Частичный аномальный дренаж легочных вен клинические рекомендации

Введение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – это врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, при которой одна или несколько легочных вен, но не все, дренируются не в левое предсердие, как в норме, а в правое предсердие или в системные вены. Это приводит к сбросу оксигенированной крови из легочных вен в правые отделы сердца, вызывая перегрузку правых отделов сердца и малого круга кровообращения.

Этиология и патогенез

В эмбриональном периоде развития легочные вены формируются из венозной сети, которая изначально связана с общими венозными коллекторами эмбриона. В процессе нормального развития происходит отделение легочных вен от этих коллекторов и их соединение с левым предсердием. При ЧАДЛВ этот процесс нарушается, и часть легочных вен сохраняет связь с венозными коллекторами, дренируясь в правое предсердие или системные вены (верхнюю или нижнюю полую вену, коронарный синус и др.).

Величина лево-правого сброса крови при ЧАДЛВ зависит от количества аномально дренирующихся вен. Этот сброс приводит к увеличению объема крови в правом предсердии и правом желудочке, а также в легочной артерии. Длительная перегрузка объемом может вызвать дилатацию правых отделов сердца, легочную гипертензию и, в конечном итоге, сердечную недостаточность.

Эпидемиология

Частичный аномальный дренаж легочных вен является редким врожденным пороком сердца, встречающимся, по данным аутопсий, в 0,6-0,9% случаев. Часто ЧАДЛВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), особенно типа «синус венозус». Однако, в редких случаях, межпредсердная перегородка может быть интактна.

МКБ

Q26.3 - Частичный аномальный дренаж легочных вен (Врожденные аномалии крупных вен).

Классификация заболевания или состояния

Классификация ЧАДЛВ основывается на определении того, какие именно легочные вены дренируются аномально и куда именно происходит дренаж. Важным фактором является наличие или отсутствие сопутствующего ДМПП или открытого овального окна.

Выделяют следующие основные формы ЧАДЛВ:

• ЧАДЛВ с «синус-венозус» ДМПП: Это наиболее распространенная форма (около 65% случаев), при которой правые верхние и/или средние долевые легочные вены впадают в верхнюю полую вену в месте ее впадения в правое предсердие. Обязательным компонентом является ДМПП типа «синус-венозус».
• Синдром «ятагана» (синдром турецкой сабли): Редкая и более тяжелая форма ЧАДЛВ, характеризующаяся дренажем правых легочных вен (чаще всего из нижней доли правого легкого) в нижнюю полую вену, обычно ниже диафрагмы. Характерными признаками также являются декстрокардия, гипоплазия правого легкого и легочной артерии, а также аорто-легочные коллатерали.
• Изолированный дренаж левых легочных вен: Редкие формы, при которых левые легочные вены дренируются в добавочную левую верхнюю полую вену или левую безымянную вену через вертикальную вену.

В большинстве случаев (до 90%) аномальному дренажу подвергаются правые легочные вены.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ЧАДЛВ варьируют в зависимости от объема лево-правого сброса крови, который, в свою очередь, зависит от количества и размера аномально дренирующихся вен.

В типичных случаях, при дренаже 1-2 легочных вен, клиническая картина может быть слабо выраженной или отсутствовать в детском возрасте. Симптомы могут проявляться в старшем возрасте и включать:

• Снижение толерантности к физической нагрузке.
• Частые респираторные инфекции.
• Невыраженные признаки сердечной недостаточности (утомляемость, отеки).
• Суправентрикулярные нарушения ритма сердца (из-за дилатации правого предсердия).

У пациентов с синдромом «ятагана» и при дренаже более двух легочных вен клиническая картина может быть более тяжелой и проявляться уже в первые месяцы жизни:

• Отставание в физическом развитии.
• Одышка.
• Цианоз при нагрузке.
• Выраженная сердечная недостаточность.
• При синдроме «ятагана» могут присоединяться признаки дыхательной недостаточности, отека легких и нарушения газообмена из-за гипоплазии правого легкого и коллатерального кровотока.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ЧАДЛВ основывается на комплексной оценке жалоб, анамнеза, клинических данных и результатах инструментальных исследований.

Основные методы диагностики:

• Электрокардиография (ЭКГ): Может выявить признаки перегрузки правых отделов сердца (отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия).
• Рентгенография органов грудной клетки: Неспецифична для большинства случаев ЧАДЛВ, но может выявить признаки кардиомегалии, усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При синдроме «ятагана» характерна тень «турецкой сабли» в правой части грудной клетки, обусловленная аномальными венами.
• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) с допплеровским картированием: Основной метод визуализации. Позволяет заподозрить ЧАДЛВ при отсутствии визуализации потока из легочных вен в левое предсердие, выявить расширение верхней полой вены, оценить размеры камер сердца, наличие ДМПП, давление в легочной артерии, соотношение легочного и системного кровотока (Qp/Qs).
• Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ): Используется при недостаточной информативности трансторакальной ЭхоКГ, для более детальной оценки анатомии, особенно ДМПП типа «синус венозус», клапанов сердца и исключения эндокардита.
• Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием или Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и магистральных сосудов: Методы выбора для детализации анатомии аномального дренажа легочных вен, особенно у новорожденных и детей первого года жизни. Позволяют точно определить место впадения вен, наличие стенозов, а также выявить сопутствующие ВПС. МРТ может быть особенно полезна для оценки функции правого желудочка и выявления фиброза миокарда.
• Чрезвенозная катетеризация сердца и ангиография легочной артерии: Инвазивный метод, используемый для уточнения внутрисердечной анатомии, оценки гемодинамики (давление в правых отделах сердца, легочное сосудистое сопротивление), особенно при неоднозначных данных ЭхоКГ и перед хирургическим лечением. При синдроме «ятагана» ангиография важна для оценки коллатерального кровотока и гипоплазии легочной артерии.

Лабораторные исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма) проводятся для оценки общего состояния пациента, выявления анемии, воспалительных процессов, нарушений функции печени и почек, а также перед оперативным вмешательством.

Лечение заболевания

Лечение ЧАДЛВ может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение:

• Медикаментозная терапия не показана при бессимптомном течении ЧАДЛВ.
• При развитии сердечной недостаточности назначаются диуретики (петлевые, калийсберегающие) для уменьшения объема циркулирующей крови и отечного синдрома.
• При нарушениях ритма сердца (суправентрикулярные тахиаритмии, фибрилляция/трепетание предсердий) применяются антиаритмические препараты, в некоторых случаях может потребоваться имплантация кардиовертера-дефибриллятора или электрокардиостимулятора.
• При развитии легочной гипертензии может быть назначена специфическая терапия легочной артериальной гипертензии до или после хирургической коррекции.

Хирургическое лечение:

• Радикальная хирургическая коррекция является основным методом лечения ЧАДЛВ при гемодинамически значимом сбросе крови (Qp/Qs > 1.5) и/или наличии симптомов.
• Рекомендуется проводить операцию в детском возрасте, до развития осложнений. Оптимальный возраст – 2-3 года, но при наличии клинических проявлений операция может быть выполнена и раньше.
• При синдроме «ятагана» хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза, независимо от возраста и клинических проявлений.

Основные хирургические методики:

• Внутрипредсердное туннелирование заплатой: Создание туннеля внутри правого предсердия с помощью заплаты, направляющего поток крови из аномально дренирующихся легочных вен через ДМПП в левое предсердие.
• Процедура Warden: Пересечение верхней полой вены и анастомоз ее дистального сегмента с ушком правого предсердия, а проксимальный сегмент, содержащий устья аномальных вен, направляется через ДМПП в левое предсердие.
• Коррекция синдрома «ятагана»: Туннелирование заплатой от устья аномальной вены из нижней полой вены к ДМПП или отсечение аномальной вены от нижней полой вены и реимплантация в правое или левое предсердие.

При наличии аорто-легочных коллатералей при синдроме «ятагана» может потребоваться их закрытие (эмболизация или хирургическая лигация). В некоторых случаях при синдроме «ятагана» с выраженными изменениями в гипоплазированном легком может рассматриваться лобэктомия.

Медицинская реабилитация

После хирургической коррекции ЧАДЛВ пациентам рекомендуется реабилитация в специализированных кардиологических центрах, особенно при осложненном послеоперационном периоде. Реабилитация направлена на:

• Восстановление функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
• Предупреждение и лечение послеоперационных осложнений (посткардиотомный синдром, резидуальный сброс, стенозы вен, нарушения ритма, легочная гипертензия).
• Постепенное расширение физической активности.

В течение 3-6 месяцев после операции рекомендуется ограничение физических нагрузок. Через год после радикальной коррекции, при отсутствии осложнений, пациенты могут быть допущены к занятиям спортом.

Профилактика Частичного аномального дренажа легочных вен

Первичная профилактика ЧАДЛВ отсутствует, так как это врожденный порок развития.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений и включает:

• Пожизненное диспансерное наблюдение у детского кардиолога (до 18 лет) и кардиолога/терапевта (после 18 лет).
• Регулярные осмотры, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, при необходимости – другие исследования.
• Контроль клинического статуса и толерантности к физической нагрузке.
• Своевременное лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма и легочной гипертензии.
• Ограничение чрезмерных физических нагрузок.
• Иммунизация против гриппа и пневмококковой инфекции.
• Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев после операции (при использовании синтетических материалов) и пожизненно при наличии резидуальных шунтов или регургитации на клапанах.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с ЧАДЛВ оказывается на различных этапах:

1. Первичное звено здравоохранения: Выявление пациентов с подозрением на ВПС, направление к кардиологу.
2. Специализированная амбулаторная помощь: Кардиологическое обследование, диагностика ЧАДЛВ, определение тактики лечения.
3. Специализированная стационарная помощь: Хирургическое лечение, консервативное лечение, диагностические процедуры, требующие стационарных условий.
4. Этап послеоперационной реабилитации и динамическое наблюдение: Реабилитационные мероприятия, диспансерное наблюдение, коррекция лечения.

Показания для плановой госпитализации: Диагностика ЧАДЛВ, плановое хирургическое лечение, неясность диагноза, наличие симптомов сердечной недостаточности, легочной гипертензии, нарушений ритма, синдром «ятагана».

Показания для экстренной госпитализации: Пароксизмы аритмий, декомпенсация сердечной недостаточности, парадоксальная эмболия.

Критерии выписки из стационара: Установленный диагноз, выполненная операция, подобранная медикаментозная терапия, купирование острых состояний.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества медицинской помощи при ЧАДЛВ включают:

Этап постановки диагноза:

• Сбор жалоб и анамнеза.
• Физикальное обследование.
• ЭКГ в покое (12-канальная).
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Эхокардиография (трансторакальная) с допплеровским картированием.
• МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием (при необходимости).
• Холтеровское мониторирование ЭКГ (при наличии нарушений ритма).
• Чрезвенозная катетеризация сердца и ангиография легочной артерии (при необходимости).

Этап хирургического лечения:

• Выполнение радикальной коррекции ЧАДЛВ при наличии показаний.