Миокардиты клинические рекомендации

Введение

Миокардит представляет собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся воспалением сердечной мышцы (миокарда). Это состояние может быть вызвано широким спектром этиологических факторов, включая инфекционные агенты, токсины, лекарственные препараты, аутоиммунные процессы и аллергические реакции. Клинические проявления миокардита крайне разнообразны – от бессимптомного течения до развития тяжелой сердечной недостаточности, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти. В связи с разнообразием клинических форм и потенциальной тяжестью исходов, своевременная диагностика и адекватное лечение миокардита являются критически важными задачами для медицинских работников.

Этиология и патогенез

Этиология миокардита многообразна, и в клинической практике часто бывает затруднительно установить точную причину заболевания. Среди наиболее распространенных факторов выделяют:

• Вирусные инфекции: Являются наиболее частой причиной миокардитов, особенно в Европе и Северной Америке. К кардиотропным вирусам относят энтеровирусы (Коксаки, ECHO), аденовирусы, вирусы гриппа, герпесвирусы (HHV-6, Эпштейна-Барр, цитомегаловирус), парвовирус B19 и другие.
• Бактериальные инфекции: Встречаются реже, чем вирусные, но могут вызывать миокардит в рамках системного инфекционного процесса. Наиболее значимые бактериальные агенты включают Chlamydia, Corynebacterium diphtheriae, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila, Mycobacterium tuberculosis, Streptococcus A.
• Токсическое воздействие лекарственных препаратов: Ряд лекарственных средств, включая антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), некоторые антибиотики (пенициллины, сульфаниламиды), антиконвульсанты, психотропные препараты и другие, могут оказывать прямое токсическое действие на миокард или вызывать реакции гиперчувствительности, приводящие к миокардиту.
• Аутоиммунные заболевания и системные васкулиты: Миокардит может развиваться в контексте системной красной волчанки, дерматомиозита, полимиозита, ревматоидного артрита, гранулематоза Вегенера и других аутоиммунных заболеваний.
• Другие причины: Грибковые, протозойные, паразитарные инфекции, риккетсиозы, спирохетозы, аллергические реакции, воздействие тяжелых металлов, ядов, радиации и некоторые другие факторы также могут быть причиной миокардита.

Патогенез миокардита представляет собой сложный многофазный процесс. В классической трехфазной модели выделяют:

1. Фаза вирусного повреждения: Вирус проникает в кардиомиоциты, реплицируется и вызывает прямое повреждение клеток, миоцитолиз и некроз.
2. Фаза иммунного ответа: Поврежденные кардиомиоциты и вирусные антигены запускают иммунный ответ, приводящий к воспалительной инфильтрации миокарда лимфоцитами, макрофагами и другими иммунными клетками. Развивается аутоиммунный процесс, характеризующийся выработкой аутоантител к компонентам кардиомиоцитов.
3. Фаза ремоделирования миокарда: Хроническое воспаление и аутоиммунные процессы приводят к ремоделированию миокарда, включая фиброз, дилатацию камер сердца и развитие сердечной недостаточности.

Эпидемиология

Эпидемиология миокардита затруднена из-за вариабельности клинических проявлений, наличия стертых форм и сложностей верификации диагноза. Тем не менее, миокардит является значимой проблемой здравоохранения.

• Распространенность: Оценки распространенности миокардита варьируют, но указывают на примерно 22 случая на 100 000 населения в год, что предполагает около 1,5 миллиона новых случаев ежегодно в мире.
• Рост заболеваемости: Наблюдается рост числа новых случаев миокардита в последние десятилетия.
• Недооценка распространенности: Из-за неспецифических симптомов и часто бессимптомного течения, распространенность миокардита, вероятно, серьезно недооценивается.
• Группы риска: Миокардит поражает преимущественно молодых и лиц среднего возраста, но может встречаться в любом возрасте, включая детей и новорожденных (особенно молниеносные формы вирусного генеза). У мужчин молодого возраста миокардит встречается чаще, чем у женщин.
• Спортсмены: Среди спортсменов-профессионалов миокардит является значимой причиной внезапной сердечной смерти.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) миокардиты кодируются в рубриках:

• I40 Острый миокардит:
  • I40.0 Инфекционный миокардит
  • I40.1 Изолированный миокардит
  • I40.8 Другие виды острого миокардита
  • I40.9 Острый миокардит неуточненный
• *I41 Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках:**
  • I41.0* Миокардит при бактериальных болезнях
  • I41.1* Миокардит при вирусных болезнях
  • I41.2* Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях
  • I41.8* Миокардит при других болезнях
• I51.4 Миокардит неуточненный:
  • Включает фиброз миокарда, хронический миокардит (интерстициальный).

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько классификаций миокардитов, основанных на различных критериях. Клинически значимыми являются:

• Клинико-морфологическая классификация E. B. Lieberman: Выделяет клинические формы миокардита на основе течения и морфологических характеристик:

  • Молниеносный (фульминантный) миокардит: Острое, стремительное развитие тяжелой сердечной недостаточности, кардиогенного шока или жизнеугрожающих аритмий. Характеризуется выраженным воспалением и высоким риском летального исхода или полного выздоровления.
  • Подострый миокардит: Менее острое начало, часто с нечеткой связью с предшествующей инфекцией. Характерно развитие дилатации камер сердца и сердечной недостаточности, часто переходит в дилатационную кардиомиопатию.
  • Хронический активный миокардит: Незаметное начало, преобладают симптомы хронической сердечной недостаточности. Морфологически характеризуется воспалением и фиброзом. Часто трансформируется в дилатационную кардиомиопатию.
  • Хронический персистирующий миокардит: Скрытое начало, доминируют болевой синдром или признаки ремоделирования миокарда. Морфологически - воспаление, некроз и фиброз. Прогноз обычно благоприятный.
  • Гигантоклеточный миокардит: Острое начало, быстрое развитие тяжелой сердечной недостаточности и жизнеугрожающих аритмий. Крайне тяжелый прогноз, часто требует трансплантации сердца. Морфологически - гигантские многоядерные клетки в воспалительном инфильтрате.
  • Эозинофильный миокардит: Острое начало, преобладают признаки сердечной недостаточности. Часто связан с аллергическими реакциями, лекарственными препаратами, глистными инвазиями. Характерно эозинофильное доминирование в инфильтрате и тромбообразование.

• Классификация клиники Mayo: Основана на оценке клинических симптомов и позволяет стратифицировать пациентов по риску:

  • Низкий риск: Боли в груди, наджелудочковые аритмии, сохранная функция ЛЖ, быстрый ответ на терапию. Прогноз благоприятный.
  • Промежуточный риск: Умеренные структурные и функциональные изменения, нестойкие желудочковые аритмии, позднее накопление гадолиния при МРТ. Прогноз неопределенный.
  • Высокий риск: Стойкая декомпенсация кровообращения, выраженная дисфункция ЛЖ, жизнеугрожающие аритмии, AV-блокады, рецидивирующие синкопальные состояния. Прогноз неблагоприятный.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина миокардита отличается значительной вариабельностью и может имитировать различные кардиологические и некардиологические заболевания. Основные симптомы и синдромы включают:

• Симптомы, связанные с инфекцией: Предшествующая острая респираторная или кишечная инфекция (за 1-2 недели до манифестации сердечных симптомов), лихорадка, миалгии, слабость, утомляемость.
• Болевой синдром: Разлитые длительные боли в грудной клетке, часто по типу перикардита, не связанные с нагрузкой и не купирующиеся нитратами.
• Симптомы сердечной недостаточности: Одышка (при нагрузке и в покое), отеки, сердцебиение, утомляемость, слабость, кашель, кровохарканье, приступы удушья. Сердечная недостаточность может развиваться остро или прогрессировать хронически.
• Нарушения ритма и проводимости: Сердцебиение, перебои в работе сердца, тахикардия, брадикардия, аритмии (наджелудочковые и желудочковые), AV-блокады, синкопальные состояния, внезапная сердечная смерть.
• Тромбоэмболические осложнения: Редко, но могут быть первым проявлением миокардита.

Клинические сценарии дебюта миокардита:

• Под маской острого коронарного синдрома (ОКС): Боли в груди, подъем сегмента ST на ЭКГ, повышение уровня тропонинов. Дифференциальный диагноз с ОКС требует исключения коронарной патологии (коронарография, МРТ).
• Под маской сердечной недостаточности: Дебют или прогрессирование сердечной недостаточности без очевидных причин (ИБС, пороки сердца). Важно учитывать анамнез (предшествующая инфекция, беременность).
• Под маской жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости: Внезапная сердечная смерть, кардиогенный шок, тяжелые аритмии без предшествующих ишемических изменений.

Особенности клинической картины при некоторых этиологических формах:

• Дифтерийный миокардит: Развивается у каждого десятого пациента с дифтерией. Характерны нарушения проводимости (AV-блокады), тяжелая сердечная недостаточность.
• Стрептококковый миокардит: Часто сочетается с тонзиллитом. Выраженные жалобы при благоприятном течении и быстром выздоровлении.
• Ревматический миокардит: Составная часть ревматического кардита, редко изолированное поражение миокарда. Обычно сочетается с поражением клапанов сердца.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика миокардита представляет собой комплексный процесс, включающий:

• Сбор анамнеза и физикальное обследование: Выявление жалоб на одышку, сердцебиение, боли в груди, утомляемость, эпизоды потери сознания, анамнестических данных о перенесенных инфекциях, воздействии токсических веществ, аутоиммунных заболеваниях. Физикальное обследование направлено на выявление признаков сердечной недостаточности (отеки, набухание шейных вен, хрипы в легких, изменения тонов сердца).
• Лабораторные исследования:
  • Неспецифические маркеры воспаления (СОЭ, СРБ): Повышены при остром миокардите, но не специфичны.
  • Биомаркеры некроза миокарда (тропонины I, T): Повышены при повреждении кардиомиоцитов, более чувствительны, чем МВ-КФК. Нормальный уровень не исключает миокардит.
  • Сывороточные кардиальные аутоантитела: Могут свидетельствовать об аутоиммунном генезе, но их отсутствие не исключает миокардит. Исследование проводится в специализированных центрах.
  • Вирусные антитела: Серологические маркеры не имеют решающего диагностического значения из-за высокой распространенности вирусов и перекрестных реакций.
  • Маркеры сердечной недостаточности (NT-proBNP): Повышение уровня отражает выраженность сердечной недостаточности, но не специфично для миокардита.
  • Общий и биохимический анализ крови: Для исключения сопутствующих заболеваний и оценки общего состояния.
• Инструментальные методы исследования:
  • Электрокардиография (ЭКГ): Низкая чувствительность и специфичность. Частые изменения: синусовая тахикардия, изменения ST-T, аритмии, блокады. Ширина комплекса QRS может иметь прогностическое значение.
  • Рентгенография органов грудной клетки: Оценка легочной гипертензии, гидроторакса, инфильтрации легких.
  • Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): Оценка размеров камер сердца, функции желудочков, исключение клапанных пороков и других причин сердечной недостаточности. Выявление зон нарушенной локальной сократимости, внутриполостных тромбов.
  • Радионуклидная диагностика: Низкая специфичность для первичной диагностики. Может быть полезна при саркоидозе сердца.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением: Высокоинформативный метод для выявления воспаления, отека, некроза и фиброза миокарда. Критерии Lake-Louise используются для оценки данных МРТ. Позволяет определить участки для биопсии.
  • Коронарография: Исключение ОКС и ИБС как причины сердечной недостаточности, особенно при дебюте миокардита под маской ОКС.
  • Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ): "Золотой стандарт" диагностики миокардита. Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование биоптатов. Далласские критерии, иммуногистохимия, ПЦР для выявления вирусного генома. Показания к ЭМБ определяются клиническим фенотипом.

Лечение заболевания

Лечение миокардита направлено на:

• Коррекцию жизнеугрожающих состояний: Рефрактерная сердечная недостаточность, аритмии, нарушения проводимости.
• Устранение симптомов сердечной недостаточности: Медикаментозная терапия, направленная на снижение преднагрузки и постнагрузки, улучшение сократимости миокарда.
• Этиопатогенетическое воздействие: Противовирусная терапия (интерферон бета-1b), иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты) при определенных формах миокардита.

Консервативное лечение:

• Лечение пациентов с нестабильной гемодинамикой: Госпитализация в реанимационное отделение. Гемодинамическая и респираторная поддержка (кислородотерапия, неинвазивная и инвазивная вентиляция легких). Диуретическая терапия при гипергидратации (петлевые диуретики, торасемид). Венодилатация (нитроглицерин, изосорбида динитрат, нитропруссид натрия) при застое в малом круге кровообращения и АД > 90 мм рт. ст. Инотропная терапия при низком сердечном выбросе и гипоперфузии (допамин, добутамин, эпинефрин, левосимендан). Антиаритмическая терапия только при жизнеугрожающих аритмиях (амиодарон, соталол). Антикоагулянтная терапия (низкомолекулярные гепарины, ривароксабан, апиксабан, варфарин) для профилактики тромбоэмболических осложнений. Избегать НПВС и бета-блокаторов в острую фазу фульминантного миокардита. Глюкокортикостероиды только при морфологически подтвержденном гигантоклеточном, эозинофильном, гранулематозном и аутоиммунном миокардите.
• Лечение пациентов со стабильной гемодинамикой: Терапия в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению ХСН. Ингибиторы АПФ, АРА, АРНИ, бета-блокаторы, ивабрадин, АМКР. Ограничение физической активности в острую фазу.
• Противовирусная терапия: Интерферон бета-1b при доказанном наличии энтеровирусов в миокарде.
• Иммуноглобулины: Не рекомендованы рутинно для лечения острого миокардита у взрослых.
• Иммуноабсорбция: Не рекомендована рутинно, может применяться в специализированных центрах.
• Иммуносупрессивная терапия: Глюкокортикостероиды и/или иммунодепрессанты только после исключения вирусной инфекции в миокарде и при доказанных аутоиммунных формах миокардита (гигантоклеточный, эозинофильный, саркоидоз, аутоиммунные заболевания). Проведение повторной ЭМБ для оценки эффективности и коррекции терапии.

Хирургическое лечение:

• Трансплантация сердца: Рассматривается при неэффективности консервативной терапии и механической поддержки кровообращения, после разрешения острой фазы миокардита.

Обезболивание и диетотерапия: Специального обезболивания и диетотерапии не требуется.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация показана пациентам со стабильной сердечной недостаточностью, развившейся в результате миокардита. Основана на принципах реабилитации пациентов с ХСН.

• Аэробные физические тренировки умеренной интенсивности: Улучшают качество жизни и снижают риск госпитализаций у пациентов со сниженной ФВ ЛЖ.
• Кардиопульмональное нагрузочное тестирование и 6-минутный тест: Для оценки исходной толерантности к физической нагрузке и персонификации реабилитационной программы.
• Дыхательные упражнения: Улучшают толерантность к физическим нагрузкам и качество жизни.
• Противопоказания к физическим нагрузкам: Острая фаза миокардита, декомпенсация ХСН, нестабильная стенокардия, тяжелые аритмии и другие состояния. Возобновление занятий спортом возможно не ранее чем через 6 месяцев после выздоровления, при отсутствии признаков воспаления, нормализации функции ЛЖ и отсутствии аритмий.

Профилактика Миокардитов

Профилактика миокардита включает:

• Вакцинация: Против кори, краснухи, паротита, полиомиелита, гриппа, пневмококковой инфекции.
• Соблюдение мер гигиены: Для снижения риска вирусных и бактериальных инфекций.
• Избегание воздействия токсических веществ и лекарственных препаратов, способных вызвать миокардит.
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
• Диспансерное наблюдение: Для всех пациентов, перенесших острый миокардит, не менее 1 года, с контрольными обследованиями (ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, лабораторные анализы). Вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациентам с миокардитом требует:

• Госпитализация: Обязательна при подозрении на острый миокардит, особенно у гемодинамически нестабильных пациентов и пациентов с сердечной недостаточностью II-IV ФК и дисфункцией ЛЖ. Предпочтительны многопрофильные стационары с реанимационным отделением.
• Госпитализация в реанимационное отделение: При жизнеугрожающих аритмиях, тромбоэмболических осложнениях, признаках гипоперфузии, кардиогенном шоке, отеке легких, молниеносном миокардите.
• Оснащение реанимационных отделений: Аппаратами ИВЛ, ЭКМО, вспомогательного кровообращения, оборудованием для ЭМБ.
• Направление пациентов из первичного звена: При подозрении на миокардит, независимо от выраженности симптомов, для динамического наблюдения и диагностики.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи включают:

1. Госпитализация пациента с острым/фульминантным миокардитом в реанимационное отделение (УУР А, УДД 5).
2. Выполнение определения скорости оседания эритроцитов (УУР А, УДД 5).
3. Выполнение определения уровня С-реактивного белка в сыворотке крови (УУР А, УДД 5).
4. Выполнение определения уровня тропонина Т, I в крови (УУР А, УДД 5).
5. Определение концентрации натрийуретических пептидов (УУР А, УДД 5).
6. Выполнена эхокардиография (УУР А, УДД 5).
7. Выполнена рентгенография органов грудной клетки (УУР А, УДД 5).
8. Выполнена электрокардиограмма в 12 отведениях (УУР А, УДД 5).
9. Выполнено 24-часовое мониторирование ЭКГ (УУР А, УДД 5).
10. Выполнена коронарография (при наличии показаний и технической возможности) (УУР А, УДД 5).
11. Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастным усилением (при наличии показаний и технической возможности) (УУР А, УДД 5).
12. Выполнена эндомиокардиальная биопсия с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала с применением иммуногистохимических и вирусологических методов (при наличии показаний и технической возможности) (УУР А, УДД 5).
13. Проведена иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами и/или цитостатиками при наличии показаний и отсутствии противопоказаний (УУР А, УДД 5).