Эмболия амниотической жидкостью клинические рекомендации

Введение

Эмболия амниотической жидкостью (ЭАЖ) – это редкое, но катастрофическое осложнение беременности, родов и раннего послеродового периода, представляющее собой острое и жизнеугрожающее состояние. Определяется как внезапное развитие артериальной гипотензии, шока, острой дыхательной недостаточности, гипоксии и коагулопатии, часто приводящей к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС-синдрому) и массивным кровотечениям. Ключевым фактором является попадание амниотической жидкости, содержащей фетальные элементы, в кровоток матери, вызывая каскад патофизиологических реакций. Важно отметить, что диагноз ЭАЖ устанавливается методом исключения других возможных причин подобных клинических проявлений.

Этиология и патогенез

Несмотря на историческое представление об ЭАЖ как о механической обструкции сосудов легких эмболами амниотической жидкости, современная концепция рассматривает ЭАЖ как анафилактоидную реакцию или системный воспалительный ответ на компоненты амниотической жидкости, попадающие в материнский кровоток. В настоящее время ЭАЖ также классифицируется как «анафилактоидный синдром беременных». Амниотическая жидкость содержит биологически активные вещества, такие как медиаторы воспаления, прокоагулянты и вазоактивные компоненты (фактор активации тромбоцитов, цитокины, брадикинин, тромбоксан, лейкотриены, арахидоновая кислота), которые при попадании в кровоток матери могут индуцировать массивный выброс эндотелина, вызывая бронхоспазм, легочную и коронарную вазоконстрикцию, а также активацию каскада свертывания крови.

Хотя специфические факторы риска развития ЭАЖ не идентифицированы, ряд состояний и ситуаций ассоциируются с повышенной вероятностью этого осложнения. К ним относятся многоводие, интенсивная родовая деятельность, травмы живота, кесарево сечение, индукция родов, дискоординация родовой деятельности, предлежание плаценты, преэклампсия и эклампсия, многоплодная беременность, разрывы матки и шейки матки, преждевременная отслойка плаценты, сахарный диабет, макросомия плода, дистресс плода, антенатальная гибель плода, мужской пол ребенка и возраст матери старше 35 лет. Фармакологические агенты для индукции родов также рассматриваются как значимый фактор риска.

Эпидемиология

Эмболия амниотической жидкостью является редким, но серьезным акушерским осложнением. Частота встречаемости варьируется в разных странах, но в среднем составляет приблизительно 1 случай на 20 000 родов. Различия в эпидемиологических данных обусловлены разными методологиями исследований, неспецифичностью диагностических критериев и отсутствием единой системы регистрации ЭАЖ. Несмотря на редкость, ЭАЖ вносит существенный вклад в структуру материнской смертности, составляя от 7,6% до 16% материнских летальных исходов в разных странах. Большинство случаев ЭАЖ (около 70%) развивается во время родов, 19% приходятся на кесарево сечение и 11% на послеродовый период после вагинальных родов.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) эмболия амниотической жидкостью кодируется следующим образом:

• O88.1 Эмболия амниотической жидкостью. Также используется термин "Анафилактоидный синдром беременных".
• O75.1 Шок матери во время или после родов и родоразрешения. Акушерский шок. (Может использоваться в контексте ЭАЖ, проявляющейся шоком).
• O88.8 Другая акушерская эмболия. (Включает акушерскую жировую эмболию, но не является основным кодом для ЭАЖ).

Классификация заболевания или состояния

В клинической практике, в зависимости от преобладающего симптомокомплекса, выделяют следующие типы эмболии амниотической жидкостью:

• Сердечно-легочный коллапс (классический тип): Характеризуется внезапным развитием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, часто с быстрым прогрессированием до остановки сердца.
• ДВС-тип: Основным проявлением является коагулопатия потребления с развитием ДВС-синдрома и массивного кровотечения, при этом сердечно-легочные нарушения могут быть менее выражены на начальном этапе.

Клиническая картина заболевания или состояния

Эмболия амниотической жидкостью характеризуется внезапным и стремительным началом. Клинические проявления могут варьироваться от молниеносного сердечно-легочного коллапса до более стертых форм. В ряде случаев могут предшествовать неспецифические продромальные симптомы, такие как беспокойство, ажитация, парестезии, озноб, головокружение, боль в груди, ощущение нехватки воздуха, преходящая гипоксия и одышка.

Ключевые клинические симптомы ЭАЖ включают:

• Неврологические нарушения: Судороги, нарушение сознания вплоть до комы (15-50% случаев), головная боль (7%).
• Дыхательная недостаточность: Острая одышка, диспноэ (50-80%), цианоз (83%), отек легких или ОРДС (93%), кашель (7%).
• Сердечно-сосудистые нарушения: Внезапная гипотензия (56-100%), транзиторная гипертензия (11%), остановка сердца (30-87%), боль в грудной клетке (2%).
• Послеродовые осложнения: Атоническое кровотечение (23%).
• Состояние плода: Острая гипоксия плода (100%).

Дифференциальная диагностика ЭАЖ проводится с другими неотложными состояниями в акушерстве, включая эклампсию, другие виды эмболий (воздушная, жировая, тромбоэмболия), разрыв матки, отслойку плаценты, массивное послеродовое кровотечение, острую сердечную недостаточность, анафилактический шок, сепсис, токсическое действие местных анестетиков, высокую спинальную анестезию, реакции на трансфузию, аспирацию желудочного содержимого и расслаивающуюся аневризму аорты.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз эмболии амниотической жидкостью является клиническим диагнозом исключения. В настоящее время не существует специфических лабораторных или инструментальных методов, позволяющих подтвердить диагноз ЭАЖ при жизни. Диагностика основывается на совокупности клинических признаков, развившихся в характерном временном контексте (беременность, роды, ранний послеродовый период) и исключении других возможных причин.

Клинические критерии, позволяющие заподозрить ЭАЖ, включают развитие (одного или нескольких) следующих признаков при отсутствии других очевидных причин:

1. Острая артериальная гипотензия (систолическое АД <90 мм рт. ст.) или остановка сердца.
2. Острая гипоксия матери (диспноэ, цианоз, SpO2 <90%) и/или гипоксия плода.
3. Коагулопатия, ДВС-синдром и массивное кровотечение.

Патологоанатомическое исследование может верифицировать диагноз посмертно, однако и в этом случае интерпретация данных аутопсии должна проводиться в комплексе с клинической картиной, поскольку специфические гистологические признаки ЭАЖ отсутствуют.

Диагностический процесс включает:

• Сбор анамнеза и жалоб: Оценка акушерского анамнеза, факторов риска, жалоб пациентки (слабость, головокружение, одышка, кашель, головная боль, боль в груди).
• Физикальное обследование: Оценка общего состояния, кожных покровов, неврологического статуса (шкала комы Глазго), частоты дыхания, аускультация легких, измерение ЧСС, АД, SpO2, осмотр врачом-акушером-гинекологом для оценки влагалищных выделений и состояния матки.
• Лабораторные исследования:
  • Коагулограмма (фибриноген, ПТИ, АЧТВ, МНО) и, по возможности, вязкоэластические тесты (ТЭГ или РОТЭМ) для диагностики коагулопатии и ДВС-синдрома.
  • Общий анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, гематокрит) для оценки кровопотери и тромбоцитопении.
  • Анализ кислотно-основного состояния и газов крови для оценки дыхательной недостаточности и метаболических нарушений.
  • Биохимический анализ крови, включая тропонины (I, T), КФК-МВ, лактат для исключения острой сердечной патологии и оценки тканевой гипоксии.
  • Определение SCVO2 и V-AрCO2 (при наличии ЦВК) для оценки доставки кислорода и тканевой перфузии.
• Инструментальные исследования:
  • Мониторинг АД, ЧСС, ЭКГ для оценки сердечно-сосудистой функции.
  • Пульсоксиметрия для мониторинга оксигенации.
  • Эхокардиография (чрезпищеводная или трансторакальная) для оценки функции сердца, выявления легочной гипертензии и дисфункции правого желудочка.
  • Электрокардиография (ЭКГ) для выявления признаков перегрузки правых отделов сердца.
  • Рентгенография легких для дифференциальной диагностики и оценки отека легких.
  • Мониторинг состояния плода (КТГ, аускультация ЧСС плода) для выявления гипоксии плода.

Лечение заболевания

Лечение эмболии амниотической жидкостью является неотложным и направлено на поддержание жизненно важных функций матери и, по возможности, плода. Терапия носит комплексный характер и проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии с участием мультидисциплинарной команды (анестезиолог-реаниматолог, акушер-гинеколог, неонатолог, трансфузиолог).

Основные направления лечения включают:

• Поддержание дыхания и оксигенации: Обеспечение проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, интубация трахеи и искусственная вентиляция легких (ИВЛ) при дыхательной недостаточности.
• Поддержание гемодинамики: Инфузионная терапия кристаллоидами и коллоидами для восстановления объема циркулирующей крови (ОЦК), вазопрессоры и инотропные препараты для коррекции артериальной гипотензии и поддержания сердечного выброса.
• Коррекция коагулопатии и кровотечения: Трансфузия компонентов крови (свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса, тромбоцитарный концентрат), криопреципитат, концентраты факторов свертывания, антифибринолитики (транексамовая кислота).
• Сердечно-легочная реанимация (СЛР): Немедленное начало СЛР при остановке сердца. У беременных сроком более 20 недель – смещение матки влево и экстренное родоразрешение в течение 4 минут при неэффективности СЛР.
• Глюкокортикостероиды: Внутривенное введение высоких доз глюкокортикостероидов для купирования анафилактоидной реакции.
• Препараты для снижения легочной гипертензии: Применение препаратов, снижающих давление в легочной артерии и улучшающих функцию правого желудочка (у пациенток с легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью после стабилизации состояния).
• Согревание пациента: Активное согревание при геморрагическом шоке и гипотермии.
• Хирургическое лечение: Хирургический гемостаз при массивном послеродовом кровотечении, не поддающемся консервативным методам. Гистерэктомия в крайних случаях для остановки кровотечения.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО): Рассмотрение возможности применения вено-артериальной ЭКМО при рефрактерной гипоксии и правожелудочковой недостаточности, а также при длительной СЛР.
• Утеротонические средства: Профилактика и лечение гипотонии матки утеротоническими препаратами после родоразрешения.
• Анестезиологическое пособие: Общая анестезия с ИВЛ при необходимости оперативного вмешательства у пациенток с массивной кровопотерей и геморрагическим шоком.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация после эмболии амниотической жидкостью не предусмотрена, поскольку состояние является острым и жизнеугрожающим. В случае выживания пациенткам может потребоваться долгосрочное наблюдение и лечение неврологических или других осложнений, возникших в результате гипоксии и полиорганной недостаточности.

Профилактика Эмболии амниотической жидкостью

В настоящее время специфические методы профилактики эмболии амниотической жидкостью не разработаны в связи с неясностью этиологии и отсутствием идентифицированных факторов риска, которые можно было бы модифицировать. Снижение риска развития акушерских осложнений в целом, а также своевременная диагностика и адекватное лечение состояний, ассоциированных с повышенным риском ЭАЖ (например, преэклампсии, многоводия), могут способствовать снижению вероятности развития этого катастрофического осложнения.

Организация медицинской помощи

При подозрении на эмболию амниотической жидкостью медицинская помощь должна оказываться незамедлительно в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии стационара по месту возникновения осложнения. Необходимо экстренно оповестить акушерский дистанционный консультативный центр (АДКЦ) и Федеральный перинатальный центр для получения консультативной помощи и, при необходимости, организации перевода пациентки в стационар более высокого уровня (акушерский стационар 3 уровня или многопрофильный стационар) после стабилизации состояния и при отсутствии противопоказаний к транспортировке.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при эмболии амниотической жидкостью включают:

1. Выполнение пульсоксиметрии, измерение АД, ЧСС.
2. Выполнение исследования коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (фибриноген, ПТИ, АЧТВ, МНО) и/или тромбоэластографии (ТЭГ) или ротационной тромбоэластометрии (РОТЭМ).
3. Выполнение оценки неврологического статуса и уровня сознания по шкале Глазго.
4. Назначение инфузионно-трансфузионной терапии кристаллоидами, при неэффективности – коллоидами, вазопрессорами и инотропами с целью коррекции артериальной гипотонии/шока.
5. При регистрации остановки сердечной деятельности – начало сердечно-легочной реанимации, при сроке беременности 20 недель и более со смещением матки влево, при отсутствии эффекта от проведения сердечно-легочной реанимации в течение 4 минут при сроке беременности более 20 недель – выполнение родоразрешения.
6. Выполнение респираторной поддержки – ИВЛ при наличии прогрессирующей дыхательной недостаточности.
7. Выполнение динамического исследования кислотно-основного состояния и газов крови (КЩС).
8. Выполнение введения дозы глюкокортикостероидов в лечении ЭАЖ.
9. Обеспечение адекватного венозного доступа путем установки минимум двух периферических внутривенных катетеров размером от 16 G или ранее установленным ЦВК (с дополнительным венозным доступом).
10. Выполнение регистрации электрокардиограммы.
11. Выполнение эхокардиографии.
12. Выполнение введения антифибринолитиков, компонентов крови, рекомбинантных факторов или концентратов факторов свертывания для лечения коагулопатий.