Глаукома первичная открытоугольная клинические рекомендации

Введение

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание зрительного нерва, являющееся одной из ведущих причин необратимой слепоты в мире. Характерной особенностью ПОУГ является оптиконейропатия, которая объединяет группу заболеваний с общими признаками, такими как периодическое или стойкое повышение внутриглазного давления (ВГД) выше индивидуальной нормы, структурные изменения диска зрительного нерва (ДЗН) и слоя нервных волокон сетчатки (СНВС), а также типичные дефекты поля зрения (ПЗ), соответствующие повреждению ДЗН и СНВС, при открытом угле передней камеры глаза (УПК), подтвержденном гониоскопией. ПОУГ включает в себя несколько клинико-патогенетических форм, таких как псевдоэксфолиативная, первичная простая, глаукома низкого давления и пигментная глаукома.

Этиология и патогенез

Этиология первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ) остается до конца не выясненной, однако современная концепция развития заболевания подчеркивает многофакторный характер с участием как генетических, так и негенетических факторов. На сегодняшний день идентифицировано несколько десятков генов, ассоциированных с развитием ПОУГ, среди которых наиболее изучены гены миоцилина (MYOC), оптиневрина (OPTN) и WDR36, объясняющие до 10-15% случаев заболевания. Для псевдоэксфолиативной глаукомы установлена связь с полиморфизмами гена LOXL1.

К факторам риска развития и прогрессирования ПОУГ относят:

• Возраст: Заболеваемость ПОУГ значительно возрастает после 40 лет.
• Раса и этническая принадлежность: Распространенность ПОУГ выше среди афроамериканцев.
• Семейный анамнез: Наличие глаукомы у кровных родственников увеличивает риск заболевания.
• Повышенное ВГД: Является ключевым фактором риска. Риск развития глаукомы увеличивается с каждым миллиметром ртутного столба повышения ВГД.
• Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС): Значительно повышает риск развития ПОУГ.
• Синдром пигментной дисперсии: Увеличивает риск пигментной глаукомы.
• Толщина роговицы в центральной оптической зоне (ЦТР): Истончение ЦТР связано с повышенным риском ПОУГ.
• Миопия высокой степени: Увеличивает частоту возникновения ПОУГ.
• Низкое перфузионное глазное давление: Может способствовать развитию ПОУГ.
• Кровоизлияния на ДЗН: Связаны с прогрессированием глаукомы.
• Сопутствующие системные заболевания: Кардиоваскулярная патология, вазоспастический синдром, апноэ во сне, сахарный диабет и другие.

Патогенез глаукомной оптической нейропатии (ГОН) сложен и включает механические, сосудистые и метаболические механизмы. Ключевые звенья патогенеза ПОУГ включают:

• Трабекулопатия и нарушение оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ): Приводит к ретенции ВГЖ и повышению ВГД.
• Деформация решетчатой структуры ГЗН: Компрессия нервных волокон и нарушение аксоплазматического тока.
• Высвобождение цитотоксических факторов: Повреждение клеток, образование избыточной концентрации глутамата и ускоренный апоптоз ганглиозных клеток сетчатки.
• Гемодинамические нарушения: На центральном, регионарном и микроциркуляторном уровнях.

Эпидемиология

Глаукома является значимой медико-социальной проблемой в Российской Федерации и во всем мире. По данным Федеральной статистики, в РФ на 2022 год зарегистрировано более 1.2 миллиона пациентов с глаукомой старше 18 лет. Заболеваемость глаукомой демонстрирует тенденцию к росту, что может быть связано с увеличением продолжительности жизни населения, постарением населения и совершенствованием методов диагностики. Глаукома занимает первое место среди причин первичной и накопленной инвалидности по зрению. При этом, значительная часть случаев глаукомы диагностируется на поздних стадиях, что подчеркивает необходимость ранней диагностики и скрининга. Возрастная заболеваемость ПОУГ возрастает экспоненциально, особенно в старших возрастных группах. Открытоугольная глаукома является наиболее распространенной формой глаукомы, встречаясь чаще у женщин.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) первичная открытоугольная глаукома кодируется как H40.1.

Классификация заболевания или состояния

ПОУГ классифицируют по нескольким параметрам:

По клинико-патогенетическим формам:

1. Псевдоэксфолиативная глаукома
2. Первичная простая глаукома
3. Глаукома низкого давления (ГНД)
4. Пигментная глаукома

По состоянию уровня ВГД:

• Нормальное (а): Тонометрическое ВГД < 25 мм рт.ст., истинное ВГД < 21 мм рт.ст.
• Умеренно повышенное (b): Тонометрическое ВГД 26-32 мм рт.ст., истинное ВГД 22-28 мм рт.ст.
• Высокое (c): Тонометрическое ВГД > 33 мм рт.ст., истинное ВГД > 29 мм рт.ст.

По характеру течения заболевания:

• Стабилизированная глаукома: Отсутствие отрицательной динамики в состоянии ДЗН и ПЗ при длительном наблюдении (не менее 6 месяцев).
• Нестабилизированная глаукома: Наличие отрицательной динамики структурных (ДЗН, СНВС) и функциональных (ПЗ) показателей при повторных исследованиях.

По степени выраженности патологического процесса (стадии глаукомы):

• I, начальная стадия: Границы ПЗ в норме, небольшие изменения в парацентральных участках ПЗ. Асимметрия экскавации, вертикально-овальная форма, экскавация расширена, но не доходит до края ДЗН.
• II, развитая стадия: Сужение границ ПЗ с носовой стороны более чем на 10° или слияние мелких скотом в дугообразную скотому. Экскавация ДЗН расширена, появляется краевая экскавация ДЗН.
• III, далекозашедшая стадия: Граница ПЗ с носовой стороны (или концентрически) менее чем в 15° от точки фиксации или сохранен только периферический участок ПЗ при отсутствии центрального зрения. Краевая субтотальная экскавация ДЗН.
• IV, терминальная стадия: Утрата предметного зрения. Тотальная экскавация ДЗН.

Также используется классификация стадий глаукомы по данным статической периметрии, основанная на индексе MD (Mean Deviation).

Клиническая картина заболевания или состояния

Первичная открытоугольная глаукома часто протекает бессимптомно, особенно на ранних стадиях, и выявляется на развитых или далекозашедших стадиях. Неспецифические жалобы могут включать периодическое затуманивание зрения, радужные круги вокруг источников света, боли в глазах и голове, мелькание "мушек", быструю утомляемость глаз, частую смену пресбиопических очков.

Клинические проявления ПОУГ включают:

• Повышение ВГД: Периодическое или постоянное, асимметрия офтальмотонуса между глазами, суточные колебания ВГД.
• Структурные изменения ДЗН и СНВС: Прогрессирующее истончение нейроретинального пояска (НРП), расширение и углубление экскавации ДЗН, перипапиллярная атрофия.
• Типичные дефекты ПЗ: Расширение слепого пятна, парацентральные скотомы, дугообразные скотомы, назальная ступенька, сужение периферических границ, вплоть до трубчатого или остаточного ПЗ.

Особенности клинических форм ПОУГ:

• Псевдоэксфолиативная глаукома (ПЭГ): Ассоциирована с псевдоэксфолиативным синдромом, выраженными дистрофическими изменениями переднего отрезка глаза, псевдоэксфолиациями, высоким и нестабильным ВГД, быстрым прогрессированием.
• Пигментная глаукома (ПГ): Связана с синдромом пигментной дисперсии, чаще у молодых мужчин с миопией, характеризуется выбросом пигмента, отложением пигмента на структурах передней камеры (веретено Крукенберга), открытым УПК с гиперпигментацией.
• Глаукома низкого давления (ГНД): ВГД не превышает 21 мм рт.ст., но присутствуют типичные глаукомные изменения ДЗН и ПЗ. Часто ассоциируется с сосудистой дисрегуляцией.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ) базируется на комплексном обследовании, включающем:

Критерии установления диагноза:

• Периодическое или постоянное повышение ВГД выше индивидуальной нормы.
• Структурные патологические изменения ДЗН и СНВС.
• Типичные дефекты ПЗ, соответствующие повреждению ДЗН и СНВС.
• Открытый УПК (подтвержденный гониоскопией).

Методы диагностики:

• Сбор жалоб и анамнеза: Выявление факторов риска, семейного анамнеза, сопутствующих заболеваний.
• Физикальное обследование: Общий осмотр пациента.
• Визометрия: Оценка остроты зрения.
• Рефрактометрия: Определение аномалий рефракции для корректного проведения периметрии.
• Офтальмотонометрия: Измерение ВГД (тонометрия по Маклакову, тонометрия Гольдмана, динамическая контурная тонометрия, транспальпебральная тонометрия). Оценка суточных колебаний и ортостатических изменений ВГД.
• Биомикроскопия глаза: Оценка сред и структур глаза, глубины передней камеры (по Ван Херику), выявление признаков ПЭС, пигментной дисперсии.
• Гониоскопия: Осмотр УПК для дифференциальной диагностики форм глаукомы, оценки степени пигментации, выявления иридотрабекулярных сращений.
• Офтальмоскопия (биомикроскопия глазного дна): Оценка ДЗН (размер, форма, экскавация, НРП, кровоизлияния), СНВС, перипапиллярной атрофии. Использование правила ISNT для оценки НРП.
• Компьютерная периметрия: Стандартная автоматизированная периметрия (САП) для выявления и мониторинга дефектов ПЗ.
• Кератопахиметрия: Измерение ЦТР для коррекции результатов тонометрии и оценки фактора риска.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) ДЗН и СНВС: Количественный анализ структурных изменений ДЗН и СНВС, мониторинг прогрессирования.
• Электроретинография (ЭРГ): В углубленной диагностике для оценки функционального состояния сетчатки, особенно ПЭРГ для оценки ганглиозных клеток.
• Дополнительные методы: Тонография, нагрузочно-разгрузочные пробы для исследования регуляции ВГД.

Лечение заболевания

Основная цель лечения ПОУГ - снижение ВГД для предотвращения прогрессирования ГОН и сохранения зрительных функций и качества жизни пациента. Лечение может быть медикаментозным, лазерным или хирургическим, как по отдельности, так и в комбинации. Выбор метода лечения индивидуален и зависит от стадии глаукомы, уровня ВГД, скорости прогрессирования, возраста пациента, сопутствующих заболеваний и других факторов.

Медикаментозное лечение:

• Местная гипотензивная терапия: Препараты первой линии - аналоги простагландинов, бета-адреноблокаторы, ингибиторы карбоангидразы (местные), симпатомиметики. Монотерапия на старте лечения.
• Комбинированная терапия: При неэффективности монотерапии, добавление второго препарата или назначение фиксированной комбинации препаратов с различным механизмом действия (например, аналог простагландина + бета-блокатор).
• Бесконсервантные препараты: Рекомендованы пациентам с заболеваниями глазной поверхности, аллергическими реакциями, после операций на роговице, при длительной терапии.
• Коррекция терапии при беременности и лактации: Применение препаратов с учетом риска для плода и новорожденного. Предпочтение местным ингибиторам карбоангидразы и аналогам простагландинов в период лактации.

Лазерное лечение:

• Лазерная трабекулопластика (ЛТП) и Селективная лазерная трабекулопластика (СЛТ): Для улучшения оттока ВГЖ, при начальной и развитой стадиях, умеренно повышенном ВГД, как альтернатива медикаментозной терапии, при неэффективности медикаментозной терапии или противопоказаниях к ней.
• Лазерная иридэктомия (ЛИ): При пигментной глаукоме и синдроме пигментной дисперсии для устранения зрачкового блока.
• Лазерная десцеметогониопунктура (ЛДГП): После непроникающей глубокой склерэктомии (НГСЭ) при недостаточном снижении ВГД.
• Транссклеральная циклофотокоагуляция и микроимпульсная циклокоагуляция: Для снижения продукции ВГЖ, при далекозашедшей и терминальной стадиях, болящей глаукоме, неэффективности других методов лечения.

Хирургическое лечение:

• Антиглаукомные операции (АГО): При неэффективности медикаментозной и лазерной терапии, прогрессировании заболевания, невозможности соблюдения медикаментозного режима.
  • Проникающие операции (синустрабекулэктомия): Выраженное и стойкое снижение ВГД, особенно при развитой и далекозашедшей стадиях.
  • Непроникающие операции (НГСЭ, вискоканалостомия): Менее выраженный гипотензивный эффект, но более безопасный профиль, при начальной и развитой стадиях с умеренным повышением ВГД.
  • Имплантация дренажей: При неэффективности традиционных операций, в сложных случаях, рефрактерной глаукоме.
• Комбинированное хирургическое лечение (ФЭК + АГО): При сочетании катаракты и ПОУГ. Возможна одномоментная или поэтапная хирургия.

Нейропротекция:

• Нейроретинопротекция: Применение препаратов, защищающих ганглиозные клетки сетчатки и волокна зрительного нерва от повреждения. Препараты на основе полипептидов сетчатки глаза скота и этилметилгидроксипиридина сукцината. Курсовое применение для стабилизации глаукомного процесса и замедления разрушения зрительных функций.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация при ПОУГ направлена на предотвращение инвалидизации и улучшение качества жизни пациентов. Включает:

• Диспансерное наблюдение врачом-офтальмологом: Регулярные осмотры для контроля эффективности лечения, динамики заболевания, коррекции терапии.
• Реабилитационные мероприятия: Психологическое консультирование, школы пациентов, массаж глазного яблока, ревизия фильтрационной подушки после АГО.
• Подбор средств коррекции зрения: Очки, лупы, электронные увеличивающие приборы для слабовидящих пациентов.
• Лечебная физкультура и санаторно-курортное лечение: При стабилизированном ВГД, для улучшения гемодинамики глаза и трофики тканей.

Профилактика Глаукомы первичной открытоугольной

Специфической профилактики ПОУГ не существует. Профилактика слепоты и слабовидения вследствие глаукомы достигается за счет раннего выявления и своевременного начала лечения.

Меры профилактики:

• Скрининг: Измерение ВГД при профилактических осмотрах, особенно лицам старше 40 лет ежегодно.
• Диспансеризация: Регулярные осмотры врача-офтальмолога для пациентов с ПОУГ для контроля заболевания и эффективности лечения.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь при ПОУГ оказывается в амбулаторных условиях, условиях дневного или круглосуточного стационара.

Показания к госпитализации:

• Плановая: Необходимость хирургического или лазерного лечения, медикаментозной терапии при невозможности амбулаторного лечения, углубленное обследование.
• Неотложная: Высокое ВГД с угрозой быстрой потери зрения.

Критерии выписки:

• Завершение курса лечения, стабилизация ВГД, отсутствие осложнений.
• Отказ пациента от стационарного лечения.
• Необходимость перевода в другую медицинскую организацию.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества медицинской помощи при ПОУГ применяются для оценки своевременности, правильности выбора методов диагностики, лечения, реабилитации и степени достижения запланированного результата. Критерии включают оценку выполнения:

• Первичного и повторного приема врача-офтальмолога.
• Биомикроскопии глаза.
• Офтальмотонометрии.
• Визометрии.
• Периметрии (статической или компьютерной).
• Биомикроскопии глазного дна или офтальмоскопии.
• Гониоскопии.
• Назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств.
• Проведения лазерного или хирургического лечения (при наличии показаний).