Цирроз и фиброз печени клинические рекомендации

Введение

Цирроз печени представляет собой финальную стадию большинства хронических заболеваний печени, характеризующуюся диффузным фиброзом с нарушением нормальной архитектоники органа и формированием структурно-аномальных узлов-регенератов. Течение заболевания разделяют на две ключевые фазы: компенсированную, которая может протекать бессимптомно в течение многих лет, и декомпенсированную. Стадия декомпенсации манифестирует развитием жизнеугрожающих осложнений, таких как асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия и гепаторенальный синдром.

Этиология и патогенез

Причины развития цирроза печени многообразны и включают вирусные гепатиты (B, C, D), злоупотребление алкоголем, метаболические нарушения (включая метаболически ассоциированную жировую болезнь печени - МАЖБП), аутоиммунные заболевания, болезни желчевыводящих путей и нарушения венозного оттока. В основе патогенеза лежит хроническое повреждение гепатоцитов, которое запускает воспалительный процесс и активацию звездчатых клеток печени. Это приводит к избыточному синтезу и накоплению компонентов внеклеточного матрикса, формированию фиброзных септ и узловой трансформации паренхимы. Результатом этих структурных изменений является повышение сосудистого сопротивления в печени и развитие синдрома портальной гипертензии — ключевого фактора, определяющего развитие большинства осложнений.

Эпидемиология

Цирроз печени является одной из ведущих причин смертности в мире. Эпидемиологический ландшафт заболевания претерпевает изменения: в развитых странах отмечается снижение доли цирроза вирусной этиологии благодаря успехам в вакцинации и противовирусной терапии. Одновременно наблюдается рост числа случаев, связанных с метаболическим синдромом (МАЖБП) и злоупотреблением алкоголем. Эти тенденции подчеркивают важность своевременной диагностики и коррекции метаболических факторов риска в общей популяции.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) цирроз и фиброз печени кодируются в рубрике K74. Основные коды включают:

• К74.0-К74.2: Фиброз и склероз печени.
• К74.4-К74.6: Билиарный и другие неуточненные циррозы печени.
• К72: Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках.
• К76.7: Гепаторенальный синдром.

Классификация заболевания или состояния

Для оценки тяжести цирроза и прогноза пациентов используются общепринятые шкалы. Классификация по Child-Turcotte-Pugh (Чайлд-Пью) разделяет пациентов на три класса (A, B, C) на основе клинических и лабораторных параметров (уровень билирубина, альбумина, МНО, наличие асцита и энцефалопатии). Шкала MELD (Model for End-stage Liver Disease) и ее модификация MELD-Na, учитывающая уровень натрия, используются для оценки краткосрочной выживаемости и определения очередности трансплантации печени. Основные осложнения также имеют свои классификации, например, асцит классифицируют по степени выраженности, варикозные вены — по размеру и риску кровотечения, а печеночную энцефалопатию — по стадиям (критерии West Haven).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления цирроза печени напрямую зависят от стадии заболевания. На компенсированной стадии симптомы могут отсутствовать или быть неспецифичными (слабость, утомляемость, снижение аппетита). Декомпенсированная стадия характеризуется яркой клинической картиной, обусловленной портальной гипертензией и печеночной недостаточностью. К типичным проявлениям относятся:

• Желтуха кожных покровов и склер.
• Отечно-асцитический синдром (увеличение живота в объеме, отеки нижних конечностей).
• Кожные "печеночные знаки" (сосудистые звездочки, пальмарная эритема).
• Геморрагический синдром (повышенная кровоточивость, спонтанные синяки).
• Печеночная энцефалопатия (от легких когнитивных нарушений до комы).
• Саркопения (потеря мышечной массы и силы).

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика цирроза печени является комплексной и включает несколько этапов.

1. Сбор анамнеза и физикальное обследование: Выявление факторов риска и характерных клинических признаков.
2. Лабораторные исследования: Общий анализ крови (тромбоцитопения, анемия), биохимический анализ (повышение билирубина, АСТ > АЛТ, снижение альбумина) и коагулограмма (увеличение МНО) указывают на печеночную недостаточность и гиперспленизм.
3. Инструментальная диагностика: УЗИ органов брюшной полости позволяет оценить размеры, структуру печени и селезенки, выявить асцит и признаки портальной гипертензии. КТ и МРТ применяются для детальной визуализации и исключения гепатоцеллюлярного рака. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) является обязательным методом для скрининга и оценки варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
4. Неинвазивная оценка фиброза: Транзиентная эластография (Фиброскан) позволяет оценить жесткость печени, что коррелирует со стадией фиброза и наличием клинически значимой портальной гипертензии.

Лечение заболевания

Стратегия лечения цирроза печени многокомпонентна.

• Этиотропная терапия: Направлена на устранение или контроль причины заболевания (противовирусные препараты, полный отказ от алкоголя, иммуносупрессивная терапия).
• Немедикаментозное лечение: Включает коррекцию образа жизни, сбалансированную диету с достаточным содержанием белка (1,2–1,5 г/кг/сут) для борьбы с саркопенией и ограничением соли при асците. Важна умеренная физическая активность.
• Лечение осложнений:
  • Асцит: Ограничение натрия и применение диуретиков (спиронолактон, фуросемид). При напряженном или рефрактерном асците показан лечебный парацентез с введением альбумина.
  • Варикозные кровотечения: Для профилактики назначают неселективные бета-адреноблокаторы или карведилол. Острое кровотечение требует неотложной эндоскопической помощи (лигирование, склерозирование) и медикаментозной терапии (терлипрессин, октреотид).
  • Печеночная энцефалопатия: Основа лечения — препараты, снижающие уровень аммиака в крови (лактулоза, рифаксимин, L-орнитин-L-аспартат).
• Трансплантация печени: Является единственным радикальным методом лечения терминальной стадии цирроза, позволяющим значительно улучшить выживаемость и качество жизни пациентов.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация пациентов с циррозом направлена на поддержание функционального статуса, предотвращение прогрессирования саркопении и улучшение качества жизни. Ключевыми компонентами являются индивидуально подобранная нутритивная поддержка, дозированные физические нагрузки и психологическая поддержка. Важно обеспечить приверженность пациента к лечению основного заболевания и профилактике осложнений.

Профилактика Цирроза и фиброза печени

Профилактика цирроза заключается в своевременном лечении хронических заболеваний печени. У пациентов с уже установленным диагнозом основное внимание уделяется профилактике декомпенсации.

• Первичная профилактика осложнений: Регулярный скрининг (ЭГДС для выявления варикозных вен, УЗИ для ранней диагностики ГЦР) и назначение превентивной терапии (например, бета-адреноблокаторов при наличии варикозных вен).
• Вторичная профилактика: Направлена на предотвращение рецидивов осложнений после уже случившегося эпизода (например, длительная антибиотикопрофилактика после спонтанного бактериального перитонита или комбинированная терапия для предотвращения повторных кровотечений).

Организация медицинской помощи

Пациенты с компенсированным циррозом печени наблюдаются амбулаторно у врача-гастроэнтеролога или терапевта. Развитие признаков декомпенсации (желтуха, асцит, энцефалопатия, кровотечение) является показанием для экстренной или плановой госпитализации в стационар. Пациенты с терминальной стадией заболевания и высоким риском смертности должны своевременно направляться в центры трансплантации для рассмотрения вопроса о пересадке печени.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Качество медицинской помощи пациентам с циррозом печени оценивается на основе выполнения ключевых диагностических и лечебных процедур. Основные критерии включают:

• Проведение полного комплекса лабораторных и инструментальных обследований для верификации диагноза и стадии заболевания.
• Выполнение скрининговых исследований для раннего выявления осложнений (ЭГДС, УЗИ).
• Назначение адекватной терапии в соответствии с текущими клиническими рекомендациями для лечения основного заболевания и его осложнений.
• Своевременное выполнение инвазивных процедур (парацентез, эндоскопический гемостаз) при наличии показаний.
• Оценка нутритивного статуса и назначение соответствующей коррекции.
• Своевременное направление пациента на консультацию для решения вопроса о трансплантации печени.