Болезнь Крона клинические рекомендации

Введение

Болезнь Крона (БК) представляет собой хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии. Характеризуется трансмуральным, сегментарным воспалением, которое может поражать любой отдел ЖКТ от ротовой полости до ануса, но чаще всего локализуется в илеоцекальной области. БК сопровождается развитием как кишечных, так и внекишечных осложнений, требующих комплексного подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Крона до конца не изучена, однако считается, что в ее развитии играет роль сочетание генетической предрасположенности, нарушений иммунной системы, изменений кишечной микробиоты и факторов окружающей среды. Генетические исследования выявили более ста генов, ассоциированных с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), включая БК. Изменения в микробиоте кишечника, характеризующиеся снижением разнообразия и дисбалансом видов, также играют важную роль в патогенезе БК. Хроническое воспаление при БК обусловлено аномальной активацией иммунной системы кишечника, затрагивающей различные звенья иммунного ответа, приводя к трансмуральному воспалению и формированию гранулем.

Эпидемиология

Болезнь Крона является глобальной проблемой здравоохранения, распространенность которой неуклонно растет, особенно среди детей. Заболеваемость БК варьирует в разных регионах мира, но общая тенденция указывает на увеличение числа новых случаев. В России, как и в других странах, отмечается рост заболеваемости БК среди детского населения, что подчеркивает актуальность своевременной диагностики и адекватного лечения. Примерно 10% всех случаев БК манифестируют в детском возрасте.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезнь Крона кодируется следующим образом:

• K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]
  • K50.0 Болезнь Крона тонкой кишки
  • K50.1 Болезнь Крона толстой кишки
  • K50.8 Другие разновидности болезни Крона
  • K50.9 Болезнь Крона неуточненная
• K52.3 Неопределенный колит
• K52.9 Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточненный

Классификация заболевания или состояния

Для классификации болезни Крона используется Парижская классификация (2010), учитывающая возраст начала заболевания, локализацию поражения, форму течения и наличие перианальных проявлений и задержки роста. Выделяют также ВЗК с очень ранним началом (ОРН ВЗК) – до 6 лет, и младенческие ВЗК – с началом до 2 лет. По характеру течения БК может быть острым, хроническим непрерывным или хроническим рецидивирующим. Также выделяют стероидорезистентные и стероидозависимые формы, что важно для определения тактики лечения.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина болезни Крона у детей может быть разнообразной и неспецифичной, особенно на ранних стадиях. Наиболее частые симптомы включают хроническую диарею, боли в животе, потерю веса, задержку роста, лихорадку и анемию. Перианальные осложнения также встречаются часто. Внекишечные проявления БК могут включать поражения суставов, кожи, глаз, печени и других органов. Важно отметить, что в детском возрасте БК часто протекает более агрессивно, чем у взрослых, с более высокой вероятностью развития осложнений.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика болезни Крона является комплексной и основывается на сочетании клинических данных, анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований. Не существует единого диагностического критерия, поэтому диагноз устанавливается на основании совокупности признаков, включая эндоскопические и гистологические изменения. Лабораторные исследования включают анализ кала на кальпротектин, общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, а также исключение инфекционных и паразитарных заболеваний. Инструментальная диагностика включает колоноскопию с илеоскопией, эзофагогастродуоденоскопию, МР-энтерографию или КТ-энтерографию, а также УЗИ органов брюшной полости. Гистологическое исследование биоптатов, взятых при эндоскопии, играет ключевую роль в подтверждении диагноза.

Лечение заболевания

Целью лечения болезни Крона у детей является достижение и поддержание ремиссии, улучшение качества жизни, обеспечение нормального роста и развития. Лечение включает консервативную терапию, диетотерапию и, при необходимости, хирургическое вмешательство. Консервативная терапия может включать полное энтеральное питание (ПЭП) в качестве терапии первой линии для индукции ремиссии, кортикостероиды (системные и местные), иммуносупрессоры (азатиоприн, меркаптопурин, метотрексат, такролимус) и биологические препараты (ингибиторы ФНО-альфа, устекинумаб, ведолизумаб, упадацитиниб). Выбор терапии зависит от локализации, распространенности и тяжести заболевания, а также индивидуальных особенностей пациента. Хирургическое лечение применяется при развитии осложнений или неэффективности консервативной терапии.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация при болезни Крона у детей направлена на социальную и психологическую адаптацию, нутритивную поддержку и улучшение качества жизни. Важным аспектом является психологическая поддержка детей и их семей, а также коррекция нутритивного статуса при наличии белково-энергетической недостаточности. Санаторно-курортное лечение при болезни Крона в детском возрасте, как правило, противопоказано.

Профилактика Болезни Крона

Специфической профилактики болезни Крона не существует. Важным аспектом является профилактика инфекционных осложнений, особенно у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Рекомендована вакцинация в соответствии с национальным календарем профилактических прививок, а также специфическая вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с болезнью Крона оказывается в рамках первичной, специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи. Диагностика и лечение БК часто требуют госпитализации в стационар. Организация медицинской помощи должна быть комплексной и мультидисциплинарной, с привлечением гастроэнтерологов, педиатров, хирургов, диетологов, психологов и других специалистов.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи детям с болезнью Крона включают выполнение эзофагогастродуоденоскопии и/или колоноскопии, биопсии ЖКТ при диагностике, исследование кала на Clostridium difficile при остром начале диареи, проведение адекватной медикаментозной терапии и консультации детского хирурга при наличии показаний. Качество медицинской помощи оценивается на соответствие клиническим рекомендациям и стандартам лечения болезни Крона.