Болезнь Меньера клинические рекомендации

Введение

Болезнь Меньера, также известная как идиопатический эндолимфатический гидропс, представляет собой хроническое заболевание внутреннего уха, характеризующееся эпизодическими приступами вестибулярного головокружения, флюктуирующим снижением слуха и шумом в ушах. Это состояние является значимой причиной периферического головокружения и может существенно влиять на качество жизни пациентов. Понимание патофизиологических механизмов, современных методов диагностики и лечения болезни Меньера имеет первостепенное значение для медицинских работников, занимающихся ведением пациентов с данной патологией.

Этиология и патогенез

Несмотря на интенсивные исследования, этиология болезни Меньера остается до конца не выясненной. Ключевым патофизиологическим звеном считается эндолимфатический гидропс – увеличение объема эндолимфы в лабиринте внутреннего уха. Согласно классической теории, гидропс возникает в результате дисбаланса между продукцией и резорбцией эндолимфы. Увеличение давления эндолимфы приводит к растяжению мембран лабиринта, в частности Рейснеровой мембраны, что, как предполагается, является триггером приступов.

Среди потенциальных причин, приводящих к эндолимфатическому гидропсу, рассматриваются:

• Нарушения в механизмах резорбции эндолимфы в эндолимфатическом мешке (ЭМ).
• Избыточная продукция эндолимфы сосудистой полоской спирального органа и клетками вестибулярных структур.
• Генетическая предрасположенность, хотя конкретные гены, ответственные за развитие болезни Меньера, пока не идентифицированы.
• Вирусные инфекции, способные поражать структуры внутреннего уха.
• Аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению и дисфункции внутреннего уха.
• Сосудистые нарушения, влияющие на кровоснабжение внутреннего уха.

Разрыв Рейснеровой мембраны, вызванный повышенным давлением, приводит к смешиванию эндолимфы и перилимфы. Попадание богатой калием эндолимфы в перилимфатическое пространство вызывает деполяризацию вестибулярных нейронов, что клинически проявляется приступом головокружения. Прогрессирующее снижение слуха и шум в ушах связывают с дегенеративными изменениями нейронов спирального ганглия, вызванными хроническим гидропсом и повторяющимися приступами.

Важно отметить, что наличие эндолимфатического гидропса не всегда однозначно коррелирует с клиническими проявлениями болезни Меньера. Гидропс может быть обнаружен при аутопсии у лиц, не страдавших симптомами заболевания при жизни, а также сопутствовать другим патологиям уха. Это указывает на многофакторность патогенеза болезни Меньера и необходимость учета дополнительных факторов, влияющих на клиническую манифестацию заболевания.

Эпидемиология

Болезнь Меньера является относительно распространенным заболеванием, хотя данные об эпидемиологии варьируются в зависимости от региона и методологии исследований. Распространенность заболевания в разных странах колеблется от 3,5 до 513 случаев на 100 000 населения. В Европе, по оценкам, около 0,5% населения страдает болезнью Меньера, что составляет приблизительно 1 миллион человек.

Болезнь Меньера чаще дебютирует в возрасте 40-60 лет, хотя может встречаться в любом возрасте. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Среди периферических причин головокружения болезнь Меньера занимает второе место по частоте, уступая лишь доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению (ДППГ). Пациенты с болезнью Меньера составляют значительную долю (около 9,5%) среди госпитализированных с кохлеовестибулярными нарушениями.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), болезнь Меньера кодируется как H81.0 - Болезнь Меньера.

Классификация заболевания или состояния

В клинической практике используется несколько классификаций болезни Меньера. Наиболее распространенной является классификация Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS), которая выделяет четыре категории, основанные на степени достоверности диагноза:

• Несомненная болезнь Меньера: Гистологически подтвержденный эндолимфатический гидропс в сочетании с характерными клиническими признаками. (В клинической практике используется редко, так как требует гистологического подтверждения).
• Достоверная болезнь Меньера: Наличие двух или более спонтанных приступов головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов, подтвержденное аудиометрически сенсоневральное снижение слуха на низких и средних частотах во время или после одного из приступов, флюктуирующие слуховые симптомы (снижение слуха, шум в ушах, ощущение заложенности) и исключение других причин, объясняющих симптомы.
• Вероятная болезнь Меньера: Наличие одного приступа головокружения, сенсоневральное снижение слуха, шум в ухе или ощущение заложенности в пораженном ухе и исключение других причин.
• Возможная болезнь Меньера: Эпизодическое головокружение без подтвержденного снижения слуха или сенсоневральное снижение слуха с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения, при исключении других причин.

По клиническому течению выделяют три основных варианта болезни Меньера:

• Кохлеарная форма: Начальные проявления заболевания ограничиваются слуховыми симптомами (шум в ушах, снижение слуха) с последующим присоединением вестибулярных нарушений.
• Классическая форма: Вестибулярные и слуховые симптомы возникают одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе.
• Вестибулярная форма: Заболевание начинается с приступов головокружения, слуховые расстройства присоединяются позднее или могут отсутствовать на протяжении всего периода наблюдения.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина болезни Меньера характеризуется классической триадой симптомов:

• Приступы системного головокружения: Приступы возникают внезапно, без видимых провоцирующих факторов, могут возникать в любое время суток. Часто пациенты описывают вращательное головокружение, ощущение движения окружающих предметов. Приступы сопровождаются вегетативными реакциями: тошнотой, рвотой, потливостью, бледностью кожных покровов. Продолжительность приступов варьирует от 20 минут до нескольких часов (чаще 2-4 часа), после чего симптомы самостоятельно регрессируют. Перед приступом или во время него может отмечаться аура в виде усиления шума в ухе, заложенности или снижения слуха.
• Шум в ухе (тиннитус): Шум обычно односторонний, локализуется в пораженном ухе, чаще низко- или среднечастотный (гул, звон, жужжание). Интенсивность шума может усиливаться перед приступом головокружения и во время него. В межприступном периоде шум может сохраняться, но обычно менее выражен.
• Тугоухость: Снижение слуха при болезни Меньера носит сенсоневральный характер, преимущественно одностороннее, флюктуирующее на ранних стадиях заболевания. Характерно поражение низких и средних частот на аудиограмме. В начале заболевания слух может восстанавливаться после приступа, но с течением времени тугоухость становится более стойкой и прогрессирующей. Для болезни Меньера характерна так называемая "скалярная" или "ложная" сенсоневральная тугоухость, при которой костно-воздушный интервал (КВИ) на аудиограмме составляет 5-10 дБ в диапазоне низких и средних частот.

В течении болезни Меньера выделяют три стадии:

• Первая стадия (начальная): Приступы головокружения редкие, от 1-2 раз в год до 1-2 раз в несколько лет. Продолжительность приступов относительно короткая (1-3 часа). Слуховые симптомы (шум, заложенность, снижение слуха) возникают во время или перед приступом и носят флюктуирующий характер. В межприступный период слух может восстанавливаться до исходного уровня.
• Вторая стадия (развернутая): Приступы головокружения становятся более частыми (несколько раз в неделю или месяц), более интенсивными и продолжительными. Вегетативные проявления выражены. Шум в ухе становится постоянным, усиливаясь во время приступов. Ощущение заложенности и дискомфорта в ухе присутствует ежедневно. Снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу, флюктуации слуха становятся менее выраженными.
• Третья стадия (поздняя, затухающая): Частота и интенсивность приступов головокружения уменьшаются или они могут полностью исчезать. Однако пациентов постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости. Тугоухость становится выраженной и стойкой, часто распространяется на второе ухо. Возможно развитие отолитических кризов Тумаркина – внезапных падений без потери сознания, связанных с резким смещением отолитов.

Тяжесть болезни Меньера оценивают по частоте и длительности приступов головокружения, влиянию на трудоспособность:

• Легкая степень: Непродолжительные приступы головокружения с длительными ремиссиями.
• Средняя степень: Приступы головокружения еженедельные или ежемесячные, продолжительностью несколько часов, умеренные статокинетические и выраженные вегетативные расстройства. Трудоспособность утрачивается во время приступа и на несколько часов после него.
• Тяжелая степень: Частые (ежедневные или еженедельные) приступы головокружения продолжительностью несколько часов, выраженные статокинетические и вегетативные расстройства. Трудоспособность утрачена.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика болезни Меньера основывается на сборе анамнеза, клиническом обследовании и результатах инструментальных исследований. Диагноз устанавливается на основании критериев AAO-HNS.

Сбор жалоб и анамнеза: Ключевым моментом является выявление характерной триады симптомов: приступов головокружения, шума в ушах и флюктуирующей тугоухости. Важно уточнить частоту, продолжительность, интенсивность приступов, наличие провоцирующих факторов и сопутствующих симптомов. Необходимо выяснить анамнез ЛОР-заболеваний, наличие травм головы и уха, сопутствующих заболеваний.

Физикальное обследование: Включает общеклинический осмотр, неврологическое обследование и оториноларингологическое обследование. Оториноларингологическое обследование включает:

• Акуметрию: Исследование слуха шепотной и разговорной речью, камертональные пробы (Вебера, Ринне, Федериче).
• Оценку спонтанного нистагма: Наличие спонтанного нистагма может указывать на вестибулярные нарушения.
• Вестибулярное тестирование: Тест импульсного поворота головы (Хальмаги-Кертойза), стато-координаторные и стато-кинетические пробы (поза Ромберга, проба Фишера-Барре, походка по прямой и фланговая, проба на диадохокинез), позиционные пробы (проба Дикса-Холлпайка, roll-тест (Пагнини-Макклюра)).

Лабораторные диагностические исследования: Общий и биохимический анализ крови проводятся для исключения сопутствующих заболеваний и дифференциальной диагностики.

Инструментальные диагностические исследования:

• Тональная пороговая аудиометрия: Обязательное исследование для оценки порогов слуха на разных частотах, выявления типа и степени тугоухости.
• Импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия): Исключение патологии среднего уха.
• Определение порогов чувствительности к ультразвуку (УЗВ) и феномена его латерализации и/или электрокохлеография (ЭКоГ) и/или дегидратационный тест: Для верификации эндолимфатического гидропса при подозрении на болезнь Меньера и неэффективности консервативного лечения. ЭКоГ является наиболее прямым методом для выявления гидропса.
• Исследование вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и регистрация коротколатентных вызванных слуховых потенциалов (КСВП): При противопоказаниях к МРТ головного мозга или сомнительных результатах аудиометрии (например, при подозрении на симуляцию или аггравацию). КСВП также используются для исключения ретрокохлеарной патологии.
• Вестибулометрия (видеонистагмография - ВНГ, калорическая проба, вращательная проба, видеоимпульсный тест): Для дифференциальной диагностики с другими вестибулярными нарушениями и при планировании хирургического лечения. В межприступном периоде может выявляться угнетение вестибулярной функции на стороне поражения.
• Компьютерная томография (КТ) височных костей и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием: Обязательные исследования для исключения объемных образований мостомозжечкового угла (акустической невриномы), демиелинизирующих заболеваний, нейроваскулярного конфликта и других структурных патологий, которые могут имитировать болезнь Меньера. МРТ с контрастированием является предпочтительным методом, особенно при односторонней сенсоневральной тугоухости.

Лечение заболевания

Лечение болезни Меньера направлено на купирование острых приступов головокружения, уменьшение частоты и интенсивности приступов в межприступном периоде, замедление прогрессирования тугоухости и улучшение качества жизни пациентов. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение: Включает медикаментозную терапию и диетотерапию.

• Купирование приступа головокружения: Для быстрого купирования острого приступа используются вестибулярные супрессанты:

  • Антигистаминные препараты (дименгидринат, дифенгидрамин): Вестибулярные блокаторы центрального действия, эффективны в первые сутки приступа.
  • М-холиноблокаторы (атропин, платифиллин): Блокируют афферентную импульсацию от раздраженного лабиринта.
  • Бензодиазепины (лоразепам, диазепам): Оказывают седативное, анксиолитическое и вестибулолитическое действие. Предпочтительно сублингвальное или парентеральное введение в начале приступа из-за тошноты и рвоты.

• Профилактическое лечение в межприступный период: Направлено на уменьшение частоты и тяжести приступов, замедление прогрессирования тугоухости.

  • Бетагистин: Агонист H1-рецепторов и антагонист H3-рецепторов гистамина. Улучшает микроциркуляцию во внутреннем ухе, снижает генерацию потенциалов действия в вестибулярных ядрах, способствует вестибулярной компенсации. Является препаратом первой линии для профилактики приступов. Рекомендуется длительный прием (2-3 месяца и более).
  • Диуретики (ацетазоламид, тиазидные, калийсберегающие): Направлены на снижение эндолимфатического гидропса. Ацетазоламид (ингибитор карбоангидразы) уменьшает продукцию ликвора и эндолимфы. Петлевые диуретики не рекомендуются из-за ототоксичности. При длительном применении диуретиков необходим контроль электролитов крови.

• Диетотерапия: Ограничение потребления соли до 2 г/сутки, исключение глутамата натрия, кофеина, алкоголя, никотина, умеренное потребление жидкости. Сбалансированное питание, направленное на нормализацию водно-солевого обмена.

Хирургическое лечение: Рассматривается при неэффективности консервативной терапии в течение 6-12 месяцев. Хирургические методы делятся на слухосохраняющие и деструктивные.

• Слухосохраняющие операции: Применяются на ранних стадиях заболевания для уменьшения гидропса и сохранения слуха.

  • Хордоплексустомия.
  • Интратимпанальное введение глюкокортикостероидов.
  • Декомпрессия эндолимфатического мешка (ЭМ) и/или шунтирование ЭМ.
  • Селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора горизонтального полукружного канала.

• Деструктивные операции: Применяются при неэффективности слухосохраняющих операций или при социально незначимом слухе для устранения вестибулярной функции и приступов головокружения.

  • Интратимпанальное введение гентамицина.
  • Лабиринтэктомия.
  • Вестибулярная нейроэктомия.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в ведении пациентов с болезнью Меньера, особенно на поздних стадиях заболевания. Включает:

• Вестибулярную реабилитацию (лечебную физкультуру): Направлена на улучшение равновесия и уменьшение шаткости в межприступном периоде, особенно на третьей стадии заболевания.
• Слухопротезирование: При двусторонней нейросенсорной тугоухости для коррекции слуховой функции.
• Психолого-социальную реабилитацию: При развитии соматоформных расстройств на фоне хронической вестибулярной дисфункции. Психологическая поддержка и коррекция могут помочь пациентам адаптироваться к жизни с болезнью Меньера и улучшить психоэмоциональное состояние.

Профилактика Болезни Меньера

Первичная профилактика болезни Меньера не разработана в связи с неясной этиологией. Вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и прогрессирования заболевания:

• Формирование здорового образа жизни: Отказ от курения и злоупотребления алкоголем, сбалансированное питание, умеренная физическая активность, избегание стрессов.
• Раннее выявление и лечение воспалительных заболеваний ЛОР-органов: Особенно важно в детском возрасте.
• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры врача-оториноларинголога (1 раз в год) для контроля слуховой и вестибулярной функции, оценки эффективности терапии и своевременной коррекции лечения.

Организация медицинской помощи

Первичную специализированную медицинскую помощь пациентам с болезнью Меньера оказывает врач-оториноларинголог в амбулаторных условиях. Плановая инфузионная дегидратационная терапия может проводиться амбулаторно или в дневном стационаре. При развитии тяжелого приступа головокружения или ухудшении состояния пациенты госпитализируются в оториноларингологическое отделение. В экстренных случаях возможна госпитализация по скорой медицинской помощи, минуя амбулаторное звено. Критериями выписки из стационара являются прекращение или урежение приступов головокружения, стабилизация или улучшение слуха.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Качество медицинской помощи пациентам с болезнью Меньера оценивается на основании выполнения диагностических и лечебных мероприятий, соответствующих клиническим рекомендациям. Критерии оценки качества включают:

Амбулаторная медицинская помощь:

1. Выполнение исследования слуха шепотной и разговорной речью и камертональных проб.
2. Выполнение исследования спонтанного нистагма, стато-координаторных и стато-кинетических проб, позиционных проб.
3. Выполнение тональной пороговой аудиометрии.
4. Выполнение импедансометрии.
5. Выполнение спиральной КТ височных костей.
6. Выполнение МРТ головного мозга с контрастированием области внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов.
7. Консультация врача-терапевта и врача-невролога.

Стационарная медицинская помощь:

1. Выполнение исследования слуха шепотной и разговорной речью и камертональных проб.
2. Выполнение тональной пороговой аудиометрии.
3. Выполнение импедансометрии.
4. Выполнение исследования спонтанного нистагма, стато-координаторных и стато-кинетических проб, позиционных проб.