Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы клинические рекомендации

Введение

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) – это патологическое состояние, характеризующееся смещением органов брюшной полости, преимущественно абдоминального отдела пищевода, кардии и желудка, через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Данное состояние может приводить к сдавлению и смещению органов средостения, а также развитию ряда клинических симптомов, связанных как с механическим фактором грыжевого выпячивания, так и с сопутствующей гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ). ГПОД является распространенной патологией, требующей комплексного подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденные ГПОД обусловлены аномалиями развития в эмбриональном периоде, включая задержку опущения желудка и формирование короткого пищевода. Приобретенные ГПОД, как правило, развиваются у взрослых, хотя не исключается их возникновение и в детском возрасте.

Патогенез приобретенных ГПОД многофакторен. Ключевую роль играет атрофия мышечного слоя диафрагмы, особенно выраженная с возрастом, приводящая к расширению пищеводного отверстия. Недостаточная физическая активность в молодом возрасте и заболевания, вызывающие эмфизему легких, могут усугублять этот процесс. Также важным фактором является нарушение фасциальных связей пищевода и растяжение пищеводно-диафрагмальной мембраны, часто на фоне генетической предрасположенности к слабости соединительной ткани. Изменения массы тела, как значительное увеличение, так и резкое снижение, также способствуют растяжению мембраны.

Развитие ГПОД провоцируется увеличением градиента давления между брюшной и грудной полостями, что способствует выталкиванию желудка в грудную клетку. Сокращение продольной мускулатуры пищевода, вызванное раздражением блуждающего нерва (например, при желчнокаменной болезни или язвенной болезни), также может играть роль в формировании скользящих ГПОД. Травмы живота, а также операции на желудке и диафрагме, могут способствовать развитию или клинической манифестации ранее бессимптомных ГПОД.

Вторичное укорочение пищевода может формироваться на фоне рефлюкс-эзофагита, часто сопутствующего скользящим ГПОД и ГЭРБ, в результате воспалительного рубцового процесса. Спастические сокращения пищевода также могут приводить к его укорочению и формированию аксиальной ГПОД.

Эпидемиология

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы является распространенным заболеванием, встречающимся, по разным данным, у 5% взрослого населения. При этом, значительная часть пациентов (до 50%) не испытывает клинических проявлений, и ГПОД остается недиагностированной. В Российской Федерации в 2023 году было выполнено около 4680 плановых операций по поводу ГПОД, при этом преобладали лапароскопические вмешательства. Послеоперационная летальность остается низкой, составляя менее 0.2%.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы кодируется следующим образом:

• K44.0 Диафрагмальная грыжа с непроходимостью без гангрены
• K44.1 Диафрагмальная грыжа с гангреной
• K44.9 Диафрагмальная грыжа без непроходимости или гангрены

Классификация заболевания или состояния

В настоящее время не существует единой общепринятой классификации ГПОД. В клинической практике используется ряд классификаций, отражающих различные аспекты заболевания.

I. Анатомо-рентгенологическая классификация (наиболее распространенная в России):

1. Скользящая (аксиальная, осевая) грыжа: Характеризуется периодическим смещением абдоминального отдела пищевода, кардии и дна желудка в грудную полость через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы с возможностью спонтанного возвращения в брюшную полость.
2. Параэзофагеальная грыжа: Кардия и абдоминальный отдел пищевода остаются в брюшной полости, часть дна желудка проникает в грудную полость, располагаясь рядом с пищеводом.
3. Смешанный вариант грыжи: Сочетание признаков аксиальной и параэзофагеальной грыж.

II. Классификация по объему проникновения желудка в грудную полость (рентгенологическая, Тагер И.Л., Липко А.А., 1965 г.):

• I степень: В грудной полости абдоминальный отдел пищевода, кардия на уровне диафрагмы, желудок прилежит к диафрагме.
• II степень: В грудной полости абдоминальный отдел пищевода, часть желудка в области пищеводного отверстия диафрагмы.
• III степень: В грудной полости абдоминальный отдел пищевода, кардия и часть желудка (дно, тело, иногда антральный отдел).

III. Клиническая классификация (Василенко В.Х., Гребенева А.Л., 1978 г.):

• Тип грыжи:
  • Фиксированные или нефиксированные (для аксиальных и параэзофагеальных)
  • Аксиальные: пищеводная, кардиофундальная, субтотально- и тотально-желудочная
  • Параэзофагеальные: фундальная, антральная
  • Врожденный короткий пищевод с "грудным желудком"
  • Грыжи иного типа (тонкокишечные, сальниковые и др.)
• Осложнения: Рефлюкс-эзофагит (катаральный, эрозивный, язвенный), пептическая язва пищевода, стриктура пищевода, кровотечение, пролапс слизистой, инвагинация, перфорация, рефлекторная стенокардия, ущемление.
• Производящая причина: Дискинезия ЖКТ, повышение внутрибрюшного давления, возрастные изменения.
• Механизм возникновения: Пульсионный, тракционный, смешанный.
• Сопутствующие заболевания.
• Степень тяжести рефлюкс-эзофагита: Легкая, средняя, тяжелая.

IV. Классификация Петровского Б.В., Каншина Н.Н. (1962 г.):

• I. Скользящие (аксиальные) ГПОД: Пищеводная, кардиальная, кардиально-фундальная.
• II. Параэзофагеальные ГПОД: Фундальная, антральная, кишечная (тонко- и толстокишечная), комбинированная кишечно-желудочная, сальниковая.
• III. Гигантские ГПОД: Субтотальная, тотальная желудочная.
• IV. Короткий пищевод (brachyoesophagus): Приобретенный, врожденный (грудной желудок).

V. Современная анатомическая классификация (I-IV типы):

• Тип I: Скользящая ГПОД – гастроэзофагеальный переход смещен выше диафрагмы, дно желудка ниже перехода.
• Тип II: Параэзофагеальная ГПОД – гастроэзофагеальный переход на месте, часть дна желудка выходит через диафрагмальное отверстие.
• Тип III: Комбинация I и II типов – гастроэзофагеальный переход и дно желудка выпячиваются, дно желудка над переходом.
• Тип IV: Тип III + другие органы брюшной полости (толстая кишка, селезенка, поджелудочная железа).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина ГПОД варьирует и зависит от типа грыжи, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний. Основными симптомами при скользящих ГПОД (I тип) являются проявления ГЭРБ, обусловленные нарушением работы кардиального сфинктера. Однако, не все скользящие ГПОД сопровождаются ГЭРБ, и могут протекать бессимптомно.

Наиболее частые симптомы ГПОД:

• Боль: Локализуется преимущественно в эпигастрии, но может быть загрудинной, в подреберьях. Часто жгучего характера, иррадиирует вверх, в область сердца, лопатку, шею, а также в подреберья и поясницу. Усиливается после еды, в положении лежа, при физической нагрузке и наклонах.
• Изжога: Второй по частоте симптом, обусловленный рефлюксом желудочного содержимого в пищевод.
• Срыгивание: Часто внезапное, достигающее ротоглотки, возникает в горизонтальном положении или при наклонах, без тошноты. Может приводить к аспирации и кашлю.
• Дисфагия: Чаще связана со стриктурой пищевода или онкологией. Дисфагия, непосредственно связанная с ГПОД, встречается реже, но может усиливаться при волнении или спешке во время еды. Острая дисфагия с интенсивной болью может быть признаком ущемления параэзофагеальной грыжи.
• Одышка и затруднение дыхания: Возникают преимущественно в горизонтальном положении.
• Рефлекторная стенокардия: Боли в сердце, имитирующие стенокардию, не связанные с сердечной патологией.
• Анемия: Может быть обусловлена хроническими кровотечениями из эрозий пищевода или желудка, а также нарушением всасывания железа. Чаще гипохромная.
• Нарушение эвакуации из желудка: Характерно для гигантских ГПОД, связано с заворотом желудка в грыжевом мешке ("upside-down stomach"), проявляется симптомами, напоминающими стеноз привратника, но с локализацией симптомов в грудной клетке. Рвотные массы могут содержать кровь.
• Приобретенный короткий пищевод: Симптомы ГЭРБ выражены, часто сочетаются с пептической стриктурой.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз ГПОД устанавливается на основании комплексного обследования, включающего:

• Анамнез и жалобы: Выявление характерных жалоб, связанных с ГЭРБ и механическим смещением органов. Важно обратить внимание на анамнез, включая наличие сопутствующих заболеваний и факторов риска.
• Физикальное обследование: Оценка общего состояния, нутритивного статуса, выявление признаков осложнений.
• Инструментальные методы диагностики:
  • Рентгеноскопия пищевода и желудка с барием: Основной метод диагностики, позволяет оценить размер и тип ГПОД, наличие нарушений моторики, стриктур, короткого пищевода. Видеоэзофагограмма повышает информативность.
  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС): Обязательный метод, позволяет визуализировать пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку, исключить онкологические заболевания, оценить наличие и степень рефлюкс-эзофагита (по Лос-Анджелеской классификации), пищевода Барретта, язвы Камерона.
  • Компьютерная томография (КТ) органов грудной и брюшной полостей: Рекомендована при гигантских ГПОД, подозрении на ущемление, неясных клинических ситуациях, а также для выявления сопутствующей патологии. Не является рутинным методом.
  • Суточная внутрипищеводная pH-метрия и манометрия высокого разрешения: Рекомендованы перед антирефлюксными операциями при ГПОД I типа для исключения нарушений моторики пищевода (например, ахалазии кардии) и количественной оценки рефлюкса. Не рутинны для симптоматических ГПОД II-IV типов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): Применяется для динамического контроля послеоперационных пациентов, особенно с сетчатыми имплантами.

Лечение заболевания

Консервативное лечение ГПОД не существует. Консервативная терапия направлена на лечение сопутствующей ГЭРБ и ее осложнений. Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Показания к хирургическому лечению:

• ГПОД I типа:
  • Осложнения ГЭРБ (рефлюкс-эзофагит, пищевод Барретта).
  • Неэффективность консервативного лечения ГЭРБ в течение 6 месяцев.
  • Отказ пациента от длительной консервативной терапии.
• ГПОД II, III, IV типов: Плановое хирургическое лечение показано всем пациентам из-за риска прогрессирования грыжи и развития ущемления.

Хирургические подходы:

• Лапароскопический доступ: Золотой стандарт хирургического лечения ГПОД.
• Робото-ассистированные системы: Применение возможно по усмотрению хирурга, результаты сопоставимы с лапароскопией.
• Лапаротомный доступ: Применяется в экстренных ситуациях, при интраоперационных осложнениях, перитоните, некрозе желудка.

Основные принципы хирургического лечения:

1. Безнасильственное возвращение желудка в брюшную полость.
2. Функциональная реконструкция пищеводного отверстия диафрагмы с сохранением блуждающего нерва.
3. Устранение ГЭРБ путем формирования фундопликационной манжеты.

Технические аспекты операции:

• Мобилизация пищевода с сохранением блуждающих нервов.
• Отделение и удаление грыжевого мешка.
• Пластика пищеводного отверстия диафрагмы (крурорафия). Возможно выполнение передней или задней пластики, выбор на усмотрение хирурга. Важно не допустить сужения отверстия.
• Аллопластика пищеводного отверстия диафрагмы сетчатым имплантом: Индивидуальный выбор для ГПОД II, III, IV типов, особенно при размерах дефекта более 5 см или при невозможности пластики без натяжения. Рутинное применение при ГПОД I типа не рекомендуется.
• Фундопликация: Обязательный этап операции при любом типе ГПОД. Может быть выполнена циркулярная (Nissen) или неполная (Toupet, Dor). Выбор типа фундопликации остается дискуссионным, но циркулярная фундопликация может быть связана с более высокой частотой дисфагии.
• Гастропексия: Не является самостоятельным методом, может использоваться как дополнение к основной методике в ряде случаев.

Рецидив ГПОД: Показанием к повторной операции являются симптомы рецидива ГПОД или ГЭРБ. Результаты повторных операций могут быть хуже, чем первичных, частота осложнений выше. Повторные операции должны выполняться опытными хирургами в специализированных центрах.

Медицинская реабилитация

Реабилитация пациентов после хирургического лечения ГПОД начинается в раннем послеоперационном периоде и включает несколько этапов: стационарный (I и II этапы) и амбулаторный/санаторный (III этап). Мультидисциплинарная реабилитационная бригада обеспечивает комплексный подход.

Основные принципы реабилитации:

• Раннее начало: Максимально раннее начало реабилитационных мероприятий.
• Ранняя мобилизация: В первый день после операции – ранняя мобилизация, дыхательная гимнастика, ходьба в пределах палаты.
• Щадящая диета: Голод в день операции, затем щадящая диета в течение двух месяцев.
• Ограничение подъема тяжестей: В течение 6 месяцев после операции.
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендовано после окончания основного лечения.

Профилактика Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Надежных методов профилактики первичной ГПОД не существует из-за многофакторности этиологии и невозможности воздействия на предрасполагающие причины.

Профилактика рецидива ГПОД после операции:

• Отказ от курения.
• Ограничение тяжелой физической работы.
• Профилактика и лечение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).
• Профилактика запоров.

Диспансерное наблюдение:

• Рекомендовано не оперированным пациентам с ГПОД и выраженными сопутствующими заболеваниями или при отказе от операции.
• Оперированные пациенты с рецидивными грыжами составляют группу особого диспансерного наблюдения.
• Осмотр хирургом через 3 и 12 месяцев после операции, затем ежегодно в течение 3 лет.
• Контрольная рентгеноскопия пищевода и желудка с барием через 3 и 12 месяцев после операции, далее – по показаниям.

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи пациентам с ГПОД осуществляется в соответствии с порядком оказания медицинской помощи по профилю "хирургия".

• Первичная медико-санитарная помощь: Оказывается врачом-хирургом. Направление к хирургу осуществляют врачи-терапевты, врачи общей практики и другие специалисты.
• Специализированная медицинская помощь: Оказывается врачами-хирургами и торакальными хирургами в стационарных условиях.
• Экстренная госпитализация: При ущемленной ГПОД – в хирургические или торакальные отделения любого уровня.
• Плановая госпитализация: В хирургические или торакальные отделения третьего уровня, особенно при сложных ГПОД, рецидивах, сопутствующих заболеваниях. Сложные случаи целесообразно лечить в федеральных центрах.

Показания к плановой госпитализации: ГПОД II-IV типов, рецидив ГПОД, ГПОД I типа с осложнениями ГЭРБ или неэффективностью консервативного лечения.

Показания к экстренной госпитализации: Ущемленная ГПОД.

Критерии выписки: Активизация пациента, отсутствие послеоперационных осложнений.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№ п/п	Критерии качества медицинской помощи	Оценка выполнения
1.	Выполнена рентгеноскопия пищевода и желудка с барием	да/нет
2.	Выполнена эзофагогастроскопия	да/нет
3.	Во время операции по поводу ГПОД сохранены ветви блуждающего нерва	да/нет
4.	Во время операции по поводу ГПОД грыжевой мешок мобилизован и частично или полностью удален из заднего средостения	да/нет
5.	Операция по поводу ГПОД дополнена формированием фундопликационной манжеты	да/нет