Гидронефроз клинические рекомендации

Введение

Гидронефроз, также известный как гидронефротическая трансформация, представляет собой патологическое состояние, характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы почки. Это расширение возникает вследствие нарушения оттока мочи из почки, что приводит к повышению давления внутри почечной лоханки и, как следствие, к атрофии почечной паренхимы. Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС), места перехода почечной лоханки в мочеточник, является одной из наиболее распространенных причин гидронефроза. Своевременная диагностика и адекватное лечение гидронефроза критически важны для сохранения функции почки и предотвращения развития осложнений.

Этиология и патогенез

Гидронефроз классифицируют на врожденный (первичный) и приобретенный (вторичный), в зависимости от времени возникновения.

Врожденный гидронефроз чаще всего обусловлен аномалиями развития верхних мочевых путей в области пиело-уретерального сегмента (ПУС). Основными причинами врожденного стеноза/обструкции ЛМС являются:

• Внутренние факторы:
  • Стеноз мочеточника в ЛМС: Аномалии развития гладкомышечных структур и иннервации приводят к формированию адинамичного, аперистальтического сегмента мочеточника, препятствующего эффективной перистальтике. Это наиболее частая причина врожденного гидронефроза.
  • Врожденные уротелиальные клапаны мочеточника в зоне ЛМС.
• Внешние факторы: Компрессия ЛМС извне:
  • Вазоуретеральный конфликт: Сдавление ЛМС добавочным нижнесегментарным (аберрантным) сосудом, нарушающее отток мочи. Со временем это может приводить к воспалению, фиброзу и гипертрофии гладких миоцитов ЛМС, усугубляя обструкцию.
  • Изгибы мочеточника, фиксированные эмбриональными спайками.
  • Аномальное расположение (дистопия) ЛМС: Высокое отхождение мочеточника от лоханки.

Приобретенный гидронефроз развивается на фоне других заболеваний или состояний, приводящих к нарушению оттока мочи. К этиологическим факторам приобретенного стеноза ЛМС и вторичного гидронефроза относят:

• Рубцевание ЛМС неясного происхождения.
• Фиброэпителиальные полипы (редкая причина).
• Злокачественные новообразования мочеточника.
• Рубцово-спаечный процесс в области ЛМС после травм или операций на верхних мочевых путях.
• Поствоспалительный периуретерит с рубцеванием ЛМС при нефролитиазе (длительное нахождение конкремента в ЛМС).

К врожденным аномалиям верхних мочевых путей, ассоциированным с гидронефрозом, относятся подковообразная почка, удвоение почки и поясничная дистопия почки.

В патогенезе гидронефроза ключевую роль играет обструкция мочевыводящих путей, которая приводит к застою мочи и повышению давления в чашечно-лоханочной системе. Хроническое повышение давления вызывает каскад патофизиологических изменений, включая ишемию почечной паренхимы, воспаление и фиброз, что в конечном итоге приводит к снижению функции почки и ее атрофии.

Эпидемиология

Пороки развития мочеполовой системы являются значимой проблемой, составляя существенную долю всех внутриутробно выявляемых аномалий. Гидронефроз – одна из наиболее часто диагностируемых патологий, обнаруживаемая примерно в 1-5% беременностей. Семейный анамнез гидронефроза также увеличивает риск развития заболевания.

Стеноз/обструкция ЛМС занимает лидирующие позиции среди причин антенатально выявленного гидронефроза после транзиторных форм. Частота гидронефроза у новорожденных составляет приблизительно 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в два раза чаще, чем у девочек, и преимущественно (в 2/3 случаев) поражает левую почку. Двустороннее поражение наблюдается примерно в 30% случаев.

Взрослый гидронефроз встречается у около 1% пациентов 20-40 лет, при этом у женщин несколько чаще, чем у мужчин. У пациентов старше 40 лет гидронефроз часто является симптомом других заболеваний, таких как мочекаменная болезнь или опухоли мочевыводящих путей.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гидронефроз кодируется следующим образом:

• N13.0 – Гидронефроз с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения
• N13.1 – Гидронефроз со стриктурой мочеточника, не классифицированный в других рубриках
• Q62.0 – Врожденный гидронефроз

Классификация заболевания или состояния

Существуют различные классификации гидронефроза, основанные на степени расширения чашечно-лоханочной системы и состоянии почечной паренхимы.

Классификация Н.А. Лопаткина (Россия, 1969):

• 1-я стадия (начальный гидронефроз): Пиелоэктазия без значимого гидрокаликоза и нарушения функции почки.
• 2-я стадия (ранний гидронефроз): Расширение ЧЛС с ухудшением функции почки.
• 3-я стадия (терминальный гидронефроз): Значительное расширение ЧЛС и существенное снижение почечной функции. Подразделяется на:
  • 3А стадия: Потенциально обратимые изменения.
  • 3Б стадия: Необратимая атрофия почечной паренхимы.

Ультразвуковая классификация Onen A. (модификация SFU, 2007, международная):

• I степень: Расширение почечной лоханки без расширения чашечек (пиелоэктазия).
• II степень: Расширение почечной лоханки и больших чашечек (пиелокаликоэктазия).
• III степень: Расширение лоханки, больших и малых чашечек, истончение паренхимы до 50% от нормы.
• IV степень: Расширение лоханки и чашечек с истончением паренхимы более 50% от нормы.

Для оценки антенатального гидронефроза используется классификация APDRP (Antero-posterior Diameter of Renal Pelvis), основанная на измерении переднезаднего диаметра лоханки (ПЗД) при УЗИ:

• Легкая степень:
  • 2 триместр: ПЗД 4-7 мм
  • 3 триместр: ПЗД 7-9 мм
• Умеренная степень:
  • 2 триместр: ПЗД 7-9 мм
  • 3 триместр: ПЗД 9-15 мм
• Тяжелая степень:
  • 2 триместр: ПЗД >10 мм
  • 3 триместр: ПЗД >15 мм

В постнатальном периоде степени тяжести гидронефроза по ПЗД лоханки и SFU:

• Легкая степень: ПЗД <20 мм или SFU I-II степени.
• Умеренная степень: ПЗД 20-30 мм или SFU III степени.
• Тяжелая степень: ПЗД >30 мм или SFU IV степени.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина гидронефроза неспецифична. В доэру антенатальной УЗ-диагностики наиболее частыми симптомами у новорожденных и младенцев были пальпируемая опухоль в животе и инфекции мочевых путей (ИМП).

В настоящее время, благодаря широкому применению антенатального УЗИ, гидронефроз часто выявляется пренатально, до развития осложнений.

Многие случаи гидронефроза протекают бессимптомно или выявляются случайно при обследованиях по другим причинам. Выраженность симптомов зависит от стадии заболевания, причины обструкции ЛМС и наличия осложнений.

У взрослых и детей старшего возраста симптомы могут включать:

• Периодическую боль в животе или поясничной области на стороне поражения.
• Тошноту, рвоту.
• Гематурию (кровь в моче).
• Признаки инфекции мочевыводящих путей (лихорадка, дизурия).

Лабораторно может выявляться микрогематурия или пиурия. В редких случаях возможна артериальная гипертензия. При полной обструкции ЛМС развивается картина "блока почки" - острая задержка мочи, интенсивная боль. При двустороннем гидронефрозе на первый план выходят симптомы, связанные с нарастающей почечной недостаточностью и азотемией.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика гидронефроза включает сбор анамнеза, физикальное обследование, лабораторные и инструментальные методы исследования.

Критерии установления диагноза:

1. Наличие характерных жалоб (периодическая боль, тошнота, гематурия, признаки ИМП).
2. Расширение ЧЛС, обусловленное стенозом ЛМС, по данным визуализирующих методов.

Дифференциальная диагностика проводится с нефролитиазом, нефроптозом, опухолями почек, поликистозом почек, кистами почек, пионефрозом, туберкулезом почки, а также с состояниями, вызывающими пиелокаликоэктазию (несахарный диабет, прием диуретиков, полидипсия, дивертикулы чашечек, полимегакаликоз, экстраренальная лоханка, синдром Пруне-Белли, парапельвикальная киста, папиллярный некроз, физиологическое расширение ВМП при беременности) и уретеропиелокаликоэктазию (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле, мегауретер, аномалии положения мочеточника).

Инструментальные методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование почек (УЗИ): Первоочередной метод диагностики гидронефроза, позволяет подтвердить диагноз, определить степень гидронефроза, оценить состояние паренхимы почек. УЗИ с фармакологической (диуретической) нагрузкой (ФУЗИ/ДУЗИ) используется для оценки эвакуаторной функции ЧЛС и степени обструкции ЛМС.
• Дуплексное сканирование артерий почек: Для оценки кровоснабжения почек и выявления добавочных сосудов.
• Внутривенная урография: Для оценки структурно-функционального состояния ВМП, размеров ЧЛС и степени нарушения оттока мочи. Ограничена применением у детей первых месяцев жизни и противопоказана при непереносимости йодсодержащих контрастных средств.
• Опорожняющая (микционная) цистоуретрография (МЦУГ): Для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей до 1 года с гидронефрозом высокой степени, расширением дистального отдела мочеточника и дисфункцией мочеиспускания.
• Компьютерная томография (КТ) почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным контрастированием: Для детальной оценки структурно-функционального состояния ВМП, выявления внешних причин гидронефроза (аберрантные сосуды, ретрокавальное расположение мочеточника). Ограничена применением у детей из-за лучевой нагрузки и необходимости седации.
• Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы: Для определения секреторной и экскреторной функции почек, характера выведения радиофармпрепарата из ВМП. Динамическая нефросцинтиграфия (ДНСГ) с диуретической пробой позволяет дифференцировать обструктивный и необструктивный гидронефроз. Статическая нефросцинтиграфия (СНСГ) с Технецием [99mTc] сукцимером используется для оценки функциональной активности почечной паренхимы.
• Магнитно-резонансная томография урография (МРТ) с диуретической нагрузкой: Для детальной анатомической визуализации, оценки дифференциальной функции почек и уродинамики. Метод выбора у детей из-за отсутствия ионизирующего излучения, но требует седации.
• Ретроградная уретеропиелография: Для визуализации ВМП со стороны поражения, определения локализации и протяженности обструкции. Показана при неинформативности неинвазивных методов.
• Антеградная пиелоуретерография: При наличии нефростомического дренажа для визуализации ВМП, локализации и протяженности стеноза.
• Пиеломанометрия (Whitaker's test): Для оценки сократительной способности ВМП при наличии нефростомического дренажа.
• Уретероскопия: Для исключения стеноза уретеропиелоанастомоза после операций или рецидива стеноза ЛМС. Может быть выполнена с диапевтической целью.

Лабораторные исследования:

• Общий (клинический) анализ крови: Для исключения воспалительного процесса.
• Биохимический общетерапевтический анализ крови: Для оценки функции почек (креатинин, мочевина, электролиты).
• Общий (клинический) анализ мочи: Для исключения инфекции мочеполовых путей и выявления гематурии/пиурии.
• Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга): У пациентов с нефростомическим дренажем для оценки фильтрационной функции почки.

Лечение заболевания

Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер и применяется для подготовки к операции и профилактики осложнений.

Хирургическое лечение является основным методом лечения гидронефроза. Цель оперативного вмешательства – восстановление нормального оттока мочи, сохранение функции почки и предотвращение прогрессирования хронического пиелонефрита и атрофии почечной паренхимы.

Виды хирургического лечения:

• Открытая пиелопластика (операция Hynes-Anderson): "Золотой стандарт" лечения стеноза ЛМС. Предполагает удаление измененного ЛМС и формирование нового анастомоза между лоханкой и мочеточником. Эффективность 87-95%. Недостатки: высокая послеоперационная морбидность и заметный разрез. Разновидности: Y-V пластика по Фолею, пластика спиральным лоскутом по Culp-DeWeerd, пластика вертикальным лоскутом по Scardino-Prince, пиелопластика по Альбаррану-Лихтенбергу.
• Лапароскопическая пиелопластика (ЛП): "Золотой стандарт" современной хирургии гидронефроза. Выполняется трансперитонеальным или ретроперитонеоскопическим доступом. Преимущества: малая кровопотеря, низкая морбидность, хороший косметический эффект, эффективность сопоставима с открытой пиелопластикой (85-100%).
• Робот-ассистированная пиелопластика: Устраняет недостатки лапароскопии (тремор, 3D-изображение, 5 степеней свободы инструментов). Преимущества: снижение послеоперационного койко-дня, низкая морбидность, малая кровопотеря. Функциональные результаты и частота осложнений сопоставимы с ЛП. Недостатки: отсутствие тактильной обратной связи и высокая стоимость.
• Перкутанная (чресфистульная) эндопиелотомия: Малоинвазивный эндоскопический метод. Рассечение тканей, сужающих ЛМС, через нефростомический доступ. Преимущества: снижение койко-дня, быстрое восстановление. Эффективность ниже, чем при открытой и лапароскопической пиелопластике (65-93%). Показана при ранних стадиях гидронефроза и стенозах до 2 см.
• Баллонная дилатация: Эндоскопический метод расширения стенозированного ЛМС баллоном высокого давления. Эффективна при стенозе уретеропиелоанастомоза в раннем послеоперационном периоде и у детей первых лет жизни. Эффективность 70-80%.
• Нефрэктомия: Удаление почки. Показана при терминальном 3Б ГН, нефункционирующей почке (ДФП <15-20%) или невозможности реконструктивных операций, при условии сохранной функции контралатеральной почки.
• Чрескожная пункционная нефростомия (ЧПНС) или установка внутреннего стента: Временные меры для декомпрессии ВМП, купирования болевого синдрома, предотвращения обострения пиелонефрита и прогрессирования ХПН, а также для решения вопроса о выборе метода лечения (нефрэктомия или органосохраняющая операция).

Интраоперационно ВМП дренируются мочеточниковым стентом на 4-6 недель после открытой, лапароскопической и робот-ассистированной пиелопластики.

Медицинская реабилитация

Специфических рекомендаций по медицинской реабилитации при гидронефрозе не требуется.

Профилактика Гидронефроза

Специфической профилактики гидронефроза не существует. Важную роль играет своевременное выявление антенатального гидронефроза при УЗИ скрининге беременных.

Диспансерное наблюдение:

Динамическое наблюдение показано всем пациентам в постнатальном периоде с гидронефрозом и функцией почки > 40% и ПЗД лоханки <15 мм, с целью своевременного выявления прогрессирования и необходимости хирургического лечения. УЗИ почек проводится 1 раз в 3 месяца в первый год жизни, затем 1 раз в 6 месяцев. Нефросцинтиграфия с Технецием [99mTc] – 1 раз в год. Возможно выполнение УЗИ с диуретической пробой и исследование биохимических маркеров повреждения почечной паренхимы.

После оперативного лечения всем пациентам рекомендуется УЗИ почек 1 раз в 6 месяцев и сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы 1 раз через год для оценки динамики заболевания. Диспансерное наблюдение у участкового врача-уролога в течение 3 лет после операции. При остаточной дилатации ЧЛС наблюдение может быть пролонгировано. При подозрении на стеноз уретеропиелоанастомоза выполняется СКТ и уретероскопия.

Организация медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации:

• Подтвержденный стеноз ЛМС, гидронефроз 2-3 стадии для проведения реконструктивной операции.

Показания для экстренной госпитализации:

• Острый обструктивный пиелонефрит.

Критерии выписки пациента из стационара:

1. Отсутствие необходимости в стационарном лечении после операции, адекватная проходимость стента.
2. Отсутствие гнойно-септических осложнений.
3. Отсутствие тромбоэмболических осложнений.
4. Восстановление пассажа мочи по ВМП по данным УЗИ/СКТ.

Критерии оценки качества медицинской помощи

1. Выполнено реконструктивное хирургическое вмешательство детям с гидронефрозом III-IV степени (SFU) – да/нет.
2. Выполнено реконструктивное хирургическое вмешательство взрослым пациентам с гидронефрозом 2-3А стадии (классификация Н.А. Лопаткина) – да/нет.
3. Выполнено органоуносящее хирургическое вмешательство пациентам с гидронефроз 3Б стадии (классификация Н.А. Лопаткина) – да/нет.
4. Выполнено УЗИ почек через 6 месяцев после реконструктивного вмешательства – да/нет.
5. Выполнено УЗИ почек через 1 год после реконструктивного вмешательства – да/нет.
6. Выполнена сцинтиграфия почек через 1 год после реконструктивного вмешательства – да/нет.
7. Произведено наблюдение участковым врачом-урологом в течение 3-х лет после реконструктивного вмешательства – да/нет.