Коарктация аорты клинические рекомендации

Введение

Коарктация аорты (КА) представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся локальным сужением просвета аорты, обычно в области перешейка – участка, расположенного дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Этот порок приводит к обструкции кровотока и повышению артериального давления в верхней части тела, в то время как нижняя часть тела может испытывать гипоперфузию. Коарктация аорты является значимой причиной сердечно-сосудистых заболеваний как у детей, так и у взрослых, требующей своевременной диагностики и лечения.

Этиология и патогенез

В основе развития коарктации аорты лежит избыточное накопление дуктальной ткани в интиме аорты в юкстадуктальной области. Дактальная ткань, происходящая из артериального протока, в норме претерпевает регресс после рождения. Однако при коарктации происходит ее аномальная пролиферация и накопление экстрацеллюлярного матрикса, что приводит к формированию концентрической складки или мембраны, сужающей просвет аорты.

Гемодинамические нарушения при КА обусловлены обструкцией аортального кровотока. Проксимальнее места сужения возникает артериальная гипертензия, вызывающая гипертрофию левого желудочка. Дистальнее коарктации кровоток снижен, что может приводить к ишемии органов и тканей нижней половины тела, особенно в неонатальном периоде при закрытии артериального протока. В долгосрочной перспективе развивается коллатеральное кровообращение, компенсирующее дефицит кровотока в нижней части тела.

Эпидемиология

Коарктация аорты встречается с частотой 2-5 случаев на 10 000 новорожденных, составляя 6-7% от всех врожденных пороков сердца. Около 80% случаев КА являются изолированными, не сочетаясь с другими ВПС. Порок чаще диагностируется у лиц мужского пола, примерно в два раза чаще, чем у женского. Коарктация аорты классифицируется как критический врожденный порок сердца, особенно при дуктус-зависимой гемодинамике, требуя неотложного вмешательства в первые недели жизни.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) коарктация аорты кодируется рубрикой Q25.1.

Классификация заболевания или состояния

Коарктация аорты классифицируется по нескольким критериям:

• По зависимости гемодинамики от артериального протока:
  • Дуктус-зависимая коарктация: Гемодинамика критически зависит от функционирующего артериального протока. Закрытие протока приводит к резкому ухудшению состояния.
  • Коарктация с гемодинамикой, не зависящей от артериального протока: Гемодинамика относительно стабильна даже при закрытом артериальном протоке.
• По наличию сопутствующих пороков сердца:
  • Изолированная коарктация: Коарктация является единственным значимым пороком сердца.
  • Коарктация в сочетании с другими ВПС: Например, с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытым артериальным протоком (ОАП), двустворчатым аортальным клапаном (ДАК) и другими.
• По локализации и степени гипоплазии:
  • Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты.
  • Коарктация аорты с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты.

Данная классификация важна для определения тактики лечения и прогноза.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления коарктации аорты варьируют в зависимости от возраста пациента, степени сужения аорты и наличия сопутствующих пороков.

У новорожденных с критической коарктацией (дуктус-зависимой):

• Прогрессирующая ишемия нижней половины тела: снижение диуреза, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта.
• Слабая или отсутствующая пульсация на нижних конечностях.
• Разница артериального давления (АД) между руками и ногами: на ногах АД ниже или не определяется.
• Разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3%.
• Возможны признаки полиорганной недостаточности.

У младенцев с некритической коарктацией:

• Признаки сердечной недостаточности: тахикардия, одышка, акроцианоз, увеличение печени, отеки, беспокойство, потливость, плохая прибавка в весе.
• Разница в развитии верхней и нижней половин тела.

У детей старшего возраста и взрослых:

• Артериальная гипертензия на верхних конечностях.
• Головные боли, шум в ушах, носовые кровотечения, нарушения зрения.
• Реже – симптомы сердечной недостаточности.
• При физикальном осмотре может определяться систолический шум в межлопаточной области, усиленная пульсация межреберных артерий (коллатералей).

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика коарктации аорты включает комплексный подход:

1. Физикальное обследование:

   • Оценка пульсации на периферических артериях, сравнение на верхних и нижних конечностях.
   • Измерение АД на 4 конечностях и оценка разницы.
   • Аускультация сердца: выявление систолического шума, характерного для КА, особенно в межлопаточной области.
   • Оценка пульсации межреберных артерий, свидетельствующей о развитии коллатерального кровообращения.
   • Пульсоксиметрия верхних и нижних конечностей для выявления разницы в сатурации.

2. Инструментальные методы:

   • Эхокардиография (ЭхоКГ): Первичный метод диагностики, позволяющий визуализировать место сужения, оценить степень обструкции, наличие сопутствующих пороков, состояние клапанов сердца и функцию левого желудочка. Допплеровское исследование помогает оценить градиент давления в месте коарктации.
   • Дуплексное сканирование артерий верхних и нижних конечностей: Оценка градиента АД и характера кровотока (магистральный/коллатеральный).
   • Суточное мониторирование артериального давления (СМАД): Для оценки степени и характера артериальной гипертензии у детей старшего возраста и взрослых.
   • Компьютерная томография-ангиография (КТА) и Магнитно-резонансная томография-ангиография (МРА): Визуализация аорты и ее ветвей, уточнение локализации, протяженности и степени сужения, оценка коллатерального кровообращения, исключение сопутствующей патологии (например, сосудистых колец). МРТ предпочтительнее из-за отсутствия ионизирующей радиации.

3. Лабораторные исследования:

   • Исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови: У новорожденных в критическом состоянии для оценки метаболических нарушений.

Инвазивная ангиокардиография используется редко, в основном при планировании рентгенэндоваскулярного лечения.

Лечение заболевания

Лечение коарктации аорты может быть консервативным, хирургическим и эндоваскулярным.

1. Консервативное лечение:

• Инфузия простагландинов Е1 (ПГЕ1): Назначается новорожденным с дуктус-зависимой коарктацией для поддержания открытого артериального протока до хирургического вмешательства.
• Медикаментозная терапия сердечной недостаточности: У младенцев с сердечной недостаточностью – инотропная поддержка, ограничение жидкости, диуретики.

2. Хирургическое лечение:

• Резекция коарктации с анастомозом "конец-в-конец": Золотой стандарт хирургического лечения, особенно у новорожденных и младенцев. Удаляется суженный участок аорты и накладывается прямой анастомоз. Предпочтителен расширенный косой анастомоз для устранения гипоплазии дуги аорты.
• Анастомоз "конец-в-бок": Применяется при гипоплазии проксимальной дуги аорты, требует искусственного кровообращения.
• Резекция коарктации с протезированием: У взрослых и детей старшего возраста при протяженных сужениях, гипоплазии или аневризмах. Используются синтетические протезы.
• Экстраанатомическое шунтирование: Аорто-аортальное шунтирование у взрослых при рекоарктации или протяженных сужениях.

Не рекомендованы: прямая и непрямая истмопластика заплатами из-за высокого риска рекоарктации и аневризм.

3. Рентгенэндоваскулярное лечение:

• Транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП):
  • Метод выбора при рекоарктации аорты после хирургической коррекции.
  • Применяется у детей старше года с "взрослым типом" коарктации без гипоплазии дуги.
  • Паллиативная мера для стабилизации состояния при тяжелых сопутствующих состояниях.
  • Не рекомендуется при гипоплазии дуги аорты у младенцев.
• Стентирование:
  • При рекоарктации аорты, а также первично у взрослых пациентов с артериальной гипертензией и значимым градиентом давления.
  • Стентирование более эффективно, чем ТЛБАП.
  • Ограничено у маленьких детей из-за размеров доставляющих систем и необходимости повторных процедур по мере роста ребенка.
  • В исключительных случаях стентирование может быть выполнено у новорожденных и младенцев при неэффективности других методов.

Выбор метода лечения зависит от возраста пациента, типа коарктации, наличия сопутствующих пороков и общего состояния.

Медицинская реабилитация

После хирургической коррекции коарктации аорты рекомендуется:

• Ограничение тракционных нагрузок на верхнюю конечность со стороны послеоперационного шва в течение 4-6 месяцев.
• Ограничение лечебной гимнастики у младенцев в течение 4 месяцев.

В дальнейшем реабилитация направлена на общее укрепление организма и адаптацию к нормальной гемодинамике.

Профилактика Коарктации аорты

Первичная профилактика коарктации аорты не разработана, так как порок является врожденным. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений и рецидивов после лечения:

• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры кардиолога, ЭхоКГ, СМАД для своевременного выявления рекоарктации, артериальной гипертензии и других осложнений.
• Контроль артериального давления: Регулярное измерение АД на руках и ногах.
• Медикаментозная терапия: При необходимости – гипотензивная терапия для контроля артериальной гипертензии.

Пациенты после коррекции коарктации аорты нуждаются в пожизненном наблюдении кардиолога.

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи при коарктации аорты включает следующие этапы:

1. Диагностика: Выявление коарктации на основании клинических данных и инструментальных исследований.
2. Стабилизация состояния: У новорожденных с критической коарктацией – инфузия ПГЕ1, коррекция сердечной недостаточности.
3. Направление в кардиохирургический стационар: Экстренная госпитализация при критической коарктации, плановая – при стабильном состоянии.
4. Хирургическое или эндоваскулярное лечение: Выбор метода лечения определяется индивидуально.
5. Послеоперационное наблюдение и диспансеризация: Регулярные осмотры, контроль АД, инструментальные исследования для своевременного выявления осложнений.

Ключевая роль в предоперационной подготовке при критической КА отводится инфузии простагландинов для поддержания артериального протока. Критериями эффективности консервативной терапии являются нормализация КОС, снижение уровня лактата, нормализация диуреза.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества медицинской помощи при коарктации аорты включают:

1. Диагностика:

   • Выполнение трансторакальной ЭхоКГ всем пациентам с подозрением на КА.
   • Проведение МРТ или КТ-ангиографии при гипоплазии дуги аорты или подозрении на аномалии брахиоцефальных сосудов.
   • Чрезвенозная катетеризация сердца с контрастированием при сложных ВПС, требующих инвазивной диагностики.

2. Лечение:

   • Выполнение хирургической или рентгенэндоваскулярной коррекции КА при наличии показаний.

3. Послеоперационный контроль:

   • Амбулаторное обследование в клинике, где проводилась операция, не менее 2 раз в течение первого года.
   • Динамический ЭхоКГ и МРТ сердца и магистральных сосудов.
   • Динамический контроль АД и градиента "рука-нога".
   • Проведение рентгенэндоваскулярной ТЛБАП при гемодинамически значимой рекоарктации.