Идиопатический мегаколон клинические рекомендации

Введение

Идиопатический мегаколон – это хроническое состояние, характеризующееся патологическим расширением толстой кишки, при котором не удается установить явную причину. В отличие от вторичного мегаколона, возникающего на фоне известных заболеваний, идиопатический мегаколон представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, требующую особого подхода к диагностике и лечению. Данное состояние может поражать как ободочную, так и прямую кишку, или же всю толстую кишку целиком, приводя к выраженным нарушениям моторики и эвакуаторной функции кишечника.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического мегаколона остается не до конца выясненной, что и определяет его "идиопатический" характер. Несмотря на активные исследования, единая теория патогенеза отсутствует. Среди потенциальных факторов, рассматриваются:

• Психологические и поведенческие факторы: Особенно в детском возрасте, задержка дефекации из-за неблагоприятных условий, психологических проблем или неправильного воспитания может играть роль в развитии мегаректума.
• Нарушения нервной регуляции: Предполагается, что поражение рецепторного аппарата кишки или афферентных нервных путей может приводить к снижению чувствительности прямой кишки к наполнению и, как следствие, к ее расширению.
• Миогенные факторы: Снижение тонуса гладкой мускулатуры кишечной стенки и нарушение ее сократительной способности, возможно нейрогенного или миогенного происхождения, также рассматриваются как патогенетические механизмы.

Необходимо отметить, что вопрос о врожденной или приобретенной природе идиопатического мегаколона остается открытым и требует дальнейших исследований.

Эпидемиология

Распространенность идиопатического мегаколона в популяции точно не установлена, однако, считается, что это относительно редкое заболевание. Статистические данные затруднены из-за отсутствия унифицированных диагностических критериев и значительного числа недиагностированных случаев, особенно умеренно выраженных форм. Исследования показывают, что среди пациентов с хроническими запорами, рентгенологические признаки мегаколона или мегаректума выявляются в небольшом проценте случаев. В то же время, по некоторым данным, до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут страдать от мегаколона, что подчеркивает клиническую значимость проблемы, особенно в контексте хронических расстройств дефекации.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), идиопатический мегаколон кодируется следующим образом:

K59.3 – Мегаколон, не классифицированный в других рубриках.

Данный код используется для обозначения мегаколона, который не является следствием других, более специфических заболеваний, таких как болезнь Гиршпрунга, болезнь Шагаса или токсический мегаколон.

Классификация заболевания или состояния

В настоящее время общепринятая классификация идиопатического мегаколона отсутствует. Однако, в клинической практике и научной литературе используются различные подходы к классификации, основанные на анатомических и клинических особенностях заболевания.

• По локализации расширения:
  • Идиопатический мегаколон (Idiopathic megacolon): Расширение ободочной кишки или ее сегмента.
  • Идиопатический мегаректум (Idiopathic megarectum): Расширение прямой кишки.
  • Идиопатический мегабовел (Idiopathic megabowel): Тотальное расширение всей толстой кишки, сочетание мегаколона и мегаректума.
• Классификация Г.И. Воробьева (для взрослых):
  • Мегаректум.
  • Мегаколон.
  • Долихомегаколон (сочетание расширения и удлинения толстой кишки).
• По протяженности поражения:
  • Мегасигма: Расширение сигмовидной кишки.
  • Левосторонний мегаколон: Расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок.
  • Субтотальный мегаколон: Расширение до правого изгиба ободочной кишки.
  • Тотальный мегаколон: Расширение всей ободочной и слепой кишки.

Выбор классификации зависит от клинической ситуации и целей диагностики и лечения.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления идиопатического мегаколона варьируют в зависимости от степени и локализации расширения кишки, а также от индивидуальных особенностей пациента. Основными симптомами являются:

• Хронические запоры: Часто длительный анамнез запоров, иногда с детства, является ключевым симптомом. При мегаректуме запоры могут сочетаться с каломазанием, что отличает его от болезни Гиршпрунга.
• Вздутие живота: Выраженное и постоянное вздутие живота является частым проявлением, обусловленным нарушением моторики и накоплением газов в расширенной кишке.
• Абдоминальный дискомфорт: Могут наблюдаться боли в животе различной интенсивности и характера, чувство тяжести и распирания.
• В тяжелых случаях – осложнения: Редко, но возможно развитие серьезных осложнений, таких как заворот кишки, острая кишечная непроходимость, каловые завалы (копростаз).

В некоторых случаях, особенно на ранних стадиях, идиопатический мегаколон может протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями, что затрудняет своевременную диагностику.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика идиопатического мегаколона – комплексный процесс, включающий несколько этапов.

1. Подтверждение наличия мегаколона/мегаректума: Основным методом является рентгеноконтрастное исследование толстой кишки, такое как ирригоскопия или компьютерная томография (КТ) с контрастированием. Измерение диаметра различных отделов толстой кишки позволяет объективно оценить степень расширения. Диагностически значимым является превышение нормальных значений диаметра кишки (например, более 8,5 см для прямой кишки, более 6 см для сигмовидной кишки согласно отечественным стандартам).
2. Исключение вторичных причин мегаколона: Важнейшим этапом является дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, которые могут привести к расширению толстой кишки. Для этого могут потребоваться консультации смежных специалистов:
   • Эндокринолог: Для исключения эндокринных нарушений, таких как гипотиреоз, гиперпаратиреоз и др.
   • Невролог: Для исключения органических поражений центральной нервной системы.
   • Психиатр: Для исключения психогенного мегаколона и оценки психического статуса пациента.
   • Ревматолог: Для исключения системных заболеваний соединительной ткани.

Дополнительные диагностические методы могут включать:

• Аноректальная манометрия: Для оценки функции анального сфинктера и ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР), что важно для дифференциации с болезнью Гиршпрунга (при идиопатическом мегаколоне РАИР обычно сохранен).
• Биопсия стенки прямой кишки по Свенсону: В сложных диагностических случаях, при противоречивых результатах других исследований и подозрении на болезнь Гиршпрунга, может проводиться полнослойная биопсия для гистологического исследования нервных сплетений.
• Исследование пассажа по кишечнику: Рентгенологическое или радионуклидное исследование для оценки моторики и эвакуаторной функции кишечника, особенно при планировании хирургического лечения.

Лечение заболевания

Лечение идиопатического мегаколона направлено на облегчение симптомов, улучшение качества жизни пациента и профилактику осложнений. Подход к лечению зависит от тяжести симптомов, наличия осложнений и индивидуальных особенностей пациента.

• Консервативное лечение: Является основой лечения неосложненного идиопатического мегаколона. Целью консервативной терапии является достижение регулярного и комфортного опорожнения кишечника и уменьшение абдоминального дискомфорта. Методы консервативного лечения включают:
  • Диетотерапия: Диета с высоким содержанием клетчатки, достаточным количеством жидкости и ограничением продуктов, способствующих газообразованию.
  • Медикаментозная терапия:
    • Осмотические слабительные (макрогол): Препараты первого выбора для лечения запоров при мегаколоне.
    • Стимулирующие слабительные (бисакодил, натрия пикосульфат и др.): Могут использоваться при неэффективности осмотических слабительных, с учетом потенциальных рисков при длительном применении, но при необходимости длительное применение считается допустимым при контроле состояния пациента.
    • Клизмы: Регулярные клизмы (200-500 мл) могут быть рекомендованы для облегчения опорожнения прямой кишки, особенно при расширении дистальных отделов толстой кишки.
  • Физиотерапия:
    • Электростимуляция кишечника: Накожная и ректальная электростимуляция, а также БОС-терапия могут применяться для улучшения моторики кишечника.
    • Иглорефлексотерапия и лазеротерапия: Вспомогательные методы, которые могут быть использованы в комплексном лечении.
• Хирургическое лечение: Показано при неэффективности консервативной терапии, развитии осложнений или высоком риске их возникновения. Вид хирургического вмешательства зависит от локализации и протяженности поражения.
  • Колэктомия с илеоректальным анастомозом: Рекомендована при мегаколоне с нормальной прямой кишкой. Может выполняться открытым, лапароскопическим или лапароскопически-ассистированным способом.
  • Резекция расширенных отделов кишки: Альтернатива колэктомии при функционально сохранных проксимальных отделах толстой кишки. Включает резекцию сигмовидной кишки, левостороннюю гемиколэктомию и др.
  • Проктэктомия с колоанальным анастомозом: Рекомендована при расширении дистальных отделов толстой кишки (мегаректум, мегасигма). Возможны различные варианты, включая нервосберегающую проктэктомию, вертикальную редукционную ректопластику и продольную проктопластику.
  • Проктоколэктомия с тонкокишечным резервуаром и илеоанальным анастомозом: Применяется при тотальном мегаколоне и мегаректуме.
  • Формирование кишечной стомы: Может рассматриваться как паллиативная мера у пациентов с тяжелым соматическим состоянием или при неэффективности других методов лечения.
  • Хирургическое лечение осложнений: При завороте кишки – эндоскопическая деторсия (при отсутствии ишемии) или хирургическая деторсия и резекция кишки (при осложнениях).

Не рекомендуются операции Дюамеля и низведения, а также промежностные операции (сфинктеротомия, рассечение пуборектальной мышцы) из-за низкой эффективности и высокого риска осложнений.

Медицинская реабилитация

Специфические программы медицинской реабилитации для пациентов с идиопатическим мегаколоном не разработаны. Реабилитационные мероприятия могут потребоваться после хирургического лечения, особенно при формировании кишечной стомы. В этом случае реабилитация направлена на обучение пациента уходу за стомой, адаптацию к новым условиям жизни и восстановление естественного пассажа кишечного содержимого при возможности. Консультации и наблюдение специалиста по реабилитации стомированных пациентов являются важным компонентом медицинской помощи.

Профилактика Идиопатического мегаколона

Специфической профилактики идиопатического мегаколона на данный момент не существует в связи с неясностью этиологии. Профилактика осложнений, таких как каловые камни и заворот кишок, включает в себя поддержание регулярного опорожнения кишечника с помощью диеты, слабительных и клизм, под контролем врача. Пациентам с анамнезом заворотов кишки может быть рекомендовано плановое хирургическое вмешательство для предотвращения жизнеугрожающих осложнений.

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи пациентам с идиопатическим мегаколоном осуществляется в соответствии с действующими нормативными документами и клиническими рекомендациями. Медицинская помощь оказывается врачами-колопроктологами, хирургами и детскими хирургами. Лечение может проводиться как амбулаторно, так и в стационарных условиях, в колопроктологических или хирургических отделениях. Плановое хирургическое лечение рекомендуется проводить в специализированных колопроктологических отделениях, где есть возможность полного диагностического обследования. Экстренная помощь при осложненном течении идиопатического мегаколона оказывается в специализированных или хирургических стационарах.

Показания к экстренной госпитализации:

• Осложненное течение идиопатического мегаколона (заворот ободочной кишки, кишечная непроходимость каловым камнем) при невозможности купирования осложнения амбулаторно.

Показания к плановой госпитализации:

• Необходимость проведения диагностических или лечебных манипуляций, невозможных в амбулаторных условиях.
• Необходимость хирургического лечения.

Критерии выписки:

• Стойкое улучшение состояния пациента, позволяющее продолжить лечение амбулаторно под наблюдением врача.
• Отсутствие показаний к дальнейшему стационарному лечению.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при идиопатическом мегаколоне включают:

Первичная медико-санитарная помощь:

1. Выполнение ирригоскопии (при отсутствии признаков острой кишечной непроходимости): Да/Нет

Специализированная медицинская помощь:

1. Выполнение колоноскопии и попытки эндоскопической деторсии (при завороте мегаколона и отсутствии признаков ишемии/перфорации): Да/Нет