Дефект предсердно желудочковой перегородки клинические рекомендации

Введение

Атриовентрикулярный канал (АВК), также известный как атриовентрикулярный септальный дефект или дефект эндокардиальных подушек, представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся дефицитом или полным отсутствием септальной ткани в области сердца, где предсердия соединяются с желудочками. Этот порок приводит к возникновению сообщения между предсердиями и желудочками через общий атриовентрикулярный клапан. В зависимости от степени выраженности дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, выделяют различные формы АВК, от частичных и промежуточных до полных, каждая из которых имеет свои особенности клинического течения и требует индивидуального подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

Развитие атриовентрикулярного канала обусловлено нарушениями эмбриогенеза на ранних стадиях формирования сердца. В норме, в процессе внутриутробного развития, эндокардиальные подушки играют ключевую роль в разделении предсердий от желудочков и формировании атриовентрикулярных клапанов. При нарушении слияния этих подушек возникает дефицит атриовентрикулярной перегородки, что приводит к формированию первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточной части. Центральным морфологическим признаком АВК является общий атриовентрикулярный клапан, расположенный на одном уровне, вместо двух раздельных митрального и трикуспидального клапанов.

Патофизиологические последствия АВК связаны с шунтированием крови слева направо через дефекты перегородок. При полной форме АВК с большим ДМЖП, шунт крови значителен, что приводит к повышению давления в правом желудочке и легочной артерии до системного уровня. Это вызывает раннее развитие легочной гипертензии и объемную перегрузку камер сердца. При частичной форме АВК, шунт крови происходит преимущественно на уровне предсердий, риск развития легочной гипертензии ниже, но выраженная регургитация на левом компоненте общего АВ-клапана может также привести к значительной гемодинамической перегрузке и сердечной недостаточности.

Эпидемиология

Атриовентрикулярный канал встречается с частотой от 1 до 3 случаев на 10 000 новорожденных, составляя 3-6% от всех врожденных пороков сердца. Важно отметить высокую ассоциацию АВК с синдромом Дауна, особенно с полной формой порока, где частота сочетания достигает 75%. Изолированный АВК, несмотря на то, что не всегда является критическим пороком в первые дни жизни, может привести к серьезным осложнениям, требующим хирургического вмешательства уже в первые недели или месяцы жизни при развитии выраженной сердечной недостаточности.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) атриовентрикулярный канал кодируется как Q21.2 - дефект предсердно-желудочковой перегородки.

Классификация заболевания или состояния

В клинической практике используется несколько классификаций атриовентрикулярного канала, учитывающих различные аспекты порока:

1. По степени недоразвития перегородок и АВ-клапанов:

   • Неполная (частичная) форма АВК: Характеризуется наличием первичного ДМПП и расщеплением передней створки митрального клапана. ДМЖП отсутствует или незначительный.
   • Промежуточная форма АВК: Включает в себя два раздельных атриовентрикулярных клапана, расщепление передней створки митрального клапана, первичный ДМПП и обычно рестриктивный приточный ДМЖП.
   • Полная форма АВК: Определяется наличием первичного ДМПП, нерестриктивного приточного ДМЖП и единого атриовентрикулярного клапана.

2. По степени развития желудочков:

   • Сбалансированная форма АВК: Желудочки сердца развиты адекватно по размеру.
   • Несбалансированная форма АВК: Один из желудочков значительно меньше другого, но размер доминантного желудочка достаточен для бивентрикулярной коррекции. В тяжелых случаях дисбаланса, бивентрикулярная коррекция невозможна.

3. Классификация полной формы АВК по Rastelli (основана на морфологии передней мостовидной створки):

   • Тип А: Передняя мостовидная створка разделена на две примерно равные части над межжелудочковой перегородкой.
   • Тип В: Аномальное прикрепление хорд от папиллярных мышц правого желудочка к митральной порции передней мостовидной створки.
   • Тип С: Передняя мостовидная створка не разделена и свободно флотирует над ДМЖП из-за отсутствия хордального крепления.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления атриовентрикулярного канала варьируют в зависимости от формы порока и возраста пациента.

• Частичная форма АВК: Может протекать бессимптомно в раннем возрасте, клиническая картина сходна с дефектом межпредсердной перегородки. Симптомы, такие как утомляемость, одышка при физической нагрузке, могут появиться позже, в более старшем возрасте или даже во взрослом возрасте. При наличии значительной митральной регургитации симптомы могут развиваться раньше, проявляясь признаками сердечной недостаточности.

• Полная форма АВК: Клиническая картина обычно развивается в первые месяцы жизни и характеризуется выраженной сердечной недостаточностью. Дети проявляют одышку в покое или при кормлении, тахикардию, гепатомегалию, потливость, плохо прибавляют в весе и отстают в физическом развитии. Частые респираторные инфекции усугубляют состояние. Без хирургического лечения быстро прогрессирует легочная гипертензия, приводя к летальному исходу в раннем детском возрасте.

Общие симптомы, которые могут наблюдаться при АВК, включают:

• Одышку
• Частые респираторные заболевания
• Плохую прибавку в весе
• Потливость при кормлении
• Отказ от груди
• Учащенное сердцебиение

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика атриовентрикулярного канала основывается на комплексном подходе, включающем сбор анамнеза, физикальное обследование и инструментальные методы исследования.

1. Анамнез и жалобы: Сбор анамнеза позволяет выявить характерные жалобы, такие как одышка, частые респираторные заболевания, плохая прибавка в весе, потливость при кормлении. Пренатальная диагностика ВПС также является важным анамнестическим признаком.

2. Физикальное обследование: При осмотре выявляют тахикардию, одышку, гепатомегалию, в некоторых случаях цианоз (особенно при развитии легочной гипертензии или сопутствующих ВПС). Аускультативно определяется систолический шум различной интенсивности, акцент II тона над легочной артерией.

3. Инструментальные методы исследования:

• Рентгенография органов грудной клетки: Выявляет кардиомегалию различной степени, усиление легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии, что свидетельствует о перегрузке малого круга кровообращения.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Может показать отклонение электрической оси сердца влево, перегрузку предсердий, признаки гипертрофии правого желудочка.
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Является ключевым методом диагностики АВК. Трансторакальная ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, оценить морфологию атриовентрикулярных клапанов, наличие и степень расщепления митрального клапана, а также соотношение размеров желудочков. Допплеровское исследование позволяет оценить наличие и степень регургитации на клапанах и шунтирование крови. В сложных случаях или при недостаточной визуализации может быть использована чреспищеводная ЭхоКГ.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография (АКГ): В настоящее время используется ограничено, в основном при сочетании АВК с другими сложными сердечными аномалиями или при необходимости оценки легочной гипертензии и реактивности легочных сосудов, особенно у детей старше 6 месяцев.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и сосудов: Применяются в случаях, когда ЭхоКГ недостаточно информативна для детальной оценки морфологии порока, особенно при сопутствующей обструктивной патологии или необходимости уточнения анатомических взаимоотношений.

4. Лабораторные исследования: Общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, анализ газов крови и кислотно-основного состояния проводятся для оценки общего состояния пациента, функции органов и систем, а также для предоперационной подготовки. Уровень NT-proBNP может быть исследован для оценки тяжести сердечной недостаточности.

Лечение заболевания

Лечение атриовентрикулярного канала может быть консервативным и хирургическим.

1. Консервативное лечение:

• Медикаментозная терапия сердечной недостаточности: Направлена на уменьшение симптомов сердечной недостаточности и стабилизацию состояния пациента перед операцией. Включает диуретики (спиронолактон, фуросемид), инотропные препараты (допамин, добутамин, эпинефрин, левосимендан) при выраженной сердечной недостаточности.
• Кислородотерапия: Назначается при выраженной десатурации (SpO2 < 80%).
• Антибактериальная терапия: При развитии инфекционных осложнений.
• Медикаментозная терапия легочной гипертензии: Применяется при резидуальной легочной гипертензии после операции или у неоперабельных пациентов с тяжелой легочной гипертензией (бозентан, антиагреганты).

2. Хирургическое лечение:

Хирургическое лечение является основным методом коррекции атриовентрикулярного канала. Целью операции является закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, разделение общего АВ-клапана на два компетентных клапана (митральный и трикуспидальный) и устранение регургитации.

Существуют различные хирургические методики:

• Двухзаплатный метод: Используется две заплаты для закрытия ДМЖП и ДМПП, с разделением общего АВ-клапана.
• Однозаплатный метод: Применяется одна заплата для закрытия обоих дефектов и формирования двух АВ-клапанов.
• Модифицированный однозаплатный метод: Прямое подшивание мостовидных створок к гребню межжелудочковой перегородки без разделения створок клапана.

Сроки хирургического лечения:

• Полная форма АВК: Рекомендована радикальная коррекция в раннем грудном возрасте (3-6 месяцев) или ранее при выраженной сердечной недостаточности и быстро развивающейся легочной гипертензии. В неотложных случаях операция может быть выполнена в новорожденном периоде.
• Частичная форма АВК: Плановая радикальная коррекция в возрасте от 1 года до 2 лет, в зависимости от наличия и выраженности митральной регургитации.
• Промежуточная форма АВК: Хирургическое вмешательство рекомендуется до 1 года жизни.

Паллиативные операции: В редких случаях, при высоком риске радикальной коррекции (например, у новорожденных с тяжелой сердечной недостаточностью и легочной гипертензией), может быть выполнена операция Мюллера (суживание легочной артерии) для стабилизации состояния с последующей радикальной коррекцией.

Противопоказания к хирургическому лечению: Необратимая склеротическая форма легочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация после хирургической коррекции АВК направлена на восстановление функционального состояния пациента и адаптацию к нормальной жизни. Рекомендации включают:

• Ограничение тракционных нагрузок на верхние конечности и лечебную гимнастику в первые месяцы после операции.
• Индивидуальные рекомендации по физическим нагрузкам, с исключением чрезмерных нагрузок при наличии резидуальных проблем (клапанная недостаточность, легочная гипертензия, аритмии).
• Реабилитация в специализированных кардиологических центрах для пациентов с осложненным послеоперационным периодом.
• Диспансерное наблюдение у кардиолога.

Профилактика Дефекта предсердно желудочковой перегородки

Первичная профилактика атриовентрикулярного канала не разработана, так как порок является врожденным. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений после хирургической коррекции и включает:

• Диспансерное наблюдение у детского кардиолога до 18 лет и кардиолога во взрослом возрасте.
• Регулярные осмотры, ЭКГ, ЭхоКГ, Холтеровское мониторирование ЭКГ (при необходимости).
• Профилактика инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика перед стоматологическими процедурами для пациентов из группы риска).
• Вакцинация (не ранее, чем через 3 месяца после операции).

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи пациентам с атриовентрикулярным каналом осуществляется поэтапно:

1. Уточнение диагноза: На этапе первичной диагностики и направления в кардиохирургический стационар.
2. Консервативная терапия: Проводится в кардиохирургическом стационаре при наличии сердечной недостаточности для стабилизации состояния перед операцией.
3. Хирургическое лечение: Радикальная или паллиативная коррекция в кардиохирургическом центре.
4. Послеоперационное ведение и реабилитация: В стационаре и амбулаторно под наблюдением кардиолога.
5. Диспансерное наблюдение: Постоянное наблюдение кардиолога по месту жительства.

Показания к госпитализации:

• Уточнение диагноза ВПС.
• Прогрессирующая сердечная недостаточность.
• Необходимость хирургического лечения.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:

• Прогрессирующая сердечная недостаточность, требующая ИВЛ.
• Выраженный дыхательный и метаболический ацидоз.
• Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

Критерии выписки пациента из медицинской организации:

• Завершенный период послеоперационного наблюдения.
• Отсутствие осложнений.
• Устраненные осложнения (консервативно или хирургически).
• Отсутствие сердечной недостаточности.
• Синусовый ритм сердца.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при атриовентрикулярном канале включают:

Этап постановки диагноза:

1. Выполнение эхокардиографии.
2. Выполнение электрокардиограммы.
3. Выполнение чрезвенозной катетеризации сердца (по показаниям).
4. Выполнение компьютерной или магнитно-резонансной томографии сердца (по показаниям).

Этап консервативного лечения:

1. Проведение мероприятий по ограничению энергозатрат, дыхательной поддержке, инотропной терапии и стимуляции диуреза у младенцев с АВК и сердечной недостаточностью.
2. Отсутствие назначения дополнительной терапии (кроме диуретиков) новорожденным с АВК без сердечной недостаточности и легочной гипертензии.
3. Назначение антибактериальной терапии при развитии пневмонии на дооперационном этапе.
4. Назначение медикаментозной терапии легочной гипертензии больным с АВК старше 6 месяцев с легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, при противопоказании к хирургическому лечению.

Этап хирургического лечения:

1. Оказание неотложной хирургической помощи пациентам с АВК и выраженной сердечной недостаточностью, не поддающейся консервативному лечению.
2. Выполнение хирургического вмешательства в раннем грудном возрасте пациентам с полной формой АВК, выраженной сердечной недостаточностью и быстро прогрессирующей легочной гипертензией.
3. Выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3–6 месяцев пациентам с полной формой АВК без выраженной сердечной недостаточности и легочной гипертензии.
4. Выполнение одномоментного первичного радикального вмешательства в возрасте от 1 года до 2 лет пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ клапана.
5. Выполнение хирургического вмешательства в возрасте до 1 года жизни пациентам с промежуточной формой АВК.
6. Выполнение пластического, клапан сохраняющего вмешательства первым этапом пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального компонента общего АВ -клапана.
7. Выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-клапана при неудачном результате пластического, клапан сохраняющего вмешательства.
8. Отсутствие хирургического вмешательства и назначение консервативной терапии пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни.

Этап послеоперационного контроля:

1. Проведение еженедельного осмотра детским кардиологом с ЭхоКГ и ЭКГ в течение первого месяца после выписки из стационара всем оперированным пациентам.
2. Проведение амбулаторного обследования в поликлинике специализированного стационара не менее 2 раз в течение первого года после оперативной коррекции АВК.
3. Индивидуальный подбор интервалов наблюдения и обследования с более высокой частотой контроля для пациентов после хирургического лечения АВК при наличии резидуальных расстройств.