Аменорея и олигоменорея клинические рекомендации

Введение

Аменорея и олигоменорея – распространенные гинекологические состояния, характеризующиеся нарушениями менструального цикла. Аменорея определяется как отсутствие менструаций. Различают первичную аменорею, когда менструации не начинаются к 15 годам при наличии вторичных половых признаков или к 13 годам при их отсутствии, и вторичную аменорею, когда менструации прекращаются на 3 месяца при регулярном цикле или на 6 месяцев при нерегулярном. Олигоменорея характеризуется увеличением интервалов между менструациями, цикл становится длиннее 38 дней, или менструации происходят менее 10 раз в год. Эти состояния могут быть проявлением различных физиологических и патологических процессов, требующих тщательной диагностики и индивидуализированного подхода к лечению.

Этиология и патогенез

Аменорея и олигоменорея, за исключением маточных форм, в большинстве случаев являются следствием овуляторной дисфункции, которая может варьироваться от легких нарушений до хронической ановуляции. В основе патогенеза лежат нарушения на разных уровнях репродуктивной системы: гипоталамус, гипофиз, яичники, а также синдром поликистозных яичников (СПЯ).

Гипоталамические нарушения, такие как функциональная гипоталамическая аменорея (ФГА), часто связаны со стрессом, избыточными физическими нагрузками, дефицитом массы тела. Редкие причины включают опухоли и инфекции гипоталамуса. Гипофизарные причины часто представлены гиперпролактинемией, реже – синдромом "пустого" турецкого седла или опухолями гипофиза. Яичниковые причины включают дисгенезию гонад, преждевременную недостаточность яичников (ПНЯ) и ферментопатии. СПЯ – частая причина олигоменореи и аменореи, связанная с гормональными нарушениями, включая дисбаланс гонадотропинов, гиперандрогению и инсулинорезистентность.

Маточные формы аменореи могут быть вызваны врожденными аномалиями (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром нечувствительности к андрогенам) или приобретенными повреждениями эндометрия (синдром Ашермана). Эндокринные заболевания, такие как врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), также могут приводить к нарушениям менструального цикла.

Эпидемиология

Распространенность аменореи среди женщин репродуктивного возраста варьирует от 5% до 13%, а олигоменореи – от 8% до 22%. Соотношение первичной и вторичной аменореи составляет примерно 1:10, что подчеркивает преобладание вторичных форм, часто связанных с образом жизни и репродуктивным анамнезом женщин.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) аменорея и олигоменорея кодируются следующим образом:

• N91 Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации:
  • N91.0 Первичная аменорея
  • N91.1 Вторичная аменорея
  • N91.2 Аменорея неуточненная
  • N91.3 Первичная олигоменорея
  • N91.4 Вторичная олигоменорея
  • N91.5 Олигоменорея неуточненная
• N92.5 Другие уточненные формы нерегулярных менструаций
• Е28.8 Другие виды дисфункции яичников

Классификация заболевания

Аменорею и олигоменорею классифицируют на первичную и вторичную, в зависимости от того, возникают ли нарушения до или после начала менструаций (менархе). Также выделяют классификацию овуляторных нарушений по уровню поражения репродуктивной оси:

• Гипоталамическая
• Гипофизарная
• Яичниковая
• СПЯ (выделяется отдельно из-за сложного патогенеза)

Клиническая картина заболевания

Клиническая картина аменореи и олигоменореи разнообразна и зависит от причины. Общим симптомом для всех форм, длящихся более года, является бесплодие.

Гипоталамические аменореи могут проявляться аносмией (при синдроме Каллмана), или быть связаны с потерей веса, стрессом, чрезмерными физическими нагрузками (ФГА). Часто сопровождаются психоэмоциональными расстройствами.

Гипофизарные аменореи могут сопровождаться головными болями, нарушениями зрения, галактореей (при гиперпролактинемии), симптомами гипер- или гипофункции других тропных гормонов.

Яичниковые аменореи могут проявляться признаками гипогонадизма (отсутствие вторичных половых признаков при дисгенезии гонад), вегето-сосудистыми и психоэмоциональными расстройствами, вульвовагинальной атрофией (при ПНЯ). СПЯ характеризуется олигоаменореей, гиперандрогенией и инсулинорезистентностью.

Маточные аменореи (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром нечувствительности к андрогенам) проявляются первичной аменореей при наличии или отсутствии других аномалий развития. Синдром Ашермана характеризуется вторичной аменореей или скудными менструациями после внутриматочных вмешательств.

Диагностика заболевания

Диагностика аменореи и олигоменореи включает несколько этапов:

1. Сбор анамнеза и жалоб: оценка менструальной функции, возраста менархе, наличия вторичных половых признаков, образа жизни, стрессов, изменений веса, сопутствующих заболеваний.
2. Физикальное обследование: оценка общего состояния, ИМТ, степени развития вторичных половых признаков по Таннеру, осмотр наружных половых органов, бимануальное исследование для оценки органов малого таза.
3. Лабораторные исследования:
   • Исключение беременности (тест на ХГЧ).
   • Гормональное обследование: ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ (первичный этап). При необходимости – эстрадиол, тестостерон общий и свободный, ГСПГ, ДГЭА-С, 17-ОН-прогестерон, АМГ.
   • Кариотипирование (при гипергонадотропной аменорее или отсутствии матки).
   • Антитела к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника и антитела к тиреопероксидазе (при ПНЯ).
4. Инструментальные исследования:
   • УЗИ органов малого таза (трансвагинальное и трансабдоминальное).
   • МРТ органов малого таза (при подозрении на аномалии развития).
   • МРТ головного мозга (при подозрении на гипоталамические или гипофизарные нарушения).
   • Денситометрия (при длительной аменорее для оценки минеральной плотности костной ткани).
5. Прогестероновая проба: для оценки эстрогенной насыщенности и исключения маточной формы аменореи.

Лечение заболевания

Лечение аменореи и олигоменореи направлено на устранение причины и восстановление менструального цикла, а также фертильности, если это необходимо.

• Гипоталамические аменореи:
  • ФГА: коррекция образа жизни, питания, снижение стресса, когнитивно-поведенческая терапия. При неэффективности – заместительная гормональная терапия (ЗГТ) эстрадиолом и гестагенами. Для восстановления фертильности – стимуляция овуляции гонадотропинами.
  • Гипогонадотропный гипогонадизм: ЗГТ эстрадиолом и гестагенами. Для фертильности – аналоги ГнРГ или гонадотропины.
• Гипофизарные аменореи:
  • Гиперпролактинемия: ингибиторы пролактина (каберголин, бромокриптин), при неэффективности или больших опухолях – хирургическое лечение. Для фертильности – терапия, направленная на снижение пролактина.
• Яичниковые аменореи:
  • Дисгенезия гонад с Y-хромосомой: гонадэктомия с последующей ЗГТ. ЗГТ эстрадиолом и гестагенами для профилактики остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний. ВРТ с донорскими ооцитами для фертильности.
  • ПНЯ: ЗГТ эстрадиолом и гестагенами до возраста естественной менопаузы. ВРТ с донорскими ооцитами для фертильности.
  • СПЯ: терапия, направленная на снижение гиперандрогении и инсулинорезистентности (гормональные контрацептивы с антиандрогенным эффектом, метформин), изменение образа жизни. Для фертильности – стимуляция овуляции кломифеном, летрозолом, гонадотропинами, дриллинг яичников, ВРТ.
• Маточные аменореи:
  • Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, синдром нечувствительности к андрогенам: кольпопоэз или кольпоэлонгация. При синдроме нечувствительности к андрогенам – гонадэктомия после полового созревания, ЗГТ эстрогенами. Для фертильности при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – ВРТ с суррогатным материнством. При синдроме нечувствительности к андрогенам – ВРТ с донацией яйцеклеток и суррогатным материнством.
  • Атрезия гимена, агенезия влагалища: хирургическая коррекция.
  • Синдром Ашермана: гистероскопическое рассечение синехий с последующей ЗГТ эстрадиолом и гестагенами. ВРТ после восстановления полости матки для фертильности.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация при аменорее и олигоменорее включает:

• Для ФГА: соблюдение принципов здорового образа жизни, сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки, управление стрессом.
• После хирургического лечения синдрома Ашермана: физиотерапия для предотвращения рецидивов синехий.

Профилактика Аменореи и олигоменореи

Профилактика первичной аменореи не разработана. Профилактика вторичной аменореи направлена на предотвращение ФГА и синдрома Ашермана:

• ФГА: сбалансированное питание, избегание чрезмерных физических нагрузок и стрессов, своевременная коррекция психоэмоциональных расстройств.
• Синдром Ашермана: аккуратное проведение внутриматочных вмешательств, профилактика эндометрита после родов и абортов.
• ПНЯ: для женщин с семейным анамнезом ранней менопаузы или ПНЯ – ежегодное исследование АМГ для раннего выявления субклинических форм.

Организация медицинской помощи

Пациентки с аменореей и олигоменореей наблюдаются и лечатся амбулаторно. Госпитализация показана при пороках развития гениталий или анатомических изменениях органов малого таза, требующих хирургического вмешательства.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи включают:

1. Выполнение УЗИ органов малого таза.
2. Исключение беременности.
3. Исследование уровней ФСГ, ЛГ, пролактина и ТТГ.
4. Назначение исследований на гиперандрогению при нормогонадотропной аменорее (тестостерон, ГСПГ, ДГЭА-С, 17-ОН-прогестерон).
5. Назначение МРТ головного мозга при подозрении на опухоль гипофиза.
6. Предложение гонадэктомии при наличии Y-хромосомы в кариотипе.
7. Консультация диетолога при ФГА.
8. Назначение заместительной гормональной терапии по показаниям.