Киста почки у детей клинические рекомендации

Введение

Киста почки у детей – распространенное, но часто недооцененное состояние, характеризующееся формированием полостных образований в паренхиме почки. Эти образования, заполненные жидкостью, могут быть врожденными или приобретенными и варьироваться от простых, бессимптомных находок до сложных состояний, требующих медицинского вмешательства. Понимание особенностей кистозных заболеваний почек в детском возрасте имеет решающее значение для своевременной диагностики, адекватного ведения и минимизации потенциальных осложнений.

Этиология и патогенез

Этиология простых кист почек у детей до конца не изучена, однако в основе патогенеза лежит ряд теорий, связанных с нарушениями эмбриогенеза. Предполагается, что кисты могут возникать из-за неполного слияния почечных канальцев с собирательными трубочками или отшнуровки первичных чашечек в процессе формирования почки. Обструкция почечных канальцев и дивертикулы чашечек также рассматриваются как возможные механизмы образования простых кист.

В отличие от взрослых, у детей кисты почек чаще ассоциированы с генетическими заболеваниями, такими как HNF1B-ассоциированная нефропатия, цилиопатии (включая аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный поликистоз почек) и туберозный склероз. Простые кисты и приобретенная кистозная болезнь почек встречаются реже. Важно отметить, что кисты преимущественно локализуются в корковом слое почек и не сообщаются с выводными протоками.

Эпидемиология

Простые кисты почек относительно редко встречаются в детской популяции, особенно у новорожденных и младенцев. Распространенность варьирует, по разным данным, от 0,2% до 2% среди детей, демонстрируя тенденцию к увеличению с возрастом. При этом, около 25% простых кист диагностируются пренатально или в течение первого года жизни. Частота случайного обнаружения кист увеличивается с возрастом, достигая значительных показателей у взрослых. Выявление простых кист часто происходит случайно при проведении визуализационных исследований, таких как УЗИ, КТ или МРТ, выполняемых по различным клиническим показаниям или в рамках профилактических осмотров.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) кисты почки кодируются следующим образом:

• Q61.0 Врожденная одиночная киста почки
• N28.1 Киста почки, приобретенная

Данная кодировка позволяет стандартизировать учет и анализ заболеваемости кистозными поражениями почек в детском возрасте.

Классификация заболевания или состояния

Для классификации кистозных образований почек широко используется классификация Bosniak, разработанная профессором Мортоном Босняком и основанная на данных компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Эта классификация позволяет оценить вероятность злокачественного потенциала кисты и стратифицировать риск. Согласно классификации Bosniak, кисты почек делятся на пять групп (I, II, IIF, III и IV) в зависимости от следующих характеристик, выявляемых при КТ и МРТ:

• Bosniak I: Простые кисты с тонкими стенками, жидкостным содержимым, без перегородок, кальцинатов или тканевых компонентов. Стенка может незначительно накапливать контраст.
• Bosniak II: Кисты с тонкими стенками и единичными тонкими перегородками, которые могут накапливать контраст или содержать кальцинаты. Также к этой категории относятся кисты с однородным содержимым и усилением сигнала на T2W МРТ, схожим со спинномозговой жидкостью, или усилением сигнала на T1W МРТ без контраста.
• Bosniak IIF: Кисты с утолщенной стенкой (3 мм) или множественными тонкими перегородками, накапливающими контраст. Также включает кисты с участками повышенного сигнала на T1W МРТ без контраста с подавлением жира. Требуют динамического наблюдения.
• Bosniak III: Сложные кисты с толстыми стенками или перегородками (>4 мм), накапливающими контраст, или стенками/перегородками <3 мм с тупым углом выпуклости в просвет кисты. Требуют дальнейшей диагностики из-за вероятности злокачественности.
• Bosniak IV: Кистозные образования с тканевыми узлами, накапливающими контраст, или выпуклостями с тупыми или острыми углами. Высокий риск злокачественности и требуют хирургического вмешательства.

Клиническая картина заболевания или состояния

В большинстве случаев простые кисты почек у детей протекают бессимптомно и выявляются случайно при визуализационных исследованиях. Однако, клинические проявления могут возникнуть при увеличении размеров кисты или развитии осложнений. Симптомы могут включать:

• Болевой синдром: Боль в боку или животе, обусловленная компрессией окружающих органов большой кистой.
• Гематурия: Спонтанное появление крови в моче, от микрогематурии до макрогематурии, особенно при разрыве кисты.
• Инфекция и нагноение: Инфицирование кисты может привести к развитию острого воспалительного процесса с соответствующей клинической картиной.
• Артериальная гипертензия: В редких случаях киста может быть причиной повышения артериального давления.
• Инфекции мочевыводящих путей (ИМП): Кисты могут предрасполагать к развитию ИМП.
• Пальпируемое образование: Большие кисты могут пальпироваться при физикальном обследовании как опухолевидное образование в брюшной полости.

Важно отметить, что простые кисты, выявленные пренатально, иногда могут самопроизвольно регрессировать еще до рождения.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика кист почек у детей начинается с тщательного сбора анамнеза, включая семейный анамнез на наличие кистозных заболеваний почек, особенно аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП). Физикальное обследование направлено на выявление признаков снижения функции почек, наследственных заболеваний и пальпацию образования в брюшной полости.

Инструментальные методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевыводящих путей с допплерографией: Является методом выбора для первичной диагностики. Простая киста на УЗИ выглядит как анэхогенное, тонкостенное образование округлой формы, без перегородок и кровотока.
• Компьютерная томография (КТ) почек с контрастированием: Используется для дифференциальной диагностики сложных кист, оценки размеров кисты и ее взаимоотношения с окружающими структурами, а также для исключения дивертикулов чашечек.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) почек с контрастированием: Применяется в сложных диагностических случаях, при больших кистах у маленьких детей, подозрении на злокачественность, туберозном склерозе, а также для оценки размеров почки при АДПКП.

Лабораторные исследования:

• Общий анализ крови и мочи: Проводится для исключения сопутствующих заболеваний и оценки функции почек. Для простых кист, как правило, отклонений в анализах мочи не отмечается, но гематурия и лейкоцитурия могут наблюдаться при осложнениях.
• Исследование уровня креатинина в крови: Для оценки функции почек. Повышение креатинина не характерно для простых кист.
• Исследование кислотно-основного состояния и газов крови: Для исключения метаболического ацидоза, который не характерен для простых кист.

Дифференциальная диагностика проводится с другими кистозными заболеваниями почек (поликистоз почек, кистозная дисплазия), дивертикулами чашечки, гидрокаликсом, и в редких случаях, эхинококковыми кистами и злокачественными новообразованиями.

Лечение заболевания

Консервативное лечение: Простые солитарные кисты, как правило, не требуют консервативного лечения. Показано динамическое наблюдение для исключения прогрессирования заболевания и своевременного выявления осложнений.

Хирургическое лечение: Хирургическое вмешательство при простых кистах почек у детей показано при наличии симптомов, таких как:

• Быстрый рост кисты
• Болевой синдром
• Гематурия
• Артериальная гипертензия
• Инфекция кисты

Методы хирургического лечения включают:

• Пункционное дренирование и склерозирование кисты: Малоинвазивная процедура, выполняемая под УЗ-контролем. В полость кисты вводят склерозирующий агент (например, 95% этанол) после аспирации содержимого. Показано при кортикальных и субкортикальных кистах.
• Видеоэндохирургическая декортикация (фенестрация) кисты: Лапароскопическая или ретроперитонеоскопическая операция, применяемая при больших, парапельвикальных кистах, при неэффективности склерозирования, рецидивах, быстром росте и симптоматических кистах.

Простая пункционная аспирация содержимого кисты не рекомендуется из-за высокого риска рецидива.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация после лечения простых кист почек, как правило, не требуется.

Профилактика Кисты почки у детей

Специфической профилактики простых кист почек не существует. Важным аспектом является своевременное выявление и динамическое наблюдение, особенно у детей с семейным анамнезом кистозных заболеваний почек.

Организация медицинской помощи

Дети с кистами почек нуждаются в диспансерном наблюдении у педиатра, детского уролога-андролога или уролога, и при необходимости, нефролога и генетика. Медицинская помощь может оказываться в амбулаторных и стационарных условиях. Плановая госпитализация показана для оперативного лечения или диагностики, требующей стационарных условий. Экстренная госпитализация может потребоваться при некупируемом болевом синдроме или жизнеугрожающих осложнениях.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества медицинской помощи включают:

1. Проведение УЗИ почек и мочевыводящих путей с допплерографией при диагностике.
2. Ежегодное проведение УЗИ почек и мочевыводящих путей при динамическом наблюдении в течение первых 5 лет или до 15 летнего возраста пациента.