Аномалия развития коронарных сосудов клинические рекомендации

Введение

Аномалии коронарных артерий (КА) представляют собой широкий спектр врожденных патологий, затрагивающих коронарные сосуды. Эти отклонения от нормы могут включать аномальное отхождение, ход или структуру конечного русла коронарных артерий. Встречаемость изолированных аномалий КА, по данным коронарографии, варьируется от 0,6% до 1,8%. Внутри этой группы выделяется синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ), характеризующийся аномальным отхождением левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА), и коронаро-сердечные фистулы (КСФ), представляющие собой аномальные соединения между коронарными артериями и полостями сердца или крупными сосудами.

Этиология и патогенез

Этиология аномалий коронарных артерий связана с нарушениями эмбриогенеза сосудистой системы сердца.

Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ): При СБУГ правая коронарная артерия (ПКА) отходит нормально от аорты, в то время как ЛКА берет начало от легочного ствола (ЛС). Это приводит к тому, что миокард левого желудочка (ЛЖ) кровоснабжается дезоксигенированной кровью из ЛА. Внутриутробно, пока давление в ЛА высокое, кровоток в ЛКА может быть достаточным. Однако после рождения, с падением давления в ЛА, кровоснабжение ЛЖ становится недостаточным, вызывая ишемию и, в тяжелых случаях, инфаркт миокарда. Развитие коллатералей между ПКА и ЛКА определяет тяжесть течения СБУГ. Инфантильный тип СБУГ характеризуется слабым развитием коллатералей и ранней манифестацией тяжелой сердечной недостаточности.

Коронаро-сердечные фистулы (КСФ): КСФ возникают из-за аномального развития эмбриональных сосудов коронарного русла. Они представляют собой патологические сообщения между коронарными артериями и полостями сердца или другими сосудистыми структурами, минуя капиллярное русло. Сброс крови через фистулу приводит к снижению кровоснабжения дистального русла коронарной артерии и объемной перегрузке камер сердца, в которые дренируется фистула. ПКА поражается чаще, чем ЛКА. Гемодинамические нарушения зависят от размера фистулы и объема шунтируемой крови.

Эпидемиология

Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ): СБУГ встречается относительно редко, составляя 0,25-0,5% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС). При этом, среди аномалий коронарных артерий, СБУГ является наиболее распространенным, составляя до 90% случаев. Приблизительная частота встречаемости – 1 случай на 300 000 новорожденных.

Коронаро-сердечные фистулы (КСФ): КСФ встречаются с частотой 0,2-2% среди всех ВПС и занимают второе место по распространенности среди врожденных аномалий КА после аномального отхождения коронарных артерий. При коронарографии КСФ выявляются примерно в 0,1% случаев. КСФ могут сочетаться с другими ВПС и ятрогенными повреждениями.

МКБ

Q24.5 – Аномалия развития коронарных сосудов

Классификация заболевания или состояния

Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ):

• Инфантильный тип: Характеризуется отсутствием развитых коллатералей, ранней и тяжелой сердечной недостаточностью. Встречается в 85-90% случаев.
• Взрослый тип: Присутствуют развитые коллатерали, клинические проявления могут быть стертыми или отсутствовать до подросткового или взрослого возраста. Составляет 10-15% случаев.

Коронаро-сердечные фистулы (КСФ):

• По этиологии:
  • Врожденные изолированные
  • Врожденные в сочетании с другими ВПС
  • Приобретенные (ятрогенные, травматические, послеоперационные)
• По отхождению КА:
  • Из ПКА (40-50%)
  • Из ПМЖВ (30-40%)
  • Из ОВ (10-20%)
  • Из ствола ЛКА (10-20%)
  • Из единственной коронарной артерии (редко)
• По размеру:
  • Малые
  • Средние
  • Большие

Клиническая картина заболевания или состояния

Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ):

• Инфантильный тип: Манифестирует в первые месяцы жизни: вялость, бледность, потливость, рвота, одышка, тахикардия, приступы беспокойства во время кормления ("стенокардия кормления"). Развивается сердечная недостаточность, часто митральная недостаточность. Может имитировать миокардит или дилатационную кардиомиопатию.
• Взрослый тип: Клинические проявления могут отсутствовать длительное время. В подростковом и взрослом возрасте возможны дискомфорт в груди при нагрузке, стенокардия, нарушения ритма. Риск внезапной сердечной смерти.

Коронаро-сердечные фистулы (КСФ):

Клинические проявления зависят от размера фистулы.

• Дети: Одышка, шум в сердце, приступы стенокардии (раздражительность, потливость, бледность), сердечная недостаточность, аритмии, обмороки, боли в груди, редко эндокардит.
• Взрослые: Одышка, боли в сердце при нагрузке, перебои в работе сердца, увеличение размеров сердца, систолодиастолический шум.

Дифференциальная диагностика КСФ проводится с аномальным отхождением ЛКА от ЛА, артериовенозными легочными фистулами, открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика аномалий коронарных артерий основывается на комплексном подходе, включающем сбор анамнеза, физикальное обследование и инструментальные методы.

Методы диагностики:

• Электрокардиография (ЭКГ): Выявляет признаки ишемии миокарда, перегрузки отделов сердца, нарушения ритма. При СБУГ – глубокий зубец Q, инверсия зубца T, элевация ST, снижение амплитуды зубца R. При КСФ малых размеров ЭКГ может быть нормальной, при больших – признаки перегрузки или ишемии.
• Рентгенография органов грудной клетки: Оценивает размеры сердца, легочный рисунок. При СБУГ – кардиомегалия, признаки венозного застоя. При КСФ – может быть нормальной или кардиомегалия при больших фистулах.
• Эхокардиография (Эхо-КГ): Ключевой неинвазивный метод. Визуализирует устья и проксимальные отделы КА, оценивает размеры камер сердца, функцию миокарда, кровоток. При СБУГ – невозможность визуализации устья ЛКА, ретроградный кровоток в ЛА, дилатация ЛЖ, митральная регургитация. При КСФ – расширение КА, турбулентный кровоток в месте фистулы, расширение камер сердца.
• Ретроградная катетеризация левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией (АКГ): "Золотой стандарт" диагностики. Позволяет визуализировать коронарные артерии, оценить отхождение, ход, коллатерали, кровоток, функциональное состояние ЛЖ. Ангиографическая семиотика СБУГ и КСФ специфична для каждого типа аномалии.
• Сцинтиграфия миокарда: Оценка перфузии миокарда. При СБУГ – снижение перфузии передней и переднебоковой стенок ЛЖ. Используется для оценки результатов лечения.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) миокарда: Оценка жизнеспособности миокарда и метаболизма. Позволяет выявить гибернированный миокард и рубцовые изменения. Важна для выбора хирургической тактики.
• Спиральная компьютерная томография сердца с ЭКГ-синхронизацией (КТ-коронарография): Превосходная визуализация анатомии коронарных артерий.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: "Золотой стандарт" для оценки функции сердца и визуализации фиброза миокарда.

Лечение заболевания

Консервативное лечение:

Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и стабилизацию состояния пациента перед хирургическим лечением. Используются стандартные препараты для лечения сердечной недостаточности. Тромбопрофилактика гепарином показана пациентам с высоким риском тромбозов после операции.

Хирургическое лечение:

Хирургическая коррекция является основным методом лечения аномалий коронарных артерий, особенно СБУГ и гемодинамически значимых КСФ.

Синдром Бланд-Уайт-Гарланда (СБУГ):

Цель – восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения.

• Прямая имплантация ЛКА в аорту: "Золотой стандарт" для маленьких детей. ЛКА отсоединяется от ЛА и имплантируется в аорту.
• Маммаро-коронарное шунтирование: Применяется у детей старшего возраста, когда прямая имплантация технически затруднительна. Создается анастомоз между внутренней грудной артерией и ЛКА.
• Вентрикулопластика: При наличии аневризмы ЛЖ – реконструкция ЛЖ для улучшения гемодинамики.
• Трансплантация сердца: В редких случаях, при массивном инфаркте миокарда и отсутствии жизнеспособного миокарда, является безальтернативным вариантом.
• Трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация: В качестве альтернативы шунтированию у пациентов в критическом состоянии.

Коронаро-сердечные фистулы (КСФ):

• Хирургическое закрытие: Открытая хирургическая коррекция фистулы.
• Эндоваскулярная эмболизация: Метод выбора для многих КСФ. Закрытие фистулы с помощью спиралей или окклюдеров. Показания: диаметр фистулы > 3 мм, проксимальное расположение, единичная фистула, отсутствие сопутствующей патологии.

Медицинская реабилитация

Реабилитация после хирургического лечения аномалий КА важна для восстановления пациентов, особенно после сложных операций и осложненного послеоперационного периода.

• Ранняя реабилитация: В специализированном кардиологическом центре для пациентов с осложнениями (сердечная недостаточность, инфекции, повторные операции).
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендовано через 6 месяцев после операции для пациентов с резидуальной легочной гипертензией, сердечной недостаточностью, осложнениями.
• Ограничение физических нагрузок: В течение 3 месяцев после операции для обеспечения заживления грудины.

Профилактика Аномалии развития коронарных сосудов

Первичная профилактика аномалий коронарных артерий не разработана, так как это врожденные пороки.

Диспансерное наблюдение:

• После операции: Частые осмотры детского кардиолога, ЭКГ, Эхо-КГ в первый месяц, затем каждые 3 месяца в течение года, далее индивидуально.
• Небольшие асимптомные КСФ: Ежегодный осмотр детского кардиолога, ЭКГ, Эхо-КГ.
• Госпитализация: Ежегодно для обследования после операции.
• МРТ сердца: По показаниям в отдаленные сроки при ухудшении состояния.

Цель диспансерного наблюдения – своевременное выявление и лечение осложнений, прогрессирования ишемии миокарда, реканализации фистул, дисфункции шунтов.

Организация медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации:

• Симптомы сердечной недостаточности
• Плановое оперативное лечение
• Обследование отдаленных результатов операции

Показания для экстренной госпитализации:

• Ухудшение сердечной недостаточности
• Нарушения ритма сердца
• Острая коронарная недостаточность
• Дисфункция ЛЖ
• Инфекционный эндокардит

Критерии выписки:

• Подтвержденный кровоток по реимплантированной ЛКА (при СБУГ)
• Отсутствие гемодинамически значимой реканализации КСФ
• Компенсация сердечной недостаточности
• Отсутствие ишемии миокарда
• Отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма

Критерии оценки качества медицинской помощи

(Представлены в виде таблицы с критериями и оценкой выполнения "Да/Нет" - как указано в исходном тексте).

| №п/п | Критерии качества