Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи клинические рекомендации

Введение

Сосудистые мальформации (ангиодисплазии) – это врожденные аномалии развития кровеносных сосудов, поражающие капилляры, вены, артерии или их комбинации. Эти состояния возникают в результате нарушений эмбриогенеза сосудистой системы и часто локализуются в области головы и шеи, приводя к функциональным и эстетическим проблемам. Ключевым патогенетическим фактором является нарушение целостности и формы сосудистой стенки, вызванное динамикой жидкости. Характерным признаком сосудистых мальформаций является нарушение гемодинамики, включая экстазию и увеличение диаметра сосудистых структур.

Этиология и патогенез

Этиология сосудистых мальформаций до конца не изучена, однако генетические исследования выявили определенные мутации, связанные с различными ангиодисплазиями. Согласно классификации ISSVA, причинные гены обнаружены не только для синдромальных, но и для спорадических форм мальформаций. Критическим периодом формирования сосудистых мальформаций является 4-20 недели внутриутробного развития.

Патогенез связан с нарушением нормального кровотока. Вместо последовательного течения крови через артерии, артериолы, прекапилляры и капилляры, возникает патологический сброс крови из артериальной системы в венозную. Это приводит к формированию участков измененного кровообращения: замедленного на уровне капилляров и ускоренного на уровне артерий и вен. Артериовенозные шунты определяют динамику кровотока согласно законам гидродинамики.

Рост мальформаций, как правило, пропорционален росту пациента, однако гормональные изменения в период полового созревания и беременности, а также провоцирующие факторы, такие как травмы, инфекции и стресс, могут стимулировать интенсивный рост. Большинство венозных мальформаций возникают спорадически.

Эпидемиология

Сосудистые мальформации области головы и шеи составляют значительную долю – от 5% до 14% всех сосудистых поражений. Преобладают поражения мелких вен, венул и капилляров, составляя около 80% всех мальформаций. Капиллярные мальформации составляют около 80% сосудистых мальформаций головы и шеи.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) сосудистые мальформации кодируются следующим образом:

• D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки.
• D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации.
• Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий.
• Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная.
• Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен.
• Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный.
• Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов.
• Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения.
• Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная.

Классификация заболевания или состояния

Современная классификация сосудистых мальформаций, разработанная ISSVA в 2018 году, подразделяет их на следующие категории:

1. Простые мальформации:

   • Капиллярные мальформации (КМ): Включают различные типы, от простых невусов до сложных синдромальных форм, таких как синдром Штурге-Вебера.
   • Венозные мальформации (ВМ): Разнообразны по клиническим проявлениям, включая синдром синего пузырчатого невуса и клубочковые ВМ.
   • Артериовенозные мальформации (АВМ): Могут быть спорадическими или синдромальными, характеризуются высоким риском осложнений.
   • Артериовенозные фистулы (АВФ): Также могут быть спорадическими или синдромальными.

2. Комбинированные мальформации: Сочетания различных типов мальформаций, например, капиллярно-венозные (КВМ), капиллярно-лимфатические (КЛМ) и другие.

3. Аномалии магистральных сосудов: Поражения крупных сосудов, такие как аплазия, гипоплазия, стеноз или аневризма.

4. Сосудистые мальформации, ассоциированные с другими аномалиями/синдромами: Включают синдром Клиппель-Треноне, синдром Паркс-Вебера, синдром Штурге-Вебера и другие.

Дополнительно, сосудистые мальформации классифицируют:

• По клиническому течению: Стабильные или прогрессирующие.
• По пораженному сосудистому сегменту: Капиллярные, венозные, артериальные, смешанные, артериовенозные свищи.
• По скорости кровотока: Низкоскоростные или высокоскоростные.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления сосудистых мальформаций крайне разнообразны. Основными признаками являются изменения цвета кожи и слизистых оболочек, варьирующие от розового до темно-вишневого, а также увеличение объема тканей. В тяжелых случаях мальформации могут сопровождаться значительными локальными и общими нарушениями.

В челюстно-лицевой области и шее симптомы зависят от размера и локализации поражения. Часто вовлекаются кости лицевого и мозгового скелета, особенно челюсти. Поражения могут быть изолированными или комбинированными с поражением мягких тканей. Характерен синхронный рост мальформации с ростом пациента.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз сосудистой мальформации является клиническим и устанавливается на основании анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования.

Диагностический алгоритм включает:

1. Сбор анамнеза: Выяснение анамнеза жизни пациента, включая пренатальный период, акушерский анамнез матери (для детей), а также семейный анамнез для выявления наследственных форм и синдромов.
2. Физикальное обследование:
   • Визуальная оценка: Оценка размера, объема, формы образования, деформации контуров лица и шеи, эстетических параметров, цвета кожных покровов и слизистых оболочек. Венозные мальформации имеют багрово-синюшный оттенок, артериальные – ало-красный. Пальпация позволяет выявить пульсацию, характерную для артериовенозных мальформаций, и сосудистый шум при аускультации.
   • Мультидисциплинарный подход: При обширных поражениях и сложной локализации необходимо привлечение команды специалистов (челюстно-лицевой хирург, детский хирург, нейрохирург, ЛОР, рентгенэндоваскулярный хирург, офтальмолог, сердечно-сосудистый хирург, специалист УЗИ, генетик).
3. Лабораторные исследования: Взрослым пациентам с обширными мальформациями перед операцией проводят оценку системы гемостаза.
4. Инструментальные методы исследования:
   • Дуплексное сканирование сосудов ЧЛО: Обязательно для всех пациентов, позволяет оценить структуру, локализацию, тип и скорость кровотока мальформации. По скорости кровотока мальформации делят на "быстрого" и "низкого потока".
   • Капилляроскопия: Рекомендована детям с поверхностными поражениями для дифференциации мальформаций от гемангиом.
   • Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография): Для взрослых пациентов, визуализирует ангиоархитектонику головы и шеи, степень васкуляризации тканей.
   • Видеоларингоскопия, видеориноскопия, эзофагогастроскопия: При функциональных нарушениях дыхания и глотания, для исключения поражения гортаноглотки, крылочелюстного пространства или шеи.
   • Магнитно-резонансная томография (МРТ) мягких тканей с контрастированием: При обширных ВМ, АВМ, СМ, для уточнения распространенности, локализации и топографии поражения. Для детей до 5-6 лет МРТ часто проводят под наркозом.
   • КТ-ангиография с внутрикостным поражением: Для диагностики внутрикостных ВМ, АВМ, СМ.
   • Селективная ангиография: В предоперационном периоде при мальформациях с интенсивным кровотоком, для выявления "питающих сосудов" АВМ.
   • МРТ головного мозга: При поражении половины лица и эпилептических приступах, для исключения синдрома Штурге-Вебера-Краббе.
   • Диагностическая пункция кисты полости рта под УЗИ контролем: При подозрении на изолированную костную мальформацию.

Лечение заболевания

Лечение сосудистых мальформаций должно быть дифференцированным и зависеть от формы, размера и локализации мальформации. Основные методы лечения включают: хирургическое лечение, импульсную фототерапию, радиочастотную и лазерную абляции, эндоваскулярную эмболизацию и их комбинации.

Методы лечения:

1. Консервативное лечение: Обычно не проводится при мальформациях, в отличие от инфантильных гемангиом, которые могут инволюционировать. Наблюдение показано при первичном обращении с грудным ребенком для дифференциальной диагностики с гемангиомой.

2. Хирургическое лечение:

   • Удаление АВМ с предварительной эндоваскулярной окклюзией: Рекомендовано для взрослых. Эмболизация снижает интраоперационную кровопотерю и риск осложнений.
   • Удаление ВМ с пластикой местными тканями: При поражении одной или двух анатомических областей. При обширных поражениях может потребоваться поэтапное иссечение или комбинированное лечение.
   • Устранение пострезекционного дефекта свободным реваскуляризированным лоскутом: При обширных ВМ с поражением двух и более анатомических областей.
   • Частичное иссечение с термическим воздействием: При локализации АВМ в функционально или эстетически значимых зонах.
   • Склерозирование: Может применяться как самостоятельный метод или в комбинации с хирургическим удалением, особенно для венозных мальформаций. Используются различные склерозанты, включая пенные композиции. Комбинированный метод деструкции (прошивание, склерозирование, компрессия) эффективен для венозных мальформаций.

3. Лазерное лечение:

   • Лазерное излучение: Для обширных капиллярных мальформаций. Используются импульсные лазеры на красителях, неодимовые и гольмиевые лазеры.
   • Фототерапия: Этапные сеансы для капиллярных мальформаций, особенно у детей.

4. Радиочастотная термоабляция (РЧТА): Для обширных венозных мальформаций глубокой локализации. Проводится под УЗ-контролем, чрескожно или чрезслизисто, может быть моно- или комбинированным методом. Не рекомендуется при поверхностных мальформациях из-за риска ожогов.

5. Лазерная абляция: Для обширных мальформаций поверхностных слоев.

После РЧТА или лазерной абляции рекомендуется ношение давящей повязки не менее 10 дней. Перевязка наружной сонной артерии как самостоятельный метод лечения не рекомендуется. Эмболизация при питании мальформации из бассейна внутренней сонной артерии противопоказана из-за риска инсульта.

Медицинская реабилитация

Реабилитация пациентов с сосудистыми мальформациями включает:

1. Комплексную оценку сосудистого поражения и разработку программы реабилитации.
2. Планирование диагностических и лечебных мероприятий.
3. Мультидисциплинарный подход к реабилитации.
4. Контроль эффективности терапии в процессе и после реабилитации.

Реабилитационные мероприятия направлены на полное социальное и психофизическое восстановление пациента.

Профилактика Мальформации кровеносных сосудов головы и шеи

Специфической профилактики сосудистых мальформаций не существует. При подозрении на патологию во время пренатального УЗИ скрининга, профилактика заключается в рациональном ведении беременности. После рождения необходима консультация челюстно-лицевого хирурга, а при синдромальных формах – врача-генетика.

Диспансерное наблюдение:

После лечения всем пациентам с сосудистыми мальформациями рекомендованы повторные осмотры челюстно-лицевым хирургом через 6 и 12 месяцев, а также дуплексное сканирование сосудов ЧЛО через 6 и 12 месяцев, МРТ мягких тканей головы и/или шеи через 12 месяцев, и КТ лицевого отдела черепа (при внутрикостном поражении) через 6 и 12 месяцев.

Организация медицинской помощи

Операции пациентам с сосудистыми мальформациями проводятся в условиях круглосуточного стационара челюстно-лицевыми хирургами в плановом порядке.

Показания для госпитализации:

1. Необходимость инструментальных исследований под наркозом.
2. Необходимость оперативного вмешательства для удаления мальформации и устранения деформаций.

Критерии выписки:

1. Выполнение запланированных лечебно-диагностических мероприятий.
2. Полное или частичное удаление образования с улучшением состояния.
3. Отсутствие послеоперационных осложнений.
4. Необходимость перевода в другое учреждение.
5. По требованию пациента.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи включают:

1. Консультация челюстно-лицевого хирурга.
2. Оценка размера, объема, формы образования, деформации контуров лица и шеи, эстетических параметров.
3. Пальпаторное исследование для выявления пульсации.
4. Дуплексное сканирование сосудов ЧЛО.
5. КТ-ангиография (взрослым).
6. Видеоларингоскопия, видеориноскопия, эзофагогастроскопия (при функциональных нарушениях).
7. МРТ мягких тканей с контрастированием (при обширных ВМ, АВМ, СМ).
8. Удаление АВМ с предварительной эмболизацией (взрослым).
9. Удаление ВМ с пластикой местными тканями (при поражении 1-2 областей).
10. Повторные осмотры через 6 и 12 месяцев после лечения.