Доброкачественные остеогенные и хондрогенные опухоли носа и околоносовых пазух клинические рекомендации

Введение

Доброкачественные остеогенные и хондрогенные опухоли носа и околоносовых пазух представляют собой группу новообразований, происходящих из костной и хрящевой ткани синоназальной области. Эти опухоли характеризуются медленным ростом, отсутствием метастазирования и, как правило, благоприятным прогнозом при своевременном и адекватном лечении. В данной группе выделяют несколько нозологических форм, различающихся по гистологическому строению, клиническому течению и подходам к лечению, включая остеому, остеобластому, фиброзную дисплазию, аневризматическую костную кисту, оссифицирующую фиброму, гигантоклеточную опухоль, хондрому, хондромиксоидную фиброму и хондробластому. Ранняя диагностика и правильное определение тактики лечения играют ключевую роль в предотвращении осложнений и обеспечении благоприятного исхода для пациентов с доброкачественными опухолями носа и околоносовых пазух.

Этиология и патогенез

Этиология доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и околоносовых пазух до конца не изучена. Среди потенциальных факторов риска рассматриваются нарушения эмбриогенеза, инфекционные процессы, травмы, генетическая предрасположенность, метаболические и эндокринные нарушения.

Остеома часто связывается с нарушениями оссификации в эмбриональном периоде в области соединения решетчатой и лобной костей, однако, также обсуждается роль ремоделирования костной ткани в ответ на воспаление или травму.

Этиология остеобластомы, оссифицирующей фибромы и гигантоклеточной опухоли может включать генетические факторы, травмы, метаболические и эндокринные дисбалансы, а также хронические воспалительные процессы.

В развитии фиброзной дисплазии ключевую роль играет мутация гена GNAS1, отвечающего за синтез G-белка.

Аневризматическая костная киста часто ассоциируется с травмой и локальными сосудистыми нарушениями, приводящими к повышению венозного давления и дилатации сосудов. Неопластический генез также рассматривается, с выявленными аберрациями в генах 17p13 и 16q22.

Факторами риска для хондрогенных опухолей (хондромы, хондромиксоидной фибромы, хондробластомы) считаются травмы, воспаления, наследственность, генетические нарушения оссификации и эндокринопатии.

Патогенез данных опухолей заключается в нарушении процессов клеточной пролиферации и дифференцировки в костной и хрящевой ткани, приводящем к формированию доброкачественного новообразования. Механизмы, лежащие в основе этих нарушений, продолжают активно изучаться.

Эпидемиология

Доброкачественные остеогенные и хондрогенные опухоли, хотя и являются относительно редкими, представляют собой важную клиническую проблему.

Остеома составляет до 10% от всех костных новообразований. Чаще встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет, с преимущественной локализацией в лобной пазухе (30-70%).

Остеобластома встречается менее чем в 1% первичных костных опухолей. Средний возраст пациентов около 20 лет, чаще у мужчин. Синоназальная локализация крайне редка.

Фиброзная дисплазия составляет около 2% костных опухолей, чаще у женщин в возрасте 10-20 лет. В ЛОР-практике встречается относительно редко, поражая преимущественно околоносовые пазухи.

Аневризматическая костная киста имеет ежегодную инцидентность 0.14 на 100,000 населения. Несколько чаще у женщин, в основном в первые два десятилетия жизни. Синоназальная локализация менее 5%, часто в глазнично-решетчатом комплексе.

Оссифицирующая фиброма чаще встречается у женщин (по некоторым данным в 5 раз). Ювенильная форма чаще у мальчиков 6-11 лет. Средний возраст около 20 лет. Челюстно-лицевая область – преимущественная локализация, синоназальная – около 15%, чаще в верхнечелюстной пазухе и решетчатой кости.

Гигантоклеточная опухоль составляет 5% первичных костных опухолей и 20% доброкачественных первичных опухолей костной ткани. Преобладают женщины 20-50 лет. В челюстно-лицевой области менее 1%, единичные случаи в решетчатой, лобной и клиновидной пазухах.

Хондрома составляет от 4.2% до 36.4% доброкачественных костных опухолей. Синоназальная локализация редкая, около 2.95-6% доброкачественных новообразований полости носа и ОНП. Чаще развивается из решетчатого лабиринта, латеральной стенки полости носа, сфено-этмоидальной области.

Хондромиксоидная фиброма составляет 1-5% поражений костей лицевого скелета. Половых различий четко не выявлено, чаще встречается у молодых людей (20-30 лет) или в пятом десятилетии жизни. В области головы чаще поражает нижнюю челюсть, реже нос и ОНП.

Хондробластома составляет менее 1% первичных костных опухолей. Средний возраст около 44 лет, несколько чаще у мужчин. В области головы и шеи – около 16%, описаны случаи в носовых костях, верхнечелюстной и клиновидной пазухах.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) для кодирования доброкачественных новообразований носа и околоносовых пазух используется следующий код:

• D14.0 Доброкачественное новообразование среднего уха и органов дыхания.

Классификация заболевания или состояния

Общепринятой классификации доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и ОНП не существует. Классификации отдельных опухолей носят рабочий характер и основаны на морфологических особенностях, распространенности и локализации, что важно для планирования лечения.

• Остеома: Гистологически классифицируются на компактные, губчатые и смешанные формы.
• Остеобластома: Классифицируются по скорости роста на латентные, активные и агрессивные формы.
• Фиброзная дисплазия: Различают монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей) формы.
• Аневризматическая костная киста: Выделяют фазы развития: остеолиза, отграничения и восстановления.
• Хондрома: Дифференцируют энхондрому (внутри кости) и экхондрому (на поверхности кости).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и ОНП часто неспецифичны и зависят от размера и локализации опухоли, а также ее воздействия на окружающие структуры. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно и быть случайной находкой при обследовании.

Общие симптомы могут включать:

• Головная боль в носо-лицевой области или проекции пораженной пазухи.
• Заложенность носа, часто односторонняя.
• Аносмия (потеря обоняния).
• Носовые кровотечения, особенно при аневризматической костной кисте.

При распространении опухоли на орбиту могут наблюдаться:

• Деформация носоглазничной области.
• Проптоз (выпячивание глазного яблока).
• Периорбитальная боль.
• Хемоз (отек конъюнктивы).
• Диплопия (двоение в глазах).
• Слезотечение (при сдавлении носослезного канала).
• Периорбитальная эмфизема.
• В редких случаях - снижение зрения из-за компрессии зрительного нерва.

При интракраниальном распространении опухоли возможны общемозговые и очаговые симптомы, менингит или абсцесс мозга.

Поражение клиновидной кости может вызывать головные боли, нарушения зрения, тригеминальную гиперчувствительность и парез глазодвигательных мышц.

Для фиброзной дисплазии характерна асимметрия и безболезненный отек лицевой области.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и ОНП основывается на комплексном подходе, включающем сбор анамнеза, физикальное обследование и инструментальные методы исследования.

Сбор анамнеза и жалоб: Важно уточнить сроки, последовательность и длительность симптомов, их динамику, а также предшествующее лечение и его эффективность.

Физикальное обследование: Включает общий осмотр, пальпацию и перкуссию носо-лицевой области и стенок ОНП, пальпацию шейных лимфатических узлов. Обращается внимание на деформации, болезненность, состояние лимфоузлов.

Лабораторная диагностика: Биопсия новообразования с патологоанатомическим и иммуногистохимическим исследованием является ключевым методом для дифференциальной диагностики с злокачественными опухолями. Биопсия может быть щипковой, эксцизионной или аспирационной, выполняться под эндоскопическим контролем.

Инструментальная диагностика:

• Передняя риноскопия: Ориентировочный осмотр полости носа для оценки передних отделов, выявления новообразований в передних отделах полости носа.
• Видеориноскопия: Более детальный осмотр полости носа и носоглотки с использованием эндоскопа для оценки слизистой оболочки, характера выделений и локализации патологических изменений.
• Компьютерная томография (КТ) носа и ОНП: Основной метод визуализации для диагностики доброкачественных новообразований. КТ позволяет определить локализацию, размеры, распространенность, структуру опухоли, наличие кальцификаций, ремоделирование костной ткани. Характерные КТ-признаки различаются для разных типов опухолей (остеома, остеобластома, фиброзная дисплазия, хондрома и др.).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Рекомендуется для оценки распространения опухоли на мягкие ткани, орбиту, полость черепа, особенно при подозрении на интракраниальное или интраорбитальное распространение.

В ряде случаев могут потребоваться консультации смежных специалистов (челюстно-лицевого хирурга, офтальмолога, нейрохирурга), особенно при распространении опухоли за пределы ОНП.

Лечение заболевания

Основным методом лечения доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и ОНП является хирургическое удаление. Выбор хирургического доступа (эндоназальный, наружный или комбинированный) зависит от типа опухоли, ее размеров, локализации и распространенности.

• Эндоназальный эндоскопический доступ: Предпочтителен для большинства случаев, особенно для небольших и ограниченных опухолей. Менее травматичен, обеспечивает хорошую визуализацию.
• Наружные доступы (экстраназальные): (боковая ринотомия, транспалатинный, краниофациальная резекция, срединный декортикационный доступ и др.) применяются при больших опухолях, труднодоступной локализации, распространении за пределы ОНП. Более травматичны, могут оставлять косметические дефекты.
• Комбинированные доступы: Сочетают преимущества эндоскопического и наружного подходов.

В некоторых случаях, при небольших бессимптомных остеомах, может быть выбрана выжидательная тактика с динамическим наблюдением.

Лучевая терапия обычно не применяется из-за риска малигнизации некоторых доброкачественных опухолей (например, аневризматической костной кисты, оссифицирующей фибромы, гигантоклеточной опухоли) и низкой эффективности. В редких случаях может быть рассмотрена при гигантоклеточных опухолях, когда радикальное хирургическое удаление невозможно.

Медикаментозная терапия (например, бисфосфонаты при фиброзной дисплазии) может использоваться для симптоматического лечения (боли, профилактика переломов), но не является основным методом лечения.

Предоперационная эмболизация питающих сосудов может быть рекомендована при аневризматической костной кисте из-за ее интенсивного кровоснабжения.

Медицинская реабилитация

После хирургического удаления доброкачественных опухолей рекомендуется охранительный режим в течение 10-14 дней и более, в зависимости от объема и доступа операции. Реабилитационные мероприятия, как правило, не требуются, за исключением случаев обширных вмешательств или развития осложнений.

Профилактика Доброкачественных опухолей носа и пазух

Специфическая профилактика доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолей носа и ОНП не разработана из-за неясности этиологии. Первичная профилактика заключается в снижении воздействия потенциальных факторов риска (травмы, инфекции).

Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление рецидивов и малигнизации. После хирургического лечения рекомендуется динамическое наблюдение с периодическими КТ-исследованиями. Первое обследование через 3-6 месяцев, далее – через 1 год и более, в зависимости от клинической ситуации и типа опухоли.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с доброкачественными остеогенными и хондрогенными опухолями носа и ОНП оказывается в специализированных медицинских организациях, имеющих опыт лечения данной патологии и оснащенных необходимым диагностическим и хирургическим оборудованием.

Показания к госпитализации: Наличие доброкачественной остео- или хондрогенной опухоли носа и ОНП и отсутствие противопоказаний к плановому хирургическому лечению.

Показания к выписке: Отсутствие осложнений и удовлетворительное общее состояние пациента после хирургического вмешательства.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества медицинской помощи при доброкачественных остеогенных и хондрогенных опухолях носа и ОНП включают:

• Сбор жалоб и анамнеза.
• Физикальное обследование носо-лицевой области и шейных лимфоузлов.
• Выполнение передней риноскопии и/или видеориноскопии (по показаниям).
• Выполнение КТ носа и ОНП.
• Хирургическое удаление новообразования.
• **Назначение охранительного режима в послеоперационном периоде.