Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Истинная аневризма грудной аорты (АГА) и торакоабдоминальная аневризма аорты (ТААА) представляют собой патологическое, необратимое расширение аорты, при котором ее диаметр превышает нормальные значения для данного отдела как минимум на 50%. Общепринятым пороговым значением для диагностики аневризмы часто служит диаметр 5,0-5,5 см и более, хотя нормальный диаметр аорты варьируется в зависимости от пола, возраста и антропометрических данных, обычно составляя менее 4,0 см. Расширение аорты, не достигающее критериев аневризмы, классифицируется как пограничное. Важно отличать истинную аневризму от ложной (псевдоаневризмы), которая является отграниченным скоплением крови вне сосуда, сформировавшимся вследствие разрыва его стенки.

Этиология и патогенез

Развитие АГА и ТААА обусловлено многообразием факторов. Ключевую роль играют наследственные заболевания соединительной ткани (например, синдромы Марфана, Лойеса-Дитца, сосудистый тип синдрома Элерса-Данло), врожденные аортопатии, такие как двустворчатый аортальный клапан (ДАК), и мультифакториальные дегенеративные процессы. Воспалительные (гигантоклеточный артериит) и инфекционные заболевания (включая сифилис и микотические поражения) также могут приводить к аневризматическому расширению. Нередко аневризма становится исходом расслоения аорты. Аневризмы корня и восходящей аорты чаще связаны с наследственными факторами и ДАК, проявляясь в более молодом возрасте, тогда как аневризмы нисходящего отдела грудной аорты чаще имеют дегенеративный (атеросклеротический) характер и типичны для пожилых пациентов. Артериальная гипертензия, курение и атеросклероз являются значимыми факторами риска, особенно для дегенеративных аневризм. Современные исследования также указывают на роль планиметрических параметров аорты, таких как ее удлинение и кривизна, в качестве предикторов развития аневризм и расслоений.

Эпидемиология

Заболеваемость АГА демонстрирует тенденцию к росту, достигая 5-10 случаев на 100 тысяч населения в год, что частично связано с улучшением методов диагностики. Патология чаще встречается у мужчин (в 2-4 раза) и характерна для возрастной группы 50-70 лет. Естественное течение АГА неблагоприятно: 5-летняя выживаемость без лечения составляет около 20%. Максимальный диаметр аорты является критическим прогностическим фактором; риск разрыва или расслоения возрастает пропорционально ее размеру. Ежегодный прирост диаметра аневризмы восходящей аорты составляет в среднем 1 мм, а нисходящей – 3 мм, причем крупные аневризмы могут расти быстрее.

МКБ

Заболевания кодируются в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) в рубрике I71 (Аневризма и расслоение аорты):

• I71.1 Аневризма грудной части аорты разорванная
• I71.2 Аневризма грудной аорты без упоминания о разрыве
• I71.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная
• I71.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве
• I71.8 Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная
• I71.9 Аневризма аорты неуточненной локализации без упоминания о разрыве

Классификация заболевания или состояния

Классификация аневризм грудной аорты основывается на анатомической локализации:

• Аневризма корня аорты
• Аневризма восходящей аорты
• Аневризма дуги аорты
• Аневризма нисходящей аорты
• Торакоабдоминальная аневризма аорты (ТААА)
  Возможны комбинированные поражения. По форме выделяют веретеновидные и мешотчатые аневризмы. Этиологически АГА можно разделить на моногенные (синдромные), ассоциированные с ДАК, и несиндромные несемейные (идиопатические или спорадические). Для ТААА широко используется классификация Crawford (модифицированная Safi), описывающая степень распространения аневризмы и коррелирующая с прогнозом. Существует также классификация воспалительных аневризм (Svensson).

Клиническая картина заболевания или состояния

Аневризма аорты часто протекает бессимптомно и выявляется случайно. Клинические проявления могут возникать при увеличении аневризматического мешка и сдавлении окружающих структур, что приводит к кашлю, одышке, осиплости голоса (при сдавлении возвратного гортанного нерва), дисфагии (при сдавлении пищевода), отеку верхних конечностей (при компрессии верхней полой или брахиоцефальной вены). Возможны боли или дискомфорт в груди, ощущение пульсации. Острая, интенсивная боль может указывать на развитие острого аортального синдрома (ОАС), такого как расслоение или разрыв. Аортальная недостаточность, развивающаяся вследствие дилатации корня аорты, может проявляться одышкой, сердцебиением и другими признаками сердечной недостаточности.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика АГА и ТААА включает тщательный сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование и комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Жалобы и анамнез: Важно выявить симптомы, указывающие на компрессию органов, боль, признаки ОАС, а также собрать семейный анамнез на предмет заболеваний аорты, наследственных синдромов, ДАК и внезапной сердечной смерти.

Физикальное обследование: Включает пальпацию и аускультацию для выявления патологических пульсаций, шумов, а также сравнение пульса и артериального давления на обеих руках.

Лабораторные исследования: Проводятся общеклинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, определение группы крови и резус-фактора, маркеры инфекций. У пациентов с подозрением на наследственные заболевания грудной аорты (НЗГА) и наличием факторов риска (например, молодой возраст дебюта, семейный анамнез, признаки синдромов Марфана, Лойеса-Дитца) рекомендуется генетическое тестирование для выявления патогенных мутаций.

Инструментальные исследования:

• Трансторакальная эхокардиография (ТТ-ЭхоКГ): Метод первой линии для оценки корня и восходящей аорты, функции аортального клапана.
• Компьютерно-томографическая ангиография (КТА) и магнитно-резонансная ангиография (МРА): Являются золотым стандартом для детальной визуализации всей грудной и брюшной аорты, точного измерения диаметров, оценки стенки аорты, выявления осложнений. КТА предпочтительна при ОАС из-за скорости и доступности. МРА не несет лучевой нагрузки и предпочтительна для динамического наблюдения у молодых пациентов. Важно стандартизированное измерение диаметров перпендикулярно оси кровотока с использованием ЭКГ-синхронизации для проксимальных отделов.
• Чреспищеводная эхокардиография (ЧП-ЭхоКГ): Высокоинформативна для интраоперационной оценки, у гемодинамически нестабильных пациентов или при неясных результатах КТА/МРА.
• Коронарография или КТ-коронарография: Выполняется перед плановым хирургическим вмешательством для оценки коронарного русла у пациентов старше 40 лет или при наличии факторов риска ИБС.
• Скрининг родственников: Визуализация аорты (ТТ-ЭхоКГ, КТА/МРА) рекомендуется родственникам первой линии пациентов с АГА/ТААА, особенно при наличии НЗГА или ДАК.

Лечение заболевания

Консервативное лечение: Направлено на замедление роста аневризмы и предотвращение осложнений. Включает:

• Модификацию образа жизни: отказ от курения, избегание интенсивных изометрических нагрузок и подъема тяжестей. Разрешены умеренные аэробные нагрузки.
• Контроль артериального давления: целевое АД <130/80 мм рт. ст. Препаратами выбора являются бета-адреноблокаторы; при необходимости добавляют блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).
• Статинотерапия: рекомендована пациентам с атеросклеротическим генезом аневризмы или признаками атеросклероза. Может рассматриваться у пациентов без явного атеросклероза из-за плейотропных эффектов.
• Антиагрегантная терапия (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты): при атеросклеротическом генезе и наличии атероматоза.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение: Выбор метода зависит от локализации, размера аневризмы, скорости роста, наличия симптомов, ОАС и общего состояния пациента. Вмешательства предпочтительно выполнять в экспертных центрах с опытом и наличием «аортальной команды».

• Аневризмы корня и восходящей аорты:

  • Показания к операции: симптомы, связанные с аневризмой; максимальный диаметр ≥5,5 см (для спорадических и ДАК-ассоциированных); ≥5,0 см при синдроме Марфана; более низкие пороги (4,0-4,5 см) при синдроме Лойеса-Дитца (в зависимости от генотипа и факторов риска), семейной аортопатии с факторами риска, или если выполняется одномоментно с другой кардиохирургической операцией (особенно на аортальном клапане). Быстрый рост (≥0,3 см/год в течение 2 лет или ≥0,5 см/год) также является показанием.
  • Виды операций: протезирование корня и/или восходящей аорты. Применяются клапаносодержащие кондуиты (операция Бенталла – Де Боно) или клапаносберегающие методики (операция Дэвида, Якуба, Florida sleeve) при сохранных створках АК.
  • Эндоваскулярное лечение патологии восходящей аорты носит экспериментальный характер.

• Аневризмы дуги аорты:

  • Показания: максимальный диаметр ≥5,5 см или симптомы.
  • Виды операций: протезирование дуги аорты с реимплантацией брахиоцефальных артерий, часто с использованием техники «полудуги» (hemiarch), «классического хобота слона» (операция Борста) или «замороженного хобота слона» (Frozen Elephant Trunk, FET). Применяются методы церебральной защиты (антеградная перфузия, гипотермия, NIRS-мониторинг).
  • Гибридные вмешательства (дебранчинг с последующим эндопротезированием) возможны у пациентов высокого хирургического риска.

• Аневризмы нисходящей грудной аорты (НГА):

  • Эндоваскулярное протезирование (TEVAR) является методом выбора при подходящей анатомии.
  • Показания для TEVAR: диаметр ≥5,5 см. Для открытой операции: ≥6,0 см. Более низкие пороги при наличии факторов риска разрыва.
  • При необходимости перекрытия левой подключичной артерии (ЛПкА) рекомендуется ее реваскуляризация (сонно-подключичное шунтирование или эндоваскулярные методики).

• Торакоабдоминальные аневризмы аорты (ТААА):

  • Показания к открытой операции: диаметр ≥6,0 см (или ≥5,5 см в экспертных центрах/с факторами риска). При синдромах Марфана, Лойеса-Дитца, сосудистом Элерса-Данло – открытая операция при диаметре 4,5-5,0 см.
  • Эндоваскулярное лечение с использованием фенестрированных и/или браншированных стент-графтов (F/BEVAR) возможно в экспертных центрах при подходящей анатомии, особенно у пациентов высокого риска для открытой хирургии.
  • Ключевое значение имеют методы защиты спинного мозга (дренирование спинномозговой жидкости, поддержание перфузионного давления) и висцеральных органов (селективная перфузия).

Медицинская реабилитация

Специфическая программа медицинской реабилитации для пациентов с АГА и ТААА на данный момент не разработана. Реабилитационные мероприятия носят общий характер после кардиохирургических вмешательств и направлены на восстановление физической активности, контроль факторов риска и психологическую поддержку.

Профилактика Аневризмов грудной и торакоабдоминальной аорты

Профилактика включает контроль факторов риска (артериальная гипертензия, дислипидемия, отказ от курения), а также динамическое наблюдение за пациентами с выявленным расширением аорты или послеоперационном периоде.

Диспансерное наблюдение:

• После выявления расширения/аневризмы (без операции): регулярная визуализация (ТТ-ЭхоКГ, КТА/МРА) для оценки скорости роста. Частота зависит от исходного диаметра, этиологии, скорости роста. При стабильных размерах – каждые 6-24 месяца. Для пациентов с НЗГА и ДАК существуют специфические протоколы наблюдения.
• После клапаносберегающих операций на корне/ВА или протезирования АК при диаметре ВА >4,0 см: пожизненное наблюдение с визуализацией.
• После эндоваскулярного лечения (TEVAR, F/BEVAR): КТА через 1, 6, 12 месяцев, затем ежегодно пожизненно. При наличии эндоликов или других проблем – чаще.
• После открытого хирургического протезирования грудной аорты: КТА через 1, 6, 12, 24 месяца, затем каждые 5 лет при стабильном состоянии.

Организация медицинской помощи

Пациенты с заболеваниями грудной аорты, особенно со сложными или распространенными поражениями, а также с ОАС, должны получать лечение в экспертных центрах, располагающих многопрофильной «аортальной командой». Такая команда включает кардио- и сосудистых хирургов с опытом открытых и эндоваскулярных вмешательств, специалистов по визуализации, анестезиологов-реаниматологов. Централизация помощи в учреждениях с большим объемом операций улучшает исходы. Плановая госпитализация осуществляется для хирургического или эндоваскулярного лечения. Экстренная госпитализация показана при ОАС или его подозрении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Оценка качества медицинской помощи при АГА и ТААА включает следующие аспекты:

1. Полнота сбора жалоб, анамнеза (включая семейный) и физикального обследования.
2. Своевременное направление в экспертный аортальный центр при необходимости сложного вмешательства.
3. Адекватное использование методов визуализации (ТТ-ЭхоКГ, КТА/МРА) для диагностики и динамического наблюдения.
4. Проведение необходимого объема лабораторных исследований, включая генетическое тестирование при показаниях.
5. Интраоперационное использование ЧП-ЭхоКГ при открытых операциях на проксимальных отделах аорты.
6. Предоперационная оценка коронарного русла (коронарография/КТ-коронарография) у соответствующих пациентов.
7. Назначение адекватной консервативной терапии (контроль АД, статины, антиагреганты по показаниям).
8. Выполнение оперативного вмешательства (открытого или эндоваскулярного) при наличии показаний и отсутствии противопоказаний, в соответствии с актуальными рекомендациями.
9. Обеспечение адекватного послеоперационного наблюдения и визуализационного контроля.
10. Определение и мониторинг скорости роста аневризмы для своевременного принятия решения о вмешательстве.