Болезнь Шёйермана клинические рекомендации

Введение

Болезнь Шёйермана-Мау (БШ), также известная как юношеский кифоз, представляет собой структурную деформацию позвоночника в сагиттальной плоскости, характеризующуюся усилением грудного кифоза. Это генетически обусловленное состояние, манифестирующееся в подростковом возрасте и сопровождающееся не только визуально заметным искривлением позвоночника, но и часто хроническим болевым синдромом. В отличие от постурального кифоза, БШ является ригидной деформацией, обусловленной изменениями в структуре позвонков. Ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в предотвращении прогрессирования деформации и связанных с ней осложнений.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Шёйермана до конца не выяснена, однако, существует ряд ведущих теорий, объясняющих ее развитие. Первоначальная гипотеза связывала патогенез с аваскулярным некрозом апофизов тел позвонков, что, по мнению Scheuermann, приводило к замедлению роста передних отделов позвонков и, как следствие, к кифотической деформации.

Другая распространенная теория, предложенная Schmorl, акцентирует внимание на грыжах Шморля – протрузиях дисковой ткани через замыкательные пластинки в тела позвонков. Предполагается, что эти грыжи, возникающие в зонах роста позвонков, нарушают энхондральное окостенение и приводят к клиновидной деформации позвонков, формируя кифоз.

Генетическая предрасположенность к БШ также является важным фактором. Исследования семейных случаев указывают на возможный аутосомно-доминантный тип наследования с различной пенетрантностью у мужчин и женщин. Выявлены гены-кандидаты, такие как Duffy и COL1A2, однако генетика БШ остается областью активных исследований.

В целом, патогенез БШ представляет собой сложный процесс, включающий в себя сочетание генетических факторов, нарушений роста и развития позвонков, а также, возможно, механических воздействий, приводящих к характерной кифотической деформации и другим проявлениям заболевания.

Эпидемиология

Болезнь Шёйермана является относительно распространенным заболеванием, встречающимся в различных популяциях с вариабельной частотой, по разным данным от 0,4% до 8,3%. Такой широкий диапазон обусловлен различиями в диагностических критериях и методологиях исследований. Скрининговые исследования среди школьников показывают частоту, приближающуюся к 1%.

Соотношение мужчин и женщин среди пациентов с БШ варьирует в разных исследованиях. Некоторые источники указывают на примерно равное соотношение, в то время как другие отмечают преобладание женщин или мужчин, с соотношением от 1:1,4 до 2:1 соответственно.

Возраст начала заболевания часто приходится на период активного роста в подростковом возрасте, обычно в диапазоне 10-15 лет. Рентгенологические признаки БШ, такие как клиновидность позвонков и грыжи Шморля, редко выявляются до 10-11 лет, но становятся более очевидными в 12-13 лет. Ранняя диагностика БШ может быть затруднена из-за постепенного развития симптомов и неспецифичности начальных проявлений.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезнь Шёйермана и связанные с ней состояния кодируются следующим образом:

• M40.0 – Кифоз позиционный
• М40.1 – Другие вторичные кифозы
• M40.2 – Другие и неуточненные кифозы
• M42.0 – Юношеский остеохондроз позвоночника (включает болезнь Шёйермана)
• Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
• Q77.8 – Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба (включает некоторые формы дисплазии позвоночника)

Следует отметить, что код M42.0 (Юношеский остеохондроз позвоночника) является наиболее специфичным для болезни Шёйермана в МКБ-10.

Классификация заболевания или состояния

В настоящее время не существует общепринятой клинико-рентгенологической классификации болезни Шёйермана. Однако, в клинической практике используются различные подходы к классификации, основанные на рентгенологических стадиях и клинических формах.

Рентгенологические стадии БШ:

• I стадия: Характеризуется неоднородностью структуры апофизов тел позвонков, их "разрыхлением" и сегментацией, неровностью контуров замыкательных пластинок и апофизарной линии.
• II стадия: Основным признаком является клиновидная деформация тел позвонков, наиболее выраженная в вершине кифоза. Формируются рентгенологические признаки грыж Шморля – склеротические ободки вокруг мест внедрения дисковой ткани.
• III стадия: Апофизы сливаются с телами позвонков. Передние углы тел позвонков могут заостряться. Кифотическая деформация формируется за счет клиновидно деформированных позвонков.
• IV стадия (стадия отдаленных последствий): Предложена Е.В. Калашниковой и характеризуется развитием дегенеративных изменений позвоночника, таких как остеохондроз и спондилоартроз, начинающихся в третьем десятилетии жизни.

Клинические формы кифоза Шёйермана (по Sorenson):

• I тип (грудная или классическая форма): Вершина кифоза локализуется на уровне Th7-Th9.
• II тип (грудопоясничная форма): Вершина кифоза располагается между Th10-Th12.
• III тип (поясничная форма): Редкая форма, встречающаяся преимущественно у юношей, занимающихся спортом. Локализация в поясничном отделе.

Также выделяют болевую и безболевую формы БШ в зависимости от наличия и выраженности болевого синдрома.

Клиническая картина заболевания или состояния

Основными клиническими проявлениями болезни Шёйермана являются:

• Выраженный пологий кифоз грудного отдела позвоночника: Это наиболее характерный признак, который становится заметным в подростковом возрасте.
• Прогрессирующий болевой синдром: Боли в спине, особенно в грудном отделе, часто усиливаются с течением времени и могут быть связаны с физической активностью или длительным пребыванием в определенной позе.

Дополнительные клинические проявления, встречающиеся не у всех пациентов и зависящие от степени и продолжительности кифотической деформации, включают:

• Ухудшение неврологического статуса: В редких случаях выраженный кифоз может приводить к компрессии нервных структур, вызывая снижение чувствительности и двигательной функции в нижних конечностях.
• Нарушения работы внутренних органов: Значительная деформация грудной клетки может ограничивать объем легких и нарушать функцию сердечно-сосудистой системы.
• Проявления артроза тазобедренных и коленных суставов: Изменение биомеханики позвоночника и осанки может приводить к перегрузке суставов нижних конечностей.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз болезни Шёйермана устанавливается на основании комплексной оценки клинической картины и данных инструментальных методов исследования.

Сбор жалоб и анамнеза:

Важно получить подробную информацию о:

• Жалобах пациента и родителей (для детей): Выраженность болей, наличие деформации, ограничение подвижности.
• Времени появления и динамике жалоб: Как давно появились симптомы, прогрессируют ли они.
• Истории предшествовавшего лечения: Какие методы лечения применялись ранее и их эффективность.
• Наличии сопутствующей патологии и аллергических реакций.

Физикальное обследование:

• Оценка ортопедического статуса: Осмотр позвоночника в положении стоя и наклона (проба Адамса) для оценки выраженности кифоза и наличия сколиоза. Фотографирование пациента с трех точек для документирования деформации.
• Неврологический осмотр: Оценка чувствительности, двигательной функции и рефлексов для исключения неврологических нарушений.
• Консультация врачей смежных специальностей: При наличии сопутствующей патологии (например, кардиолога или пульмонолога).

Лабораторные диагностические исследования:

Специфических лабораторных тестов для диагностики БШ не существует. Общеклинические лабораторные исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, анализы на гепатиты, ВИЧ, сифилис, определение группы крови и резус-фактора) проводятся в рамках предоперационной подготовки при планировании хирургического лечения.

Инструментальные диагностические исследования:

• Рентгенография позвоночника (грудного и пояснично-крестцового отделов) в прямой и боковой проекциях: Является основным методом визуализации для диагностики БШ. Позволяет оценить угол кифоза (угол Кобба), клиновидность позвонков, наличие грыж Шморля и другие характерные рентгенологические признаки.
• Компьютерная томография (КТ) позвоночника: Может быть назначена для более детальной визуализации костных структур позвонков, особенно при планировании хирургического лечения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника: Показана при подозрении на неврологические осложнения, для оценки состояния мягких тканей, межпозвонковых дисков и спинного мозга.
• Топография позвоночника компьютерная оптическая (КОМОТ): Неинвазивный метод для оценки деформации позвоночника и динамического наблюдения, особенно у детей и подростков.
• Рентгенография легких, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, исследование функции внешнего дыхания, ЭГДС (для пациентов старше 12 лет): Входят в стандартный предоперационный план обследования.
• Нейрофизиологические исследования, миелография, дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей: Проводятся по показаниям при наличии неврологических симптомов или сосудистых нарушений.

Иные диагностические исследования:

• Анкетирование пациентов (например, с использованием шкалы SRS-22): Применяется для оценки качества жизни и результатов лечения, особенно после хирургического вмешательства.

Лечение заболевания

Лечение болезни Шёйермана может быть консервативным или хирургическим, в зависимости от степени деформации, выраженности симптомов и стадии заболевания.

Консервативное лечение:

Консервативные методы лечения показаны при отсутствии выраженных деформаций и неврологических нарушений. Основные направления консервативной терапии включают:

• Корсетирование: Ношение корсета (грудного или поясничного) может быть рекомендовано для стабилизации позвоночника и сдерживания прогрессирования деформации, особенно у детей и подростков с незавершенным ростом скелета.
• Лечебная физкультура (ЛФК): Комплекс упражнений, направленных на укрепление мышц спины и брюшного пресса, коррекцию осанки, улучшение подвижности позвоночника и дыхательной функции.
• Физиотерапия: Может включать массаж, электрофорез, магнитотерапию и другие методы для уменьшения болевого синдрома и улучшения кровообращения.
• Медикаментозная терапия: Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и анальгетики могут назначаться для купирования болевого синдрома.
• Наблюдение и лечение сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение:

Хирургическое вмешательство рассматривается при неэффективности консервативного лечения, прогрессировании деформации, наличии выраженного болевого синдрома, неврологических нарушений, компрессии внутренних органов или неудовлетворительном косметическом эффекте.

Основные цели хирургического лечения:

• Коррекция кифотической деформации.
• Стабилизация позвоночника.
• Уменьшение болевого синдрома.
• Улучшение функционального состояния и качества жизни пациента.

Основные хирургические методики:

• Транспедикулярная фиксация (ТПФ): Является предпочтительным методом фиксации позвоночника при хирургическом лечении БШ, обеспечивая надежную стабилизацию и коррекцию деформации.
• Остеотомия по Понте: Используется для коррекции ригидных кифотических деформаций, позволяя добиться значительной коррекции угла кифоза.
• Передний релиз (торакоскопический или открытый): Может быть выполнен в сочетании с задней фиксацией для улучшения коррекции деформации, особенно при выраженном кифозе.
• Резекция позвоночного столба (VCR): Применяется в редких случаях выраженных и ригидных деформаций с неврологическими осложнениями.

Важным аспектом хирургического лечения является интраоперационный нейромониторинг для минимизации риска повреждения нервных структур. Выбор хирургической тактики и метода фиксации определяется индивидуально, с учетом степени деформации, возраста пациента и сопутствующих факторов.

Обезболивание:

Для купирования болевого синдрома при БШ применяются НПВП и анальгетики различных групп, в соответствии с клиническими рекомендациями и индивидуальными особенностями пациента. При хирургическом лечении используются стандартные протоколы обезболивания, принятые для вертебрологических вмешательств.

Диетотерапия:

Специфической диетотерапии для болезни Шёйермана не разработано. Рекомендуется сбалансированное питание, богатое кальцием и витамином D, для поддержания здоровья костной ткани.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в комплексном лечении болезни Шёйермана, особенно после хирургического вмешательства. Цели реабилитации:

• Ранняя двигательная активизация пациента после операции.
• Купирование болевого синдрома.
• Восстановление двигательной активности в полном объеме.
• Формирование мышечного корсета.
• Стимуляция метаболических процессов в тканях позвоночника.
• Профилактика рецидива болевого синдрома и осложнений.

Основные методы медицинской реабилитации:

• Лечебная физкультура (ЛФК): Индивидуально подобранный комплекс упражнений, направленных на укрепление мышц спины, брюшного пресса, межлопаточной области, формирование правильной осанки и стереотипа движения.
• Массаж: Лечебный массаж спины для улучшения кровообращения и уменьшения мышечного напряжения.
• Физиотерапия: Электрофорез, магнитотерапия, ультразвуковая терапия и другие методы для уменьшения боли и стимуляции репаративных процессов.
• Лечебное плавание: Упражнения в бассейне для укрепления мышц и разгрузки позвоночника.
• Механотерапия (тренажеры): Использование специализированных тренажеров для укрепления мышц спины и улучшения координации движений.
• Стабилометрия: Тренировки на стабилометрической платформе для улучшения баланса и проприоцепции.
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендуется в позднем послеоперационном периоде для закрепления результатов реабилитации и общего укрепления организма.

Реабилитационные мероприятия проводятся поэтапно: в раннем послеоперационном периоде, позднем послеоперационном периоде и на амбулаторном этапе. Программа реабилитации разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Профилактика Болезни Шёйермана

Специфической профилактики болезни Шёйермана не существует, поскольку заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, ранняя диагностика и своевременное начало консервативного лечения могут помочь предотвратить прогрессирование деформации и развитие осложнений.

Важные аспекты профилактики осложнений:

• Своевременное выявление БШ: Регулярные медицинские осмотры, особенно в подростковом возрасте, для раннего выявления признаков кифоза.
• Консервативное лечение: Соблюдение рекомендаций врача по ношению корсета, выполнению ЛФК и других консервативных методов для сдерживания прогрессирования деформации.
• Поддержание мышечного корсета на протяжении жизни: Регулярные физические упражнения для укрепления мышц спины и поддержания правильной осанки.
• Профилактика хирургических осложнений: Тщательное планирование хирургического вмешательства, соблюдение правил асептики и антисептики, корректный выбор инструментария и имплантатов.

Диспансерное наблюдение пациентов с БШ проводится детским врачом-травматологом-ортопедом с момента установления диагноза до 18 лет, далее – по показаниям. При возникновении болевого синдрома пациенты наблюдаются у врача-невролога.

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1. Верифицированный диагноз болезни Шёйермана.
2. Обращение за медицинской помощью с жалобами на кифотическую деформацию и/или болевой синдром, вызванный БШ.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1. Достижение улучшения в коррекции деформации и сагиттального баланса, уменьшение болевого синдрома.
2. Купирование септических и иных осложнений, связанных с лечением.
3. Вертикализация пациента, способность к самообслуживанию.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при болезни Шёйермана включают:

№	Критерии качества	Оценка выполнения
1	Проведена визуализация патологии позвоночника (рентгенография, КТ, МРТ, КОМОТ).	да / нет
2	Пациентам с жалобами на боль назначены НПВП и/или анальгетики (при отсутствии противопоказаний и с учетом аллергоанамнеза).	да / нет
3	Проведено хирургическое лечение при наличии показаний и отсутствии противопоказаний.	да / нет
4	Составлена программа медицинской реабилитации для пациентов, выписывающихся из стационара.	да / нет