТМ, мХНВ и мониторинга лечения.
• Офтальмотонометрия: измерение внутриглазного давления для исключения глаукомы.
• Периметрия (статическая и компьютерная): оценка полей зрения, особенно при подозрении на глаукому или глаукомоподобную нейропатию.
• Электроретинография (ЭРГ): оценка функциональной активности сетчатки в сложных диагностических случаях.

Лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови, анализы на гепатиты, ВИЧ, сифилис, флюорография, ЭКГ) проводятся при подготовке к хирургическому лечению или госпитализации для оценки общего состояния и исключения противопоказаний.

Лечение заболевания

Лечение ММД направлено на стабилизацию процесса, замедление прогрессирования и сохранение зрительных функций. Методы лечения включают:

• Оптическая коррекция: очки, контактные линзы для коррекции миопии. При высокой степени миопии контактные линзы имеют преимущества.
• Функциональное лечение: активный образ жизни, физические упражнения на свежем воздухе (кроме видов спорта, противопоказанных при ПВХРД).
• Лазерное лечение:
  • Фокальная лазерная коагуляция: при экстрафовеальной мХНВ, когда анти-VEGF терапия недоступна. Менее эффективна, чем анти-VEGF.
  • Фотодинамическая терапия (ФДТ): альтернатива или дополнение к анти-VEGF терапии при резистентной мХНВ.
• Интравитреальное введение анти-VEGF препаратов:
  • Ранибизумаб и афлиберцепт: терапия первой линии для мХНВ. Ингибируют VEGF, подавляют неоваскуляризацию. Режим введения определяется индивидуально. Важно своевременное начало и регулярное динамическое наблюдение.
• Хирургическое лечение (витрэктомия):
  • Микроинвазивная витрэктомия (23-27G): основной метод лечения МТМ, включая ретиношизис, макулярный разрыв и отслойку сетчатки. Может включать мембранопилинг, тампонаду витреальной полости газом или силиконовым маслом. Прогноз витрэктомии при МТМ хуже, чем при идиопатических макулярных разрывах.

До и после хирургического лечения назначается медикаментозная терапия (антибиотики, противовоспалительные препараты, гипотензивные средства) для профилактики осложнений. Удаление силиконового масла проводится через несколько месяцев после витрэктомии.

Медицинская реабилитация

Реабилитация пациентов с ММД включает:

• Подбор оптической коррекции: коррекция афакии после хирургии, подбор очков и контактных линз.
• Подбор средств коррекции слабовидения: очки с увеличением, лупы, электронные устройства для чтения при некорригируемом снижении зрения.
• Регулярное динамическое наблюдение: не реже 1 раза в год при стабильном течении, чаще при мХНВ и после хирургического лечения. Внеплановые осмотры при появлении новых симптомов.

Санаторно-курортное лечение и другие методы медицинской реабилитации не имеют доказанной эффективности при ММД.

Профилактика Миопической макулярной дегенерации

Профилактика ММД заключается в раннем выявлении и контроле прогрессирования миопии, особенно в детском и подростковом возрасте. Рекомендуется:

• Регулярное динамическое наблюдение: офтальмологические осмотры не реже 1 раза в год для пациентов с миопией и риском ММД.
• Своевременное лечение миопии: оптическая коррекция, меры по замедлению прогрессирования миопии (режим зрительных нагрузок, прогулки на свежем воздухе).
• Регулярное наблюдение пациентов с мХНВ: для своевременного выявления рецидивов и необходимости возобновления лечения.

Диетотерапия не имеет доказанной эффективности в профилактике и лечении ММД.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь при ММД оказывается в плановом и неотложном порядке. Первичная специализированная помощь оказывается врачом-офтальмологом в поликлинике. Лечение (лазерное, хирургическое, анти-VEGF) может проводиться амбулаторно, в дневном или круглосуточном стационаре.

Показания для плановой госпитализации:

• Необходимость интравитреального введения анти-VEGF препаратов, лазерного или хирургического лечения при невозможности амбулаторного проведения.
• Выполнение хирургических вмешательств в дневном или круглосуточном стационаре.

Показания для неотложной госпитализации:

• Эндофтальмит как осложнение интравитреального введения или хирургического вмешательства.

Выписка из стационара производится после завершения лечения, при отказе пациента от лечения или необходимости перевода в другую медицинскую организацию.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи пациентам с ММД включают:

1. Выполнение визометрии без коррекции и с оптимальной коррекцией.
2. Выполнение исследования рефракции в естественных условиях.
3. Выполнение биомикроскопии глаза.
4. Выполнение офтальмоскопии и/или биомикроскопии глазного дна в условиях мидриаза.
5. Проведение интравитреального введения анти-VEGF препаратов и/или фокальной лазерной коагуляции и/или ФДТ и/или хирургического вмешательства (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний).