Макулярная дегенерация возрастная клинические рекомендации

Введение – Определение Заболевания

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – это хроническое прогрессирующее заболевание глаз, поражающее макулярную область сетчатки, ответственную за центральное зрение. ВМД характеризуется дегенеративными процессами в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах, что вторично приводит к нарушению функции нейроэпителия. Это ведущая причина необратимой потери центрального зрения у лиц старшей возрастной группы в развитых странах. Ключевые признаки ВМД включают образование друз, изменения пигментного эпителия, географическую атрофию и хориоидальную неоваскуляризацию.

Этиология и Патогенез

Этиология ВМД носит мультифакторный характер и до конца не изучена. Основным фактором риска является возраст старше 50 лет. Предрасположенность к заболеванию обусловлена сочетанием генетических факторов и влиянием окружающей среды, включая курение и другие факторы риска.

В патогенезе ВМД ключевую роль играют дегенеративные изменения в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах. Среди основных механизмов выделяют:

• Окислительный стресс: Сетчатка, имея высокое потребление кислорода, подвержена воздействию свободных радикалов. С возрастом снижается концентрация макулярных пигментов (лютеина и зеаксантина), защищающих от окислительного повреждения, что приводит к накоплению продуктов перекисного окисления липидов и образованию друз.
• Хроническое воспаление: Воспалительные процессы и активация системы комплемента вносят вклад в дегенерацию тканей макулы.
• Нарушение функции мембраны Бруха и хориокапилляров: С возрастом мембрана Бруха утолщается, снижается ее проницаемость, а плотность хориокапилляров уменьшается. Это ухудшает питание пигментного эпителия и приводит к накоплению продуктов метаболизма и формированию друз. Недостаток кислорода и питательных веществ стимулирует выработку факторов роста, в частности VEGF, и матриксных металлопротеиназ, способствующих неоваскуляризации.

Процесс развития ВМД начинается с образования друз и изменений пигментного эпителия, прогрессируя до географической атрофии (сухая форма) или хориоидальной неоваскуляризации (влажная форма). Влажная форма ВМД характеризуется ростом новообразованных сосудов из хориокапилляров через дефекты мембраны Бруха, что приводит к кровоизлияниям, отеку сетчатки и формированию фиброзного рубца, вызывая значительную потерю зрения.

Эпидемиология

ВМД является ведущей причиной слепоты и слабовидения среди лиц старше 50 лет в развитых странах. Глобальная распространенность ВМД неуклонно растет в связи со старением населения. По оценкам, в 2020 году в мире насчитывалось около 196 миллионов больных ВМД, и прогнозируется увеличение до 288 миллионов к 2040 году.

В Российской Федерации, по данным федерального статистического наблюдения за 2018 год, зарегистрировано более 300 тысяч пациентов с дегенерацией макулы и заднего полюса.

Факторы риска ВМД:

1. Возраст: Основной фактор риска, частота ВМД значительно возрастает с возрастом.
2. Курение: Удваивает риск развития ВМД. Отказ от курения снижает риск.
3. Этническая принадлежность: Европейцы более подвержены ВМД по сравнению с другими этническими группами.
4. Семейный анамнез: Генетическая предрасположенность играет значимую роль.
5. Сердечно-сосудистые заболевания: Артериальная гипертензия и нарушения липидного обмена увеличивают риск.
6. Низкий уровень антиоксидантов: Дефицит антиоксидантов в крови также является фактором риска.

МКБ-10

H35.3 – Дегенерация макулы и заднего полюса.

Классификация Заболевания

В клинической практике выделяют две основные формы ВМД:

• Сухая (неэкссудативная, атрофическая) ВМД: Характеризуется медленным прогрессированием и образованием географической атрофии пигментного эпителия и сетчатки.
• Влажная (неоваскулярная, экссудативная) ВМД: Более агрессивная форма, связанная с развитием хориоидальной неоваскуляризации, приводящей к быстрому снижению зрения.

Классификация AREDS (Age-Related Eye Disease Study) используется для стадирования ВМД в клинических исследованиях и практике:

1. Отсутствие ВМД (AREDS категория 1): Нет изменений или единичные мелкие друзы (<63 мкм).
2. Ранняя ВМД (AREDS категория 2, ранняя сухая форма): Множественные мелкие друзы, небольшое количество друз среднего размера (63-124 мкм) или начальные изменения пигментного эпителия.
3. Промежуточная ВМД (AREDS категория 3, промежуточная сухая форма): Множество друз среднего размера, хотя бы одна крупная друза (≥125 мкм) или географическая атрофия, не затрагивающая центральную ямку.
4. Поздняя ВМД (AREDS категория 4):
   • Атрофическая (сухая) форма: Географическая атрофия, затрагивающая центральную зону глазного дна.
   • Влажная (неоваскулярная, экссудативная) форма: Хориоидальная неоваскуляризация с различными проявлениями (отек, кровоизлияния, экссудаты) или рубцово-атрофические изменения.

Особыми формами влажной ВМД являются ретинальная ангиоматозная пролиферация (РАП) и полиповидная хориоидальная васкулопатия (ПХВ).

Клиническая Картина Заболевания

Сухая ВМД:

• Ранние стадии: Могут быть бессимптомными или проявляться незначительным снижением зрения, метаморфопсиями (искажением прямых линий), затруднениями при чтении.
• Прогрессирующие стадии: Постепенное снижение остроты зрения, появление центральной скотомы (пятна в поле зрения), трудности с чтением и распознаванием лиц.
• Офтальмоскопически: Друзы (твердые, мягкие, ретикулярные), изменения пигментного эпителия, географическая атрофия (зоны депигментации с видимыми хориоидальными сосудами).

Влажная ВМД:

• Острое или подострое снижение остроты зрения: Быстрое ухудшение центрального зрения.
• Выраженные метаморфопсии: Искажение прямых линий, предметы могут казаться изогнутыми или волнистыми.
• Центральная скотома: Темное пятно в центре поля зрения.
• Офтальмоскопически: Признаки хориоидальной неоваскуляризации: отек сетчатки, субретинальная и интраретинальная жидкость, кровоизлияния, липидные экссудаты.

Особые формы влажной ВМД:

• Ретинальная ангиоматозная пролиферация (РАП): Начало пролиферации из ретинальных сосудов с последующим формированием хориоидальной неоваскуляризации и ретино-хориоидального анастомоза.
• Полиповидная хориоидальная васкулопатия (ПХВ): Характеризуется аневризматическими расширениями на сосудах хориоидеи.

Диагностика Заболевания

Диагностика ВМД основывается на комплексном офтальмологическом обследовании, включающем:

1. Сбор анамнеза и жалоб: Выявление факторов риска, симптомов снижения зрения, метаморфопсий.
2. Визометрия и рефрактометрия: Оценка остроты зрения с коррекцией.
3. Офтальмотонометрия: Измерение внутриглазного давления.
4. Биомикроскопия глаза: Осмотр переднего и заднего отрезков глаза.
5. Офтальмоскопия (биомикроскопия глазного дна): Осмотр сетчатки и макулярной области для выявления друз, изменений пигментного эпителия, географической атрофии и признаков неоваскуляризации. Проводится с медикаментозным мидриазом.
6. Фундус-фотография: Документирование изменений глазного дна.
7. Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию: Оценка состояния пигментного эпителия.
8. Оптическая когерентная томография (ОКТ): Визуализация слоев сетчатки, выявление отека, субретинальной и интраретинальной жидкости, отслойки пигментного эпителия, друз и географической атрофии. Ключевой метод для диагностики и мониторинга влажной ВМД.
9. Флюоресцентная ангиография (ФАГ): Оценка сосудистого русла сетчатки и хориоидеи, выявление хориоидальной неоваскуляризации, определение ее типа и активности. Используется в сложных диагностических случаях.
10. Оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТ-А): Неинвазивная визуализация сосудов сетчатки и хориоидеи, морфометрическая оценка хориоидальной неоваскуляризации.
11. Ультразвуковое исследование глазного яблока: Применяется при непрозрачных оптических средах для оценки состояния заднего отрезка глаза.
12. Компьютерная периметрия: Оценка полей зрения, выявление скотом.
13. Электроретинография (ЭРГ): В редких случаях для углубленного анализа функциональных нарушений сетчатки.

Лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови, анализы на ВИЧ, гепатиты, сифилис, флюорография, ЭКГ) проводятся при подготовке к интравитреальным инъекциям или госпитализации для оценки общего состояния и выявления противопоказаний к лечению.

Лечение Заболевания

Консервативное лечение:

• Ранняя стадия ВМД: Специального лечения не требуется. Рекомендации включают отказ от курения, диету, богатую антиоксидантами (лютеин, зеаксантин, полиненасыщенные жирные кислоты), использование солнцезащитных очков.
• Промежуточная стадия ВМД и поздняя ВМД на парном глазу: Назначение поливитаминных комплексов с лютеином и зеаксантином для замедления прогрессирования заболевания.
• Атрофическая форма ВМД: Эффективного лечения не существует. Направлено на поддержание остаточных зрительных функций: поливитамины, физиотерапия.

Лазерное лечение:

• Фокальная лазеркоагуляция: Применяется при экстрафовеальной хориоидальной неоваскуляризации, когда интравитреальные инъекции недоступны. Менее эффективна, чем инъекции анти-VEGF препаратов, высокий риск рецидива.
• Фотодинамическая терапия (ФДТ): Используется при формах ВМД, резистентных к анти-VEGF терапии, включая ПХВ. Возможно применение в сочетании с инъекциями анти-VEGF.
• Наносекундная лазерстимуляция сетчатки: При промежуточной стадии ВМД для замедления прогрессирования.

Хирургическое лечение (Интравитреальные Инъекции):

• Интравитреальное введение анти-VEGF препаратов (ранибизумаб, афлиберцепт, бролуцизумаб, фарицимаб): Терапия первой линии для влажной ВМД. Препараты подавляют рост хориоидальной неоваскуляризации, стабилизируют или улучшают зрение. Режим введения индивидуален, может быть ежемесячным или с увеличением интервалов в зависимости от ответа на лечение.
• Интравитреальное введение проурокиназы: При массивных субретинальных кровоизлияниях для ускорения резорбции.

Противопоказания к интравитреальным инъекциям анти-VEGF и проурокиназы: Индивидуальная непереносимость, активные инфекции глаза или периокулярной области, активное внутриглазное воспаление, беременность и лактация. Для проурокиназы также: высокий риск кровотечений, тяжелая почечная и печеночная недостаточность.

Диетотерапия: Специальная диета не требуется, рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми антиоксидантами.

Медицинская Реабилитация

Подбор очковой коррекции, включая очки с увеличением и специальные средства для слабовидящих, для улучшения качества жизни и социальной адаптации.

Профилактика Заболевания

• Устранение факторов риска: Отказ от курения, контроль артериального давления и липидного обмена, диета, богатая антиоксидантами, физическая активность, использование солнцезащитных очков.
• Регулярные осмотры врача-офтальмолога: Ежегодно для лиц старше 50 лет для раннего выявления ВМД. Частота осмотров для пациентов с ВМД определяется индивидуально.

Организация Медицинской Помощи

Первичная специализированная помощь оказывается врачом-офтальмологом в поликлинике. Лечение (инъекции, лазерная терапия, консервативное лечение) может проводиться амбулаторно, в дневном или круглосуточном стационаре. Госпитализация показана при невозможности амбулаторного лечения или при развитии осложнений, таких как эндофтальмит после интравитреальных инъекций.

Критерии Оценки Качества Медицинской Помощи

Первичная медико-санитарная помощь:

1. Первичный прием врача-офтальмолога.
2. Визометрия.
3. Биомикроскопия глаза.
4. Биомикроскопия глазного дна и/или офтальмоскопия.

Специализированная медицинская помощь:

1. Визометрия.
2. Биомикроскопия глаза.
3. Биомикроскопия глазного дна и/или офтальмоскопия.
4. Проведение интравитреальных инъекций, лазерной коагуляции или консервативного лечения (по показаниям и при отсутствии противопоказаний).